* Forfatterne har bidratt likt

Innledning

I løpet av de siste tiårene forekomsten av cerebral cavernous misdannelser (CCM) har økt på grunn av diagnostiske fremskritt med utbredt bruk av magnetisk resonans imaging (MR) i klinisk praksis (prevalens 0.4–0.9%) . Hjernestammen cavernomas konto for 8-22% av alle intrakraniale cavernomas ., Denne undergruppen av CCMs har en vesentlig høyere tilbøyelighet for blødning (opptil 30%) , er mer sannsynlig å resultere i alvorlige nevrologiske skader og dessuten har en høyere forekomst av tilbakevendende blødning enn de som er i andre steder . Helt, vår erfaring med hjernestammen cavernoma inkluderer over 180 tilfeller, de fleste av dem (130) blir omtalt og behandlet microsurgically av senior forfatter (HB). De resterende lesjoner klart konservativt og kontrolleres regelmessig ved MR-undersøkelse. Her vil vi kort oppsummere litteratur og vår erfaring i å håndtere denne sykdommen.,

Kliniske symptomer

Den årlige risikoen for hjernestammen cavernoma blødning kontoer for 3.8–6% per person/år og viser en bemerkelsesverdig 30~60% rehaemorrhage pris per person/år . Omfanget av vedvarende nevrologiske skader korrelerer med antall tilbakevendende hjerneslag, og rebleeding episoder tendens til å skje ved gradvis kortere tidsintervaller . Blødning fra en hjernestammen cavernoma kan være dødelig i 20% av tilfellene ., Nevrologiske underskudd stor grad er avhengige av lokaliseringen av lesjon og variere betydelig, blant annet ulike grader av internuclear ophthalmoplegia, forverring hemiparese, ansikts-eller abducens pareser, blikk parese, ansikts -, truncal og ekstremitet nummenhet, dysfagi, dysartri, og ganglag ataksi, blant andre . De kliniske symptomene vises vanligvis i en subakutt måte over noen timer eller dager, og de fleste sakene er behandlet midlertidig med dexamethasone å unngå ondartet hevelse i hjernestammen og sekundære problemer., Akutte hendelser med tap av bevissthet eller puste funksjonshemming forekommer svært sjelden.

fullskjerm

Imaging

The gold standard for visualisering av de anatomiske samt patologiske funn, slik som omfanget av lesjon og blødning, er MR-undersøkelse., Høy feltet (1,5 eller 3,0 Tesla) bilder med T1 (med og uten kontrast ekstrautstyr), T2 og gradient-ekko sekvenser i alle tre flyene (aksial, koronal, sagittal) er avgjørende for veiledning av alle avgjørelser. Ekstra verktøy, som for eksempel T2-basert bildebehandling og fiber sporing har ytterligere forbedret visualisering og forståelse av disse lesjonene .,

Kirurgisk behandling

Indikasjoner, mål og timing av kirurgi

Sakkyndig uttalelse varierer om indikasjon og timing av kirurgi, men hvis blødning vises assosiert med forverring av nevrologiske underskudd kirurgisk evakuering av lesjon og haematoma er anbefalt (fig. 3) . Usedvanlig kirurgi for selv asymptomatiske pasienter er også foreslått . Som en generell regel kliniske symptomer bør være den viktigste indikasjon for operasjon, og pasienten bør helst også være inkludert i beslutningsprosessen (fig. 3)., Det viktigste målet for operasjonen er å eliminere risikoen for fornyet blødning og for å unngå komplikasjoner . Derfor fullstendig fjerning av lesjonen er avgjørende for å hindre re-blødning, som kan forekomme i opp til 43% av kirurgiske tilfeller . Men, i vår hjernestammen cavernoma serien vi fant en postoperativ rebleeding pris på 4,4%. Risikoen for å forlate gjenværende deler av lesjon bak avhenger av kirurg erfaring. Jo større serien, er det lavere forekomst av rester ., I de siste to tiårene, venter fire til seks uker etter en haemorrhagic hendelsen ble anbefalt å stabilisere pasientens tilstand og venter på haematoma til å bli organisert for å oppnå mindre aktive gliosis . Men forekomsten av rebleedings er høyest innen en måned etter operasjonen (21.8%) . Før en operasjon, behandling med steroider for en eller to uker er anbefalt for å løse ødem i bena og dra nytte av haematoma hulrom dannelse .,

