Oppsummering:
Anfall indusert av photic (eller visuelt) stimuli eller fotosensitive anfall kan være observert i generalisert eller focal, idiopatisk, eller symptomatisk epilepsies, i progressiv nevrodegenerativ lidelser, og til og med i sammenheng med situasjonen-relaterte (akutt symptomatisk) anfall., I tillegg til denne «tverrgående» tilstedeværelsen av den lysfølsomme trekk på tvers av ulike typer epilepsi og sykdommer, og noen syndromer der alle, eller nesten alle, beslag er indusert av photic stimuli synes å ha tilstrekkelig spesifisitet og kan betraktes som syndromer av ren refleks lysfølsomme epilepsi. Her går vi gjennom kliniske kjennetegn på ulike typer photic-induserte anfall, og de viktigste epileptiske syndromer som er preget av visuelle følsomhet enten som eneste manifestasjon eller som tilbehør funksjonen.,

TYPER ANFALL
Ulike typer anfall har vært assosiert med kliniske fotosensitivitet (eller visuelle følsomhet).

Øyelokk myoklonus

Øyelokk myoklonus kan oppstå enten som en svært kort event varig 12 s uten noen påvisbar nedsatt bevissthet eller, som i fravær med øyelokket myoklonus, være langvarig og følge et fravær anfall. Øyelokk myoklonus må være differensiert fra orbitofrontal photomyoclonus det er ikke et epileptisk anfall på strenge vilkår., Pasienter med øyelokket myoklonus ofte unn deg selv-inducing atferd, som er preget av en kompleks repeterende selv-stimulering vane med bevisst flagrende i øynene og hyperekstensjon av hodet foran en sterk lyskilde, inkludert pauser photic stimulering (IPS). Under disse omstendigheter, forsøker å trekke noen forskjell mellom øyelokket myoklonus og selv-inducing atferd kan være spesielt vanskelig.

Focal asymmetrisk myoklonus

I eksepsjonelle tilfeller, focal myoclonic jerks kan være fremkalt av IPS. Bevissthet er beholdt.,

Generalisert myoclonic rykk

Generalisert myoclonic rykk er vanligvis symmetriske og dominerer i de øvre lemmer. I de fleste tilfeller de er milde, og produserer bare nikket på hodet og liten arm bortføring. Mer generalisert rykk, som involverer ansiktet, trunk, og bena, kan noen ganger føre til at pasienten faller. Isolert myoclonic rykk skje uten nedsatt bevissthet. Imidlertid, generalisert jerks kan gjentas, spesielt hvis stimulans fortsetter. I denne situasjonen, bevissthet kan bli svekket, og en generalisert tonic clonic anfall (GTCS) kan følge.,

Tonic, versive fenomener

i sjeldne tilfeller, IPS har vist seg å produsere versjon av øynene og hodet mot den ene siden. Den versive holdning kan opprettholdes så lenge den utløsende stimulus er videreført, noe som representerer en stimulus-avhengige lokalisert ictal fenomen. Det kan også overleve den stimulus som en funksjon av en enkel delvis beslag som kan utvikle seg til en kompleks eller delvis til en GTCS. I dette tilfellet, det indikerer at fokale anfall aktivitet forut for beslaget generalisering.,

Fravær beslag

En liten undergruppe av pasienter som har tap av bevissthet som eneste symptom. Når man er utført med øynene blir holdt lukket, fravær kan være manifestert bare ved å åpne øynene. Gjennomsnittlig alder ved debut er 12 år. Fravær kan overleve den stimulans. En mild myoclonic komponent og utvikling til en GTCS er mulig.

Generalisert tonic clonic beslag

Disse er som regel, men ikke alltid, utløst etter at vedvarende eksponering for photic stimuli., De kan følge et fravær, en myoclonic idiot, en serie av rykk, eller en delvis beslag, men kan også oppstå uten noen forutgående fenomen. Sekundær generalisering kan være treg, eller veldig fort, etter milde kliniske tegn som head avvik eller visuelle symptomer, som kan muligens indikere generalisering av en i utgangspunktet focal, muligens occipital anfall.

