Lynch syndrom & HNPCC (Norsk)
Hva er Lynch syndrom?
Lynch syndrom er en arvelig tilstand som fører til en økt risiko for kolorektal kreft og kreft i andre organer.
Hvor vanlig er Lynch syndrom?
Lynch syndrom forekommer hos rundt 1 400 personer.
Hva er årsaken til Lynch syndrom?
Lynch syndrom er forårsaket av en mutasjon (genetisk endring) i en av fem spesifikke gener som er ansvarlig for å rette feil i DNA., For ytterligere å forklare, DNA er koder som inneholder genetisk informasjon. Hver gang cellene deler, DNA-duplikater. Noen ganger oppstår det feil under DNA-duplisering som skader celler og påvirker måten cellene vokse. En opphoping av disse skadede celler kan føre til kreft. Vanligvis, et gen som kalles DNA-mismatch reparasjon (MMR) – genet finner og reparerer feilene før de skade cellen. Personer med Lynch syndrom har en mutasjon i MMR-genet, noe som betyr at de feil som er mindre sannsynlighet for å bli funnet og rettet, noe som øker risikoen for å utvikle visse typer kreft.,
Er Lynch syndrom samme som arvelig non-polypose kolorektal cancer (HNPCC)?
noen Ganger Lynch syndrom er også referert til som arvelig non-polypose kolorektal cancer (HNPCC), men de to betingelser er litt forskjellig.
Lynch syndrom er klassifisert av en mutasjon i MMR-genet., HNPCC er definert av familiens historie og enkeltpersoner må oppfylle bestemte kriterier, som er:
- minst tre slektninger har kolorektal eller andre HNPCC-relaterte kreftformer, med én person være en første-graders relative (forelder, barn eller søsken) av de to andre;
- minst to generasjoner har vært berørt;
- minst én person har fått en diagnose av kolorektal kreft før fylte 50;
- Familiær adenomatøs polypose har blitt utelukket.
Hva er kreft risiko forbundet med Lynch syndrom?,
Den bestemte organer i fare for kreft og grad av økt risiko avhenger av genet som muterte og, i noen tilfeller, hvis pasienten er mann eller kvinne. Den spesifikke gener assosiert med Lynch syndrom er MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, og EPCAM. Listen under viser organer i fare, levetid risiko for å utvikle kreft og gjennomsnittlig alder at kreft er diagnostisert.
Kreft type: Kolorektal kreft (generelle befolkningen risiko er ~5%)
Kreft type: Livmorkreft (kvinner, befolkningen risiko er 2.,7%
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft
- MLH1/MSH2 , 14 til 54%; Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 48 til 62
- MSH6, 17 71%; Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 54 til 57
- PMS2, 15%; Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 49
Kreft type: magekreft (generelle befolkningen risiko er <1%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 0.2 13%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 49 til 55
Kreft type: Ovarian kreft (generelle befolkningen risiko er ~1.,5%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 4 til 20%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 43 til 45
Kreft type: Hepatobiliary skrift kreft (generelle befolkningen risiko er <1%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 0.02-4%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 54 til 57
Kreft type: Urin-skrift kreft (generelle befolkningen risiko er <1%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 0.,2 til 25%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 52 til 60
Kreft type: Liten tarm kreft (generelle befolkningen risiko er <1%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 0.,4 til 12%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 46 til 49
Kreft type: Hjernen/sentralnervesystemet kreft (generelle befolkningen risiko er <1%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 1-4%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 50
Kreft type: hudkreft (sebaceous carcinoma, keratoacanthomas, sebaceous adenomer)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 1 til 9%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: Ukjent
Kreft type: Bukspyttkjertel kreft (generelle befolkningen risiko er ~1.,5%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 0.4 4%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 63 til 65
Kreft type: Prostata kreft* (generelle befolkningen risiko er ~16%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 9 til 30%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 59 60
Kreft type: Brystkreft* (generelle befolkningen risiko er ~12%)
- Lynch syndrom levetid risiko for kreft: 5 til 18%
- Gjennomsnittlig alder ved diagnose: 52
*Eksperter er fortsatt usikker på om bryst og prostata kreft er en del av Lynch Syndrom eller ikke.,
kolon kreft forårsaket av Lynch syndrom har en tendens til å være mer vanlig på høyre side av kolon og utvikler mye raskere enn i befolkningen generelt (1 til 2 år kontra 10 år). I tillegg er pasienter som har en kolorektal kreft har en betydelig økt risiko for å utvikle andre kolorektal kreft. Denne risikoen er omtrent 15 prosent innen 10 år etter den første operasjonen, 40 prosent innen 20 år, og 60 prosent etter 30 år, avhengig av kirurgi utført.,
Noen personer med Lynch syndrom vil ha en form av den tilstand som kalles Muir-Torre syndrom. Personer med Muir-Torre syndrom er utsatt for å utvikle kreft er nevnt ovenfor, så vel som godartet hud vekster (sebaceous adenomer, keratoacanthomas) og hudkreft (sebaceous karsinom).
Er det andre kolon risiko forbundet med Lynch syndrom?
Enkeltpersoner med Lynch syndrom kan utvikle et par kolorektale polypper, kalt adenomer, i tykktarmen eller endetarmen. Hvis disse polypper ikke blir oppdaget og fjernet, kan de utvikle seg til kreft., Å ha jevnlig screening colonscopies er viktig for å oppdage og fjerne disse polypper.
enews
Cleveland Clinic er en non-profit akademisk medisinske senter. Annonsering på nettstedet vårt, bidrar til å støtte vår misjon. Vi bifaller ikke-Cleveland Clinic produkter eller tjenester., Personvern