Kirurgiske tilnærminger til hjernestammen og intraoperative overvåking

Et stort utvalg av kirurgiske tilnærminger, slik som suboccipital midtlinjen, retrosigmoid eller subtemporal tilnærminger eksisterer i mange tilfeller av hjernestammen cavernoma . Valg av riktig tilnærming avhenger av forholdet mellom cavernoma og pial eller ependymal overflaten av hjernestammen. Som gulvet i den fjerde ventrikkel inneholder strukturer med viktige funksjoner , en lateral oppføringen er foretrukket når det er mulig. Den supracerebellar infratentorial tilnærming (fig., 1) er egnet for mange lesjoner og har gitt gode resultatene pasienten; det er en av våre foretrukne tilgang ruter. Intraoperative electrophysiological overvåking av lange spor (MEP og SEPTEMBER), AEP og kraniale nerver er obligatorisk i løpet av hjernestammen kirurgi .

Komplikasjoner, sykelighet og dødelighet

Postoperative sykelighet kan være på grunn av manipulasjon eller ødem av hjernestammen parenchyma, og permanent sykelighet ble rapportert tidligere i størrelsesorden 12% ~21% . Men, sykelighet pris er tydelig relatert til kirurgisk erfaring .,

Alternative behandlinger

Stereotactic radiosurgery

bruk av radiosurgery for cavernomas har vært omstridt, siden det viktigste målet for radiosurgery bør være en betydelig reduksjon i risiko for blødning. Noen forfattere har insistert på effekten av radiosurgery for intrakraniell cavernomas, på grunn av den reduserte risikoen for blødning etter en ventetid periode på 2 år . Imidlertid, den årlige risikoen for blødning under ventetid perioden etter radiosurgery er større enn 10% ., Etter vår mening stereotactic radiosurgery skal ikke anses som den første-trinns behandling for intrakraniell eller hjernestammen cavernoma, siden den ikke klarer å eliminere risikoen for blødning. Hvis radiosurgery er vedtatt som behandling modalitet av valget, nøyaktige evaluering i en neurosurgical sentrum bør vurderes siden ikke alle såkalte «kirurgisk ikke botemiddel» lesjon kirurgisk utilgjengelige . For eksempel, i sin nylig publiserte seriell Lunsford et al. presentert en figur av en lillehjernen cavernoma som er kirurgisk tilgjengelig i erfarne hender .,

fullskjerm

fullscreen

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Men konservativ behandling spiller en viktig rolle i pasienter med små lesjoner, rask klinisk bedring etter blødning episoder og en nonaggressive utseende av lesjon på MR (fig. 2). I slike tilfeller er det viktig å informere pasienten om den estimerte individuelle blødningsrisiko og, i tillegg, alle behandlingsalternativer og mulig morbidities bør bli diskutert i detalj. Likevel, dødelighet kan oppstå uansett hva vedtaket . Vi har fulgt konservativt mer enn 50 pasienter med enten utgangspunktet mindre eller nonhaemorrhaging (tilfeldige funn) lesjoner., Ingen av disse pasientene har noensinne lidt livstruende blødninger.

oppfølging og videre management

Vi utføre en innledende MR postoperativt eller dager etter den første blødning, og en oppfølging MR 2-3 måneder etterpå. Årlig MR bør vurderes for alle pasienter med eller uten kirurgi, og skal være utført i en neurosurgically erfarne sentrum.

Genetikk og forskning

Noen forskningsmiljøer har fokusert på det biologiske oppførsel av cerebral cavernous misdannelser tross sjeldenhet av denne sykdommen., Nyere forskning har avdekket sammenslutning av tre mutasjoner CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) og CCM3 (PDCD10) , PTEN arrangøren metylering og sykdom modulerende faktorer som HEG er en av verdens reseptor og RhoA GTPase med denne sykdommen. Videre forskning vil ta sikte på å belyse patogenesen av cavernomas i form av cellulære mekanismer av patologiske angiogenese og de novo mutasjoner, med sikte på å definere konkrete mål for fremtiden terapeutiske intervensjoner. Bedre genetisk kunnskap vil også forbedre genetisk veiledning, som er anbefalt i familiær tilfeller .,

Konklusjon

Moderne behandlingstilbud for hjernestammen cavernomas inkluderer et utvalg av diagnostiske og kirurgiske verktøy, erfaring og engasjement. Helt, gunstige utfall kan oppnås og kirurgisk nontreatable lesjoner er ekstremt sjeldne. Den viktigste faktoren er involvering av en kirurgisk erfarne klinikk i begynnelsen av diagnosen.