Fokale anfall

I 65% av pasienter med photic-induserte anfall, ictal utbruddet, vanligvis i occipital neocortex, er klinisk påvist., Photic-indusert FSs er ofte preget av en sekvens med visuell og vegetative symptomer, noen ganger ledsaget av hodepine. Disse anfallene kan forveksles med migrene, spesielt hvis motoriske manifestasjoner er ikke gjenkjennelig.

Klinisk anfall semiology er omtrent som for spontan occipital-utbruddet beslag. Spredning kan være rask, men det må understrekes at det også kan være utrolig treg, som har oppstått etter mange minutter av ictal aktivitet begrenset til occipital lobe.,

Enkle visuelle symptomer

de Fleste pasienter opplever subjektive symptomer beskrive visuelle fenomener som den første ictal manifestasjon. Disse er vanligvis rapportert som lyse, fargerike, eller noen ganger åpenbarer mørke ringer, kviser, eller enkle geometriske former, som er kontinuerlig eller blinker. Disse er vanligvis, men ikke nødvendigvis, i periferien av det visuelle feltet, krysset til motsatt side mens du roterer eller beveger seg sakte., Ictal amaurosis, blindhet eller alvorlig uskarphet av visjonen, begrenset til en hemifield, kvadrant, eller involverer hele visuelle feltet, kan følge den visuelle hallusinasjoner, men kan noen ganger utgjør de første symptom. Det kan være umulig å skille mellom ictal og postictal blindhet.

Komplekse visuelle symptomer

Mer-komplekse visuelle hallusinasjoner kan inneholde scener ofte knyttet til tidligere erfaring og kan være ledsaget av macropsia, micropsia, eller oppfattet scener av mennesker eller dyr som er beskrevet som statisk eller bevege seg horisontalt, som nærmer seg eller tilbakegang.,

Illusjoner også kan oppstå, og kan inkludere endringer i størrelse, form, eller bevegelse av objekter, en endring i farge persepsjon manifestert av svart-hvitt syn, eller redusert intensitet i hue (achromatopsia). Mer komplekse illusjoner kan resultere i en endret oppfatning av objekter i verdensrommet, fremhever avstand eller nærhet. Ictal palinopsia (dvs., utholdenhet eller tilbakefall av visuelle bilder når den virkelige objektet oppfatning ikke lenger er til stede) er rapportert ganske ofte., Så dette fenomenet ofte co-oppstår med hallusinasjoner, problemer kan bli funnet i å skille de to komponentene.

Visuelle fenomener er ofte ledsaget eller etterfulgt av «bevisst» tonic eller sjelden, clonic øyet eller øynene og hodet avvik, vanligvis mot siden av den første visuelle symptomer. Klinisk kan det være umulig å avgjøre om øyne og hode til å snu er en manifestasjon av beslaget, eller om de er forsøk med pasienten til å følge oppfattet bilder og hallusinatoriske tall.,

Øyelokk flagrende eller tvunget blinker med å dra følelse i det ene øyet representerer andre beslag manifestasjoner som har vært korrelert til occipital lokalisering av anfall utslipp. Visuelle fenomener, både positive og negative, kan spre seg til å omfatte hele det visuelle feltet.

Overføring av anfall aktivitet for å mesiotemporal limbiske strukturer er hyppige og ledsaget av automatisms typisk av tinninglappen epilepsi. De mest hyppige ictal mønster er en sekvens av ubehag i epigastriet, til å fungere bedre, og automatisms., Noen pasienter opplever oppkast, som ser ut til å være spesielt hyppig i løpet av langvarig anfall utløst av photic stimulering. Suprasylvian overføring til laterale motor cortex er ledsaget av fokale motoriske eller hemiclonic aktivitet, og overføring til utfyllende sensorimotor cortex, med asymmetriske tonic posering.

