Horner ‘ s syndrom (også kalt oculosympathetic pareser, eller Horner syndrom) består av en konstellasjon av kliniske tegn, inkludert den klassiske triaden av ptose, miose og anhidrosis. Det resultater fra en lesjon til sympatiske trasé som leverer hode og nakke regionen. Årsakene til Horner ‘ s syndrom varierer med alderen på pasienten og området av lesjonen., Be evaluering er nødvendig for å oppdage og behandle livstruende tilstander.

Horner ‘ s Syndrom. ICD-9 337.9

Epidemiologi

I en populasjon basert studie av Horner ‘s syndrom i pediatric aldersgruppe, forekomsten av Horner’ s syndrom ble anslått til å være 1.42 per 100 000 pasienter yngre enn 19 år, med en fødsel utbredelsen av 1 i 6250 for de med en medfødt utbruddet.

Pathophysiology

Horner ‘ s syndrom resultater fra en lesjon til sympatiske trasé som leverer hode og nakke, inkludert oculosympathetic fibre.,

Relevant anatomi

eleven er innervated av sympatiske og parasympatiske fibre. Pupillary dilatasjon er mediert av en tre – nevron sympatisk vei som kommer i hypothalamus.

Første orden (sentrale) nevron

Den første orden (sentrale) nevron ned caudally fra hypothalamus til første synapse i cervical spinal-ledningen (C8-T2 nivå-også kalt ciliospinal sentrum av Rikke). Den synkende sympatisk skrift er i umiddelbar nærhet til andre traktater og kjerner i hjernestammen.,

Andre ordre (preganglionic) nevron

Den andre for (preganglionic) nevron bestemt for hode og nakke ut ryggmargen og går i slimet sympatisk kjeden gjennom plexus brachialis, over pulmonal apex og synapser i superior-cervical ganglion. Superior-cervical ganglion ligger i nærheten av vinkelen på kjeven og bifurcation av felles carotisar.,

Tredje orden (postganglionic) nevron

Den tredje orden (postganglionic) nevron for bane går inn i kraniet i adventitia av den interne carotisar i cavernous sinus. Her oculosympathetic fibre avslutt den interne carotisar i umiddelbar nærhet til de trigeminal ganglion, og den sjette kraniale nerve og bli med i 1. divisjon av trigeminal nerve til å angi bane.

• fibrene (lang ciliary nerve) innervate den dilator muskler av iris og glatt muskulatur (Müller muskel) i øvre og nedre øyelokk (dårligere haker).,
• vasomotor og sudomotor fiber til ansikt avslutt superior livmorhalsen ganglion og stige opp i den eksterne carotisar.
• Pupillary innsnevring er produsert av parasympatiske (kolinerge) fibre som reiser med den tredje cranial (oculomotor) nerve.

Etiologi

etiologien av Horner ‘ s syndrom varierer med pasientens alder og området av lesjonen. Etiologien er ukjent i 35-40% av tilfellene.,

Sentral – (for første neuron) Horner ‘s

Sentral – (for første neuron) Horner’ s: Disse inkluderer lesjoner i hypothalamus, hjernestammen og ryggmargen, for eksempel hjerneslag (klassisk lateral medullary syndrom), demyelinisering (for eksempel multippel sklerose), neoplasmer (for eksempel glioma) eller andre prosesser, som for eksempel en syrinx (syringomyelia eller syringobulbia).,

Preganglionic (andre ordens neuron) Horner ‘s

Preganglionic (andre ordens neuron) Horner’ s: Disse inkluderer lesjoner i thoracic outlet (cervical rib, subclavia arterien aneurisme), mediastinum (mediastinum svulster), lunge apex (Pancoast er svulsten), hals (skjoldbruskkjertelen malignitet) eller thorax ryggmargen (traume) eller kirurgiske prosedyrer i denne regionen, inkludert radikale halsen disseksjon, vena jugularis kanylering, thoracoscopy eller mediastinoscopy, brystet rør plassering og andre thorax-kirurgiske prosedyrer.,på eller postganglionic lesjon

Tredje orden nevron eller postganglionic lesjon: Disse inkluderer lesjoner i superior livmorhalsen ganglion (traumer, radikale halsen disseksjon eller vena jugularis ectasia), lesjoner i den interne carotisar (ICA) i nakken og hodeskallen base (disseksjon, trombose, invasjon av svulster eller iatrogenic fra endarterectomy eller stenting, bunnen av skallen malignitet), lesjoner i ICA i cavernous sinus (trombose, aneurisme, betennelse eller krenkende svulster) og lesjoner i sellar og parasellar regioner (invasive hypofysesvulster, metastatisk svulster, paratrigeminal svulster)., Andre årsaker inkluderer cluster hodepine.

Barn

I barn, traumer (fødselen traume eller nakke traumer) er den vanligste årsaken til Horner ‘ s syndrom.

