Granulomatosis med polyangiitis (GPA) er en tilstand som fører til betennelse som påvirker først og fremst luftveiene (inkludert lunger og luftveier) og nyrer. Denne lidelsen er tidligere kjent som Wegeners granulomatosis. Et karakteristisk trekk av GPA er betennelse i blodårene (vaskulitt), særlig små – og mellomstore blodårer i lungene, nese, bihuler, luftrøret, og nyrer, selv om fartøy i alle organ kan være involvert., Polyangiitis refererer til betennelse av flere typer skip, slik som små arterier og vener. Vaskulitt forårsaker arrdannelse og vev død i fartøy og hindrer blodstrømmen til vev og organer.

et Annet karakteristisk trekk av GPA er dannelse av granulomer, som er små områder med betennelse som består av immunceller som hjelpemiddel i inflammatorisk reaksjon. Granulomer vanligvis oppstår i lunger eller luftveier av mennesker med denne tilstanden, selv om de kan forekomme i øynene eller andre organer., Som granulomer vokse, de kan invadere omkringliggende områder, forårsaker skade på vev.

tegn og symptomer på GPA variere basert på vev og organer påvirkes av vaskulitt. Mange mennesker med denne tilstanden opplever en vag følelse av ubehag (sykdomsfølelse), feber, vekttap, eller andre generelle symptomer på kroppens immunreaksjon. I de fleste personer med GPA, betennelse begynner i blodårene i luftveiene, noe som fører til tett nese, hyppig neseblod, tung pust eller hoste., Alvorlig betennelse i nesen kan føre til et hull i vevet som skiller de to neseborene (nasal septum perforering) eller en kollaps av septum, forårsaker en sunken neseryggen (sal nese).

nyrer er ofte påvirket hos mennesker med GPA. Vevsskade forårsaket av vaskulitt i nyrene kan føre til nedsatt nyrefunksjon, noe som kan føre til økt blodtrykk eller blod i urinen, og livstruende nyresvikt., Betennelse kan også forekomme i andre deler av kroppen, inkludert øynene, midtre og indre øret strukturer, hud, ledd, nerver, hjerte og hjernen. Avhengig av hvilke systemer som er involvert, andre symptomer kan inkludere hud utslett, indre øret smerter, hovne og smertefulle ledd, og nummenhet eller prikking i beina.

GPA er mest vanlig hos middelaldrende voksne, selv om det kan oppstå i alle aldre. Hvis ubehandlet, tilstanden er vanligvis dødelig innen 2 år av diagnose. Selv etter behandling, vaskulitt kan returnere.