Tidlig limbiske symptomer

I eksepsjonelle tilfeller, visuelle stimuli kan gi enkle partielle anfall med vegetative symptomer eller et epigastriet aura, uten noen forutgående visuelle manifestasjoner.,

SYNDROMER MED PHOTIC-INDUSERTE ANFALL

Den Internasjonale Klassifisering av epilepsies ikke kjenner visuelle følsomhet (VS) eller IPS-følsomhet bare så karakteristisk for en gitt epileptisk syndrom, heller ikke ble det anser at VS rettferdiggjør individualisering av en «fotogene epilepsi.»VS tilhører ulike former for menneskelig epilepsies og, som en egenskap, en photoparoxysmal svar (PPR) eller VS kan bli funnet i generalisert eller focal, idiopatisk, cryptogenic, eller symptomatisk epilepsies, og selv innenfor rammen av situasjonen-relaterte (akutt symptomatisk) anfall., På tross av dette «tverrgående» tilstedeværelse av trekk på tvers av ulike forhold, noen syndromer der alle, eller nesten alle, beslag er indusert av photic stimuli synes å ha tilstrekkelig spesifisitet og kan vurderes syndromer av refleks epilepsi. Her går vi gjennom kliniske kjennetegn på fotosensitivitet i de ulike syndromer.

Godartet myoclonic epilepsi i barndommen

Godartet myoclonic epilepsi i barndommen, er den tidligste presentere form av idiopatisk generalisert epilepsi (IGE) er forbundet med visuelle følsomhet. Sin debut før fylte 1 år., Generalisert spike og wave (SW) utslipp er alltid forbundet med myoclonic rykk og kan utløses ved IPS i 10% av barn. Selv om de fleste barn som er diagnostisert med denne tilstanden har en god anfall utfallet, og trenger ikke å bli behandlet utenfor alder av 6 år, i flere serier, er den viktigste årsaken for å fortsette behandlingen etter at alder var fotosensitivitet som hadde enten faste eller hadde dukket opp etter den spontane myoclonic rykk hadde forsvunnet., Disse observasjonene skal tolkes i lys av de vanskeligheter som ofte blir brukt for å definere et klart nosologic skille mellom mindre «milde» tilfeller av godartet myoclonic epilepsi, og i mindre alvorlige tilfeller av myoclonic astatic epilepsi. Faktisk, som Dravet og Bureau nylig diskuterte, pålydende syndrom som «godartet» kan være tvilsom, i henhold til de nyeste definisjonene av International League Mot Epilepsi.,

Barndom fravær epilepsi (CAE) og juvenile-onset fravær epilepsi (JAE)

CAE og JAE er forbundet med PPRs og visuelt induserte anfall i 1318% av pasientene. I et mindretall av dem, photic stimulering utfellinger bare fravær. Fotosensitivitet i epilepsies med spontan fravær beslag synes å føre til mer alvorlige syndromer med større sannsynlighet for myoclonic angrep og GTCSs.

Juvenile myoclonic epilepsi (JME)

JME er den form for epilepsi som har den nærmeste tilknytning fotosensibilitet., Tretti tretti-fem prosent av pasientene (4045% av jentene), bilag a, PPR, selv om utbredelsen av kliniske visuelle følsomhet kan være lavere. I disse personene, den samme myoclonic rykk eller GTCSs som kan oppstå spontant kan også være utløst av stimuli fra miljøet, spesielt tv, videospill, eller blinkende lys på diskotek. Det er ukjent om dette IPS-sensitive undergruppe har også en livslang forekomst og et høyt tilbakefall etter et uttak av medisiner.,

Epilepsi med myoclonicastatic beslag

Selv om det i denne formen for epilepsi, en PPR er ofte funnet i løpet av barndommen, lite er kjent om dens kliniske korrelerer og prognose.

Andre generalisert epilepsi syndromer

Epilepsi med GTCS på oppvåkning er ledsaget av en PPR i 13% av pasientene, mens denne forekomsten er lavere i IGEs med GTCSs som ikke spesifikt skje ved oppvåkning (410%).

Primær å lese epilepsi, selv om tidligere klassifisert som et lokalisering-relaterte form av epilepsi, er nå vurdert til å være nært knyttet til JME., Det er forbundet med PPRs, fremkalt av IP-adresser eller et mønster i <10% av tilfellene.

Epilepsi med myoclonicastatic anfall er ofte accompamied av en PPR i barndommen, men lite er kjent om dens kliniske korrelerer og prognose.