Andre årsaker

Andre årsaker inkluderer kirurgisk traume, neuroblastoma, hjernestammen lesjoner (for eksempel vaskulære misdannelser, glioma og demyelinisering) og carotisar trombose.

Primær forebygging

Forebyggende strategier avhenger av etiologien av Horner ‘ s syndrom. Disse kan omfatte forebygging av traume (spesielt hodeskade), kontroll av kardiovaskulære risikofaktorer og røykeslutt.,

Diagnose

Horner ‘ s syndrom er en klinisk diagnose. Farmakologiske bekreftelse tester kan utføres i subtile tilfeller.

Presentasjon

Isolert Horner ‘s

Isolert Horner’ s: pasienten, en bekjent, eller en helsepersonell vil kanskje merke en forskjell i palpebral blender eller pupillary størrelse. Pasienter kan også klage over okulær rødhet, nasal stuffiness og hodepine. Barn med isolert Horner ‘ s syndrom kan stede når foreldre merke en forskjell i øyenfarge eller nedsatt flushing.,

Ikke-isolert Horner ‘s

Ikke-isolert Horner’ s: Horner ‘ s syndrom kan følge andre nevrologiske eller systemisk underskudd fra sykdom prosesser som er nevnt ovenfor.

Eksamen

Horner ‘ s syndrom kan være etablert klinisk av en okulær eksamen. En målrettet fysisk og nevrologisk undersøkelse er et must for å identifisere tegn som kan hjelpe å lokalisere lesjon og guide hensiktsmessige undersøkelser.,

Okulær tegn

• Øyelokk: pasientene har et mildt (mindre enn 2 mm) ptose av øvre øyelokk og omvendt ptose av nedre lid (nedre lokket hviler på et høyere nivå enn normalt), som produserer en redusert palpebral blenderåpning i forhold til det andre øyet.
• Elever: Pasienter har anisocoria (forskjell i pupillary størrelse) med ptotic øye å ha mindre eleven (miose). Den anisocoria er mer fremtredende i mørket som indikerer patologi av pupillary dilator. De mindre eleven tar lengre tid å strekke når en lys kilde av lys er flyttet bort fra øyet., Dette fenomenet kalles dilatasjon lag.
• Iris heterochromia (forskjellige fargede irides) kan sees hos barn med medfødt Horner ‘ s.
• Extraocular bevegelser kan bli påvirket i lesjoner i hjernestammen eller cavernous sinus.
• Andre tegn på sympatisk denervation inkluderer ipsilateral konjunktival injeksjon, endringer i overnatting og senke intraokulært trykk.,

Nevrologiske tegn

Nevrologiske tegn kan være til stede avhengig av området av lesjon

• Hjernestammen (bulbar) tegn: ataksi, dobbeltsyn, nystagmus, lateralized svakhet eller nummenhet, heshet og dysfagi.
• Ryggmargen (myelopathic) tegn: sensoriske eller motoriske abnomalities med et nivå, dysfunksjon av tarm eller blære-bevegelser, erektil dysfunksjon hos menn og spastisitet.
• Brachialis plexopathy: smerter og svakhet i arm eller hånd; avvik kan bekreftes av nerve conduction studier og elektromyografi av de involverte ekstremitet.,
• Cranial nevropati (én eller flere kraniale nerver) kan være produsert av lesjoner i cavernous sinus eller bunnen av skallen

Andre tegn

• Anhidrosis: Variabel grad av tap av svetting kan sees avhengig av området av lesjonen. Sentral-eller preganglionic lesjoner har en tendens til å produsere mer merkbar anhidrosis. Den sudomotor og vasomotor fiber til de fleste av ansiktet skille ut på superior-cervical ganglion og anhidrosis er ofte ikke merkbar i postganglionic lesjoner.,
• Harlequin sign: Nedsatt hemi-facial (eller hemi-kropp) flushing sett på barn med sympatisk denervation til ansikt.
• Cervical eller abdominal masse kan sees hos barn med neuroblastoma.

Klinisk diagnose

Horner ‘ s syndrom er diagnostisert klinisk ved å observere ptose (av øvre og nedre lokk), miose av ptotic øye og demonstrasjon av dilatasjon etterslep i det affiserte øyet.

