Ewing Sarkom i Voksne
Hva er årsaken til Ewing sarkom?
Den eksakte årsaken til Ewing sarkom er ikke fullt ut forstått. Forskere har ikke vært i stand til å finne risikofaktorer eller forebyggende tiltak for Ewing sarkom. Forskerne har oppdaget kromosomale forandringer i cellens DNA som kan føre til dannelse av Ewing sarkom. Disse endringene er ikke arvelig. De utvikler seg hos barn uten noen åpenbar grunn, etter at de er født.,
I de fleste tilfeller, vil endringene innebære sikring av genetisk materiale mellom kromosomer 11 og 22. Når en bestemt del av kromosom 11 er plassert ved siden av EWS-genet på kromosom 22, EWS-genet blir «slått på.»Denne aktiveringen fører til en overvekst av cellene, og til slutt utvikling av kreft. Mindre ofte, det er en utveksling av DNA mellom kromosom 22 og annet kromosom som fører til EWS-genet blir skrudd på. Den eksakte mekanismen er fortsatt uklart, men denne viktige oppdagelsen har ført til forbedringer i diagnostisering Ewing sarkom.,
Hva er symptomene på Ewing sarkom?
Pasienter med Ewing sarkom kan oppleve symptomer på en annen måte. De mest vanlige symptomene er følgende:
- Smerter rundt på siden av svulsten
- Hevelse og/eller rødhet rundt på siden av svulsten
- Feber
- vekttap og redusert appetitt
- Tretthet
- Lammelser og/eller inkontinens (hvis svulsten er i spinal-regionen)
- Symptomer relatert til nerve-komprimering fra svulsten (f.eks.,, nummenhet, prikking eller lammelse)
symptomene på Ewing sarkom kan ligne andre medisinske tilstander eller problemer. Alltid konsultere legen din for en diagnose.
Hvordan er Ewing sarkom diagnostisert?
I tillegg til en fullstendig medisinsk historie og fysisk undersøkelse, diagnostiske tester hjelpe bekrefte tilstedeværelse av en svulst, og gir også informasjon om svulsten som kan hjelpe onkologer finne den beste tilnærming til behandling. Diagnostiske tester for Ewing sarkom kan omfatte følgende:
- Flere imaging tester:
- X-ray., Denne diagnostiske testen bruker usynlig elektromagnetisk energi bjelker til å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
- Radionuklide bein skanning. For å begynne, en liten mengde radioaktivt fargestoff er injisert inn i pasientens kropp og absorbert av benvev. – Bilder av bein er tatt med et spesielt kamera, og brukes for å oppdage svulster og bein misdannelser.
- Magnetisk resonans imaging (MRI). Denne diagnostiske prosedyren bruker en kombinasjon av store magneter, radio frekvenser og en datamaskin til å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen., Denne testen er ofte gjort for å se om svulsten har spredt seg til nærliggende myke vev.
- computertomografi (CT eller KATT) scan. Dette diagnostiske bildebehandling prosedyre bruker en kombinasjon av X-stråler og informasjonsteknologi for å produsere horisontal, eller aksial, bilder (ofte kalt stykker) av kroppen. En CT-skanning viser detaljerte bilder av noen del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. Mens CT-skanner er mer detaljert enn den generelle X-stråler, de er vanligvis mindre detaljert enn den MRI skanner.
- Positron emisjon tomografi (PET) for skanning., For denne testen, radioaktivt-merket glukose (sukker) injiseres i blodbanen. Vev som bruker glukose mer enn normalt vev (for eksempel svulster) kan påvises ved en skanning av maskinen. PET-skanner kan brukes til å oppdage små svulster, eller for å sjekke om behandling for en kjent svulst fungerer.
- blodprøver, inkludert blod kjemikalier
- Biopsi av tumoren. Under denne prosedyren, vevsprøver er fjernet (med en nål eller under operasjonen) fra kroppen og undersøkes under et mikroskop for å finne ut om kreft eller andre unormale celler er til stede.,
- benmarg aspirasjon/biopsi. Denne prosedyren innebærer å fjerne en liten mengde bein marg væske og vev, vanligvis fra en del av hip bein, for å se om kreften har spredt seg til beinmargen.
Ewing sarkom er vanskelig å skille fra andre lignende svulster. Diagnosen er ofte laget ved å ekskludere alle andre vanlige solide svulster og ved hjelp av genetiske studier.