Severe myoclonic epilepsi i barndommen

Tidlig fotosensitivitet er ganske karakteristisk for den syndrom. En PPR har blitt registrert i barn så små som 3 måneder, og på et tidspunkt under oppfølging i 40% av barn som har gjentatte EEG opptak., Men betydelige avvik er funnet i fremmane et PPR i EEG laboratorium, selv i samme barn. Barn som er sensitive for miljø-lys eller kontrasten, og noen ganger unn deg selv-å stimulere atferd, ikke nødvendigvis viser noe unormalt EEG svar til IPS. Takahashi et al. antydet at det er en mengde av lys-avhengige PPR i SMB-som er forskjellige i mekanismen fra den overveiende bølge-lengthdependent respons hos pasienter med idiopatisk generalisert fotosensibilitet., Generalisert myoclonic rykk er ofte provosert av IP-adresser, og de kan være utløst av øye nedleggelse, se på tv, eller kontrasteres mønster i miljøet.

Idiopatisk lysfølsomme occipital lobe epilepsi

I en rekke pasienter som visuelt induserte anfall er først og fremst fokus, klinisk og EEG egenskaper foreslå en syndromic undergruppe av ren lysfølsomme idiopatisk occipital lobe epilepsi, typisk av ungdomstiden., I denne tilstanden, refleks anfall er preget av rekken av visuelle symptomer, spesielt elementære visuelle hallusinasjoner og uskarphet, etterfulgt av epigastriet ubehag, oppkast, og ictal hodepine. Beslag varighet er svært variabel, og sekundær generalisering kan skje raskt eller etter flere minutter., Underrecognition av slike anfall kan være delvis på grunn av dårlig oppmerksomhet til tidlig visuelle symptomer når rask sekundær generalisering obscurates første manifestasjoner, og i en del, for å misdiagnosis med migrene, når ictal aktivitet ikke sprer seg over sylvian sprekken og ingen motoriske manifestasjoner er gjenkjennelig. Noen pasienter utviklet denne typen epilepsi etter å ha hatt typisk godartet rolandic epilepsi i skolepliktig alder., Fokale anfall utløst av photic stimuli har også blitt rapportert hos barn med cerebral parese, hjernen misdannelser, eller iskemisk occipital lesjoner, med eller uten spontan occipital beslag. Frekvensen av anfall hos pasienter med denne formen for ren lysfølsomme epilepsi er ganske variabel, og er nært knyttet til fotosensitivitet utvalg og eksponering for trigger(e). De fleste pasienter har en narrrow fotosensitivitet utvalg, og hvis de klarer å unngå miljø-utløser, erfaring sjeldne anfall, kanskje enkelt beslag. Behandling er ikke nødvendig i slike tilfeller., Imidlertid, noen få pasienter har et bredt fotosensitivitet serien er vanskelig å kontrollere, selv med behandling, og er sterkt funksjonshemmede med hyppige anfall, og av frykt for å møte provoserende stimuli i hverdagen.

Progressive myoklonus epilepsies (PMEs)

Visuelt induserte anfall er ofte tydelig både klinisk og som en EEG-trekket. Sjelden de kan være det første symptomet på sykdommen. Fotosensitivitet i disse pasientene er ofte forbundet med gigantiske somatosensory og visuelt fremkalt potensial., Blant de hyppigst forekommende former for PMEs der en unormal reaksjon på IPS er en viktig egenskap er følgende.

Neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLFs) omfatter klinisk og genetisk heterogen lagring lidelser, noe som kan bli funnet i svært unge pasienter, men også hos voksne. Visuell følsomhet er funnet spesielt i den sen-infantile og voksne former. Dette kan være preget av en PPR, men spesielt ved høy amplitude av følgende reaksjoner på lavfrekvente flimmer og gigantiske fremkalte potensialer for enkelt-blinker., Pasienter med NCLFs erfaring progressive tap av synet, og VS kan reduseres under utviklingen av sykdommen.

Lafora sykdom: VS er en viktig egenskap vedvarende gjennom hele utviklingen. I denne tilstanden, VS er ofte forbundet med spontan sentrale occipital beslag.

Unverricht-Lundborg sykdom: VS er en stor, tidlig, klinisk og EEG egenskap som har en tendens til å minske etter den andre eller tredje tiår av evolusjon; det kliniske forløpet av sykdommen er variabel, og varierer mellom familier.,

Myoklonus epilepsi og ragged red fibre (MERRF): klinisk spektrum er svært bred, og VS kan oppstå.

Klikk her for å lære om andre typer av anfall.