Farmakologiske tester

• Aktuell Kokain kan brukes til å bekrefte Horner ‘ s syndrom i subtile tilfeller., Kokain blokker reopptak av signalstoffet noradrenalin fra synaptic kløft og vil føre til utvidelse av eleven med intakt sympatisk innervation. En time etter instillation av to dråper av 10% kokain, normal pupillen utvider mer enn Horner ‘ s eleven, og dermed øke graden av anisocoria. Det blir stadig vanskeligere å få tak i kokain øyedråper, på grunn av økt forskrifter.
• Aktuell Apraclonidine er et alternativ til aktuell kokain for å bekrefte Horner ‘ s syndrom. Apraclonidine er en alfa-adrenerge agonister., Det fører til pupillary dilatasjon i Horner ‘ s eleven på grunn av denervation supersensitivity mens produsere en mild pupillary innsnevring i normal elev antagelig ved ned-regulering av noradrenalin utgivelse på synaptic kløft. En reversering av anisocoria etter instilling to dråper på 0,5% apraclonidine er tankevekkende av Horner ‘ s syndrom.
• Aktuell Hydroxyamphetamine er brukt for å skille mellom pre-og postganglioninc Horner ‘ s. Hydroxyamphetamine forårsaker en frigjøring av noradrenalin fra intakt adrenerge nerve avslutninger som forårsaker pupillary dilatasjon., En time etter instillation av 1% hydroxyamphetamine øyedråper utvidelse av både elever indikere en lesjon av 1. eller 2. for nevron. Hvis mindre eleven ikke klarer å strekke det indikerer en lesjon av 3. orden eller postganglionic nevron.,
• Adie elev (langvarige)
• Argyll-Robertson eleven
• Kronisk anterior uveitt
• Pupillary sphincter rive
• Ensidig bruk av miotics eller mydriatics
• Tredje nerve parese

Ptose:

• Aponeurotic ptose
• Okulær myasthenia
• Tredje nerve parese (ptotic øye har større eleven)
• Medfødt ptose

Management

Akutt innsettende smertefulle Horner ‘ s bør betraktes som en nevrologisk beredskap og emnet bør vurderes for disseksjon av den interne carotisar som beskrevet nedenfor., Disse pasientene har økt risiko for cerebral infarction.

Det første skritt i behandling av en pasient med Horner ‘ s syndrom er å utføre nødvendige undersøkelser for å finne årsaken. Imaging er ofte angitt i nyoppstått Horner ‘ s syndrom, med mindre det skjer i innstillingen av traumer eller kirurgisk manipulasjon. High-yield nettsteder bildebehandling kan identifiseres basert på medfølgende tegn og symptomer. Disse kan omfatte blant andre radiologiske evaluering av hjernen, cervical spinal-ledningen, cerebral vaskulatur, hode, nakke og bryst. Behandlingen avhenger av etiologien av Horner ‘ s syndrom.,

• carotisar disseksjon: Egnet imaging modaliteter bør innhentes emergently og kan inkludere MR og MR-angiografi eller CT-angiografi av halsen. Konvensjonell angiografi fortsatt gullstandarden. Pasienter bør behandles umiddelbart av antikoagulasjon under tilsyn av en nevrolog.
• Neuroblastoma: Barn med ny Horner ‘ s syndrom uten åpenbar årsak, for eksempel traumer bør vurderes for systemisk malignitet spesielt neuroblastoma med hjelp av barnelege., De bør vurderes for nakke og abdominal massene og testet for urin katekolaminer metabolitter. Aktuelle radiologiske evaluering av hode, nakke og bryst skal være innhentet i samråd med barnelege.
• Hjernestammen eller myelopathic lesjoner: Pasienter med hjernestammen eller myelopathic tegn krever avbildning av hjernen og ryggmargen vanligvis ved MR-avbildning. Riktige sekvenser bør bestilles basert på mistanke om etiologi., Cavernous sinus og sellar regionen bør vurderes hos pasienter med Horner ‘ s syndrom med ophthalmoparesis spesielt isolert sjette kraniale nerve parese. Disse pasientene bør være under tilsyn av en nevrolog eller nevrokirurg for behandling av bakenforliggende årsaker.
• Thorax malignitet: Isolert spontane utbruddet Horner uten ekstra nevrologiske tegn bør be avbildningen av hals og bryst for lesjoner av pulmonal apex eller paravertebral området. I motsetning CT eller MR skanner bør være innhentet basert på mistanke om etiologi.,

• Blepharoptosis: Når livstruende tilstander har vært styrt ut og pasienten er stabil, visuelt symptomatisk ptose kan behandles kirurgisk. Den kirurgiske tilnærming varierer på kirurgen preferanse. Siden den karakteristiske løfte palpebrae funksjonen er normal i Horner ‘ s syndrom, kirurgi innebærer vanligvis å styrke virkningen av løfte muskel. Tilnærmingen kan omfatte enten aponeurotic utvikling eller Müller muskel – konjunktival reseksjon.,

Følge opp

oppfølging av Horner ‘s syndrom avhenger av etiologien av Horner’ s syndrom

Prognose

Prognosen avhenger av etiologien av Horner ‘ s syndrom

Ekstra Ressurser

• AAO, grunnforskning og Klinisk Vitenskap Kurs. Seksjon 5: Nevro-oftalmologi, 2015-2016.