Hva er behandling for Ewing sarkom?,l helse og medisinske historie
Avhengig av scenen av svulsten, behandling kan omfatte følgende:
- Operasjon for å fjerne svulsten
- Kjemoterapi
- Strålebehandling
- Amputasjon av de berørte armen eller beinet
- Protese tilpasning og opplæring (hvis amputasjon oppstår)
- Resections for metastaser (e.,g., pulmonal resections av kreft celler i lungene)
- Rehabilitering (f.eks., fysiske og ergoterapi og psykososial tilpasning)
- Støttende omsorg for bivirkninger av behandlingen
- Antibiotika for å forebygge og behandle infeksjoner
- Kontinuerlig oppfølging for å fastslå pasientens respons på behandling, oppdage residiv og administrere senvirkninger av behandling
Siden Ewing sarkom er sjeldne hos voksne, behandling, informasjon som er beskrevet i de følgende avsnitt vil vanligvis gjelde for barn., Behandling Ewing sarkom i voksne kan innebære endringer, særlig med kjemoterapi, som barn er mye mer tolerant av kjemoterapi narkotika.
Primitive neuroectodermal svulster (PNET) er svært sjeldne, molekylært-relaterte svulster som ofte oppstår på utsiden av benet og behandles på samme måte som Ewing sarkom.
Før Ewing Sarkom Behandling
Før behandlingen kan starte, vil de fleste pasienter trenger å ha sine svulst iscenesatt., Vanligvis, iscenesetter en Ewing svulst innebærer følgende:
- EN CT-scan av brystet for å utelukke lunge engasjement
- En MR av berørt område
- Et bein eller PET-scan
- En benmarg biopsi
Alle Ewing Sarkom Behandlingen Starter med Kjemoterapi
Etter kreft scenen er fastsatt, pasientbehandling er tatt over av en pediatrisk onkologi team som vil administrere kjemoterapi. Alle Ewing sarkom pasienter trenger kjemoterapi som den innledende fasen av terapi for å krympe den primære eller viktigste svulst., Selv om andre aspekter av behandlingen varierer—for eksempel om hvordan svulsten er fjernet eller behandlet lokalt kjemoterapi er alltid første skritt. Dette er fordi leger tilnærming Ewing sarkom som både en lokal og systemisk sykdom. Kjemoterapi brukes til å behandle eventuelle metastasering (spredning til lungene, noe som er ganske vanlig, men svært treatable. En multimodality tilnærming brukes selv når sykdommen bare ser ut til å være lokalisert ved diagnose.
Det første settet av kjemoterapi medikamenter for Ewing sarkom inkluderer ofte vinkristin, doxorubicin (Adriamycin), og cyklofosfamid (VAC)., Følgende utvinning fra det første settet av narkotika, ifosfamide og etoposide (IE) kan bli gitt.
Som de fleste andre barnekreft, Barnas Oncology Group avgjør behandling protokoller for Ewing sarkom. De fleste kreft sentre følge etablerte protokoller.
Kirurgi eller Stråling til å Behandle Tumor
Følgende initial kjemoterapi for å krympe svulsten, pasienter får en annen MR-og CT-skanning av brystet for å restage svulsten.
Hvis svulsten er operable, pasienten vil vanligvis ha en reseksjon (kirurgi)., Generelt, hvis kreft kan fjernes, kirurgi anbefales som et alternativ til stråling, som kan føre til dyp bivirkninger, spesielt hos små barn.
Hvis svulsten er ubrukelig, stråling kan være nødvendig. Kirurgi kan bli nedprioritert i følgende scenarier:
- svulsten er på et sted hvor det er lite sannsynlig at alle kreftceller kan fjernes (f.eks., ryggraden)
- effekten av kirurgi (f.eks., stue med lammelse eller amputasjon) vil vesentlig endre pasientens livskvalitet
- Det er en høy risiko for at funksjonen i visse deler av kroppen (f.eks.,, bekkenet eller håndledd) kan ikke gjenopprettes
noen Ganger både kirurgi og stråling er nødvendig. Etter at svulsten reseksjon, patologen vil analysere svulsten og se etter en negativ margin på avkappede vev. En negativ margin indikerer at den delen av vevet rundt svulsten ikke har noen levende kreft celler. Hvis alle levende celler er funnet, stråling er nødvendig som en følge opp behandling. Ewing svulster er vanligvis svært følsom for stråling.,
Ytterligere Kjemoterapi
en Annen runde av kjemoterapi gis etter operasjon eller strålebehandling for å ødelegge kreftceller som kan ha spredt seg til andre deler av kroppen.
Målrettet Terapi
Forskere arbeider med å finne nye og bedre måter å behandle alle typer kreft, inkludert Ewing sarkom. Mens noen fremgang har blitt gjort, målrettede behandlinger som immunterapi vurderes eksperimentelle for pasienter med Ewing sarkom., Leger kan forfølge potensielle alternativer for pasienter med tilbakevendende eller avansert Ewing sarkom som allerede oppbrukt tradisjonelle behandlingstilbud.
