Leukocytoclastic vaskulitt (LCV) er en sykdom karakterisert ved betennelse i små fartøy med karakteristiske kliniske funn av petechiae og håndgripelig purpura.1 Mange etiologies har blitt beskrevet, men sykdommen ofte forblir idiopatisk.2,3 Leukocytoclastic vaskulitt ofte spontant løser løpet av uker og krever kun symptomatisk behandling., Kronisk eller alvorlig sykdom kan kreve systemisk medisinsk behandling med agenter som colchicine, dapson, og kortikosteroider. Disse midlene er effektiv, men bære risikoen for alvorlige bivirkninger.4,5 Disse bivirkninger og/eller medisinske kontraindikasjoner forhindre at enkelte pasienter fra å ta systemisk medisiner for LCV. Vi presenterer et tilfelle av LCV som er løst etter behandling med topikale dapson, fremheve et potensial for ny behandling ofLCV med en langt bedre side-effekt profil.,

kasuistikk

En 60 år gammel kvinne med nylig øvre luftveier og bihulebetennelse presentert til våre dermatologi klinikk med smertefulle håndgripelig purpura på bilaterale leggen, lår og rygg aspekter av føttene av flere måneders varighet (Figur A). Hennes primære omsorg leverandøren igangsatt behandling med amoxicillin og doxycycline for infeksjoner. Når utslett utviklet ca 1,5 uker etter start av hennes symptomer, og pasienten ble henvist til dermatologi og rheumatology avdelinger ved vår institusjon. Behandlende hudlege (M. B. T.,) fikk en 4 mm punch biopsi fra den høyre leggen og LCV ble vist på histology. Pasienten gjennomført en 14-dagers kurs for doxycycline og amoxicillin uten oppløsning av utbruddet. Etter en omfattende undersøkelse, behandling av revmatolog konkluderte med at LCV var idiopatisk eller sekundært til en infeksjon eller bedøve eksponering. Den revmatolog i gang pasienten på muntlig prednisone for kronisk symptomatisk LCV, men hun var intolerant av denne medisinen, og avviklet det etter 1 uke. Våre dermatologi klinikken startet henne på triamcinolone krem 0.,1% to ganger daglig, men hun fortsatte å oppleve nye og forverring lesjoner. I sin oppfølging av avtale 1 måned senere, triamcinolone krem ble avviklet og dapsone gel 5% to ganger daglig var i gang. Hun opplevde oppløsning av hennes tidligere gjenstridige LCV innen 3 uker (Figur B).

Petechiae og purpura fra leukocytoclastic vaskulitt som påvirker den bilaterale leggen før (A) og etter 3 uker med behandling med topikale dapson (B).,

Kommentar

Etablerte behandlingsformer for LCV bære alvorlig bivirkning, eller profiler, som kan være til hinder for deres bruk.5 Derfor en aktuell terapeutisk alternativ for LCV ville være ideelt. Systemisk prednisone er den første-linje behandling for kronisk og/eller symptomatisk LCV, men bivirkninger inkluderer suppresjon av hypothalamus-hypofyse-binyre-aksen, immunsuppresjon, osteonekrose, og glukose intoleranse.5 Colchicine behandling medfører risiko for blod dyscrasia, immunsuppresjon, og mage-tarmkanalen opprørt., Systemisk dapsone også er en effektiv behandling for kroniske og/eller symptomatisk LCV.5,6 Imidlertid systemisk dapsone krever glukose-6-fosfat dehydrogenase mangel screening og regelmessig overvåking av blod teller, og det bærer også risikoen for alvorlige bivirkninger, inkludert neuropathy, blod dyscrasia, og overfølsomhet syndrom.5,6 Aktuell dapsone kan gi tilsvarende effekt med langt færre bivirkninger, og har vist seg å være en trygg behandling av akne, selv når de brukes hos pasienter med glukose-6-fosfat dehydrogenase mangel., Det viser lav systemisk absorpsjon og ikke akkumuleres over tid når en steady state er nådd.7 Det har også vist seg å være gunstig i andre vasculopathies som erythema elevatum diutinum og i andre nøytrofil inflammatoriske lidelser som pyoderma gangrenosum.8,9 Et tilfelle av methemoglobinemia på grunn av aktuell dapsone har blitt rapportert.10 Selv om denne effekten er sjeldne, klinikere bør være oppmerksomme på slike bivirkninger ved bruk av medisiner for off-label formål.,

Leukocytoclastic vaskulitt kan spontant løse, men våre pasientens sykdom er kronisk for flere måneder, og hun fortsatte å utvikle nye lesjoner uten tegn på oppløsning. Etter å initiere aktuell dapson, hun opplevde oppløsning innen 3 uker.

Konklusjon

Aktuell dapsone er en ny tilnærming for behandling av LCV. Gitt dette stoffet er gunstig bivirkning profil i forhold til den tiden tilgjengelig terapeutiske alternativer, mener vi at det er et rimelig alternativ i utvalgte pasienter., Videre undersøkelser er nødvendig for å bevise sin effekt, men det kan være et ideelt alternativ for pasienter med kontraindikasjoner til tradisjonelle behandlingsformer og/eller for de som er i stand til å tolerere systemisk terapi.