Genom sekvensering kan brukes til å finne et legemiddel som allerede er FDA-godkjent for svulster med bestemte biomarkører (egenskaper som kan tyde på at en svulst er et godt mål for en viss form for terapi). Selv stoffer som ikke tidligere har blitt brukt til å behandle Ewing sarkom kan bli vurdert.
Kliniske studier kan også være tilgjengelig., Legen din kan gi mer informasjon om åpne studier ved din cancer center eller andre sentre over hele landet.
Hva slags oppfølging er nødvendig etter Ewing sarkom behandling?
Ewing sarkom pasienter vil overvåkes med X-stråler av den opprinnelige svulsten hver tre til seks måneder for tre til fem år. På samme måte, pasienter vil ha en vanlig CT-skanner i lungene og periodisk bein skanner for å oppdage tilbakefall så tidlig som mulig.,
For resten av deres liv, pasienter vil ha en årlig X-stråler av arealet til den opprinnelige svulsten til å overvåke rekonstruktiv enheter og helbredelse av lemmer. Øvelsene kan bli foreslått å øke funksjonen av berørte lem.
Hva er den langsiktige prognosen for pasienter med Ewing sarkom?
Ifølge American Cancer Society, den generelle fem-års overlevelse for lokaliserte Ewing sarkom er 70 prosent. Pasienter med metastatisk sykdom har en fem-års overlevelse på 15 til 30 prosent.,
Det er uklart om voksne med Ewing sarkom gjøre så vel som barn med tilstanden. Noen studier har antydet at de ikke gjør det. Men disse studiene har vært kritisert fordi de brukte lavere doser av cellegift enn de som brukes i barn. Andre studier har antydet at da behandles aggressivt, og voksne kan gjøre like bra som barn. Utfordringen med aggressiv behandling er at voksne kropper tåler ikke de samme doser av kjemoterapi medikamenter som barn kan.,
Faktorer som Kan Påvirke Prognosen
Som med alle kreft, prognose og langsiktig overlevelse kan variere sterkt fra person til person. Siden hver person er unik, behandling og prognose vil være basert på dine unike helsetilstand og behov., Ewing sarkom i stor grad avhenger av følgende:
- omfanget av sykdommen
- størrelsen og plasseringen av svulsten
- tilstedeværelse eller fravær av metastasering
- svulsten er respons på behandlingen
- pasientens alder og generelle helse (barn ofte reagerer bedre behandling enn voksne)
- pasientens toleranse for bestemte legemidler, prosedyrer eller behandling
- Ny utvikling i behandling
Sammenlignet med mindre svulster, større svulster er mer vanskelig å fjerne, og har hatt flere muligheter til å utvikle seg til micrometastatic sykdom., Micrometastasis beskriver kreft som har spredt seg til andre deler av kroppen som svulster som er for små til å bli oppdaget.
Spør lege og aggressiv terapi å sikre best mulig prognose. Kontinuerlig oppfølging er også viktig.
senvirkninger av Behandling
En person som ble behandlet for Ewing sarkom som et barn eller en ungdom kan utvikle helse-effekter, som er kalt for sent effekter, måneder eller år etter at behandlingen avsluttes. Den type senvirkninger en overlevende utvikler seg, avhenger av plasseringen av svulsten og behandling metoden.,
Sent virkninger kan være hjerte-og lunge problemer, følelsesmessige og lærevansker, vekst problemer og andre ondartede forbundet med kjemoterapi eller stråling. For eksempel, barn behandlet for Ewing sarkom har en høyere risiko enn gjennomsnittet av befolkningen for å utvikle solide svulster eller leukemi senere i livet.
Noen behandlinger senere kan påvirke fruktbarheten. Hvis denne bivirkningen er permanent, vil det føre til infertilitet (manglende evne til å få barn). Både menn og kvinner kan bli påvirket av fruktbarhet problemer.,
Ewing Sarkom Gjentakelse
Hvis Ewing sarkom gjentar seg, er det vanligvis skjer i løpet av et par års behandling. Om lag 30 prosent av pasientene får tilbakefall i løpet av de første fem årene.
Når kreft oppstår på nytt, blir det mye vanskeligere å behandle. Det samme kjemoterapi medikamenter som ble brukt under første behandling ikke kan brukes om igjen på grunn av toksisitet bekymringer. Vanligvis, et tilbakefall av Ewing sarkom ber leger til å utforske utradisjonell eller nyere behandlingstilbud., Som fremskritt i målrettet og immunotherapies fortsette, er det håp for at prognosen for tilbakevendende Ewing sarkom vil forbedre.
