Oral Lesjoner: Ledetråd til Diagnose av Pemphigus Vulgaris
Abstrakt
Pemphigus er en gruppe av potensielt dødelig dermatoser med både kutan og orale manifestasjoner. Preget av utseendet av vesicle eller bullae, deres manifestasjoner i munnhulen ofte komme i forveien for dem på huden ved mange måneder eller kan forbli som de er bare symptomer på sykdommen. Det er derfor viktig at den orale manifestasjoner av sykdommen er anerkjent på tid, for å gjøre en riktig diagnose og iverksette rettidig behandling., Her presenterer vi et tilfelle av Pemphigus Vulgaris (PV) som presentert med p-lesjoner på flere områder, inkludert tunge, for å markere viktigheten av rettidig anerkjennelse av den muntlige lesjoner i løpet av rutinen dental praksis for diagnostisering og behandling av denne sykdommen.
1. Innledning
Pemphigus Vulgaris (PV) er den vanligste varianten av Pemphigus gruppen av potensielt dødelig autoimmune sykdommer preget av kutan eller slimhinnene blemmer og viser oral lesjoner som tidlige manifestasjoner av sykdommen i nesten 50% av tilfellene ., Sitt høyeste forekomsten er mellom fjerde og femte tiår av livet . Klinisk oral lesjoner forut hud lesjoner i mange tilfeller, og vises som blemmer som brister raskt resulterer i smertefulle erosjoner. Buccal mucosa, lepper, og den myke ganen som er mest involvert . Diagnosen er basert på identifisering av kliniske manifestasjoner og bekreftelse gjennom biopsi. Demonstrasjon av immunglobuliner, i spinous celle veikryss med forskjellige immunfluorescens (IF), er ofte brukt for endelig bekreftelse av PV ., Som muntlig presentasjon av sykdommen er ofte det første indikator som kan føre til endelig diagnose, det er veldig viktig for tannlege til å gjenkjenne den muntlige lesjoner av PV på et tilstrekkelig tidlig tidspunkt til å igangsette undersøkelser og behandling. Vi presenterer et tilfelle av PV hvor pasienten presentert med ulcerasjoner ved flere oral nettsteder, inkludert tunge og endelig diagnose ble gjort av rimelig fortolkning av disse manifestasjoner.
2., Kasuistikk av Pemphigus Vulgaris på Flere Intraorale Nettsteder, Uten Involvering av Huden
En 55 år gammel mann presentert med smertefulle nonhealing sår på venstre buccal mucosa og venstre posterolateral grensen av tungen fire måneder siden. Historien viste at han hadde brennende følelse i begge områdene de siste seks måneder. Han var klar over at en blemme som dukket opp og brast raskt på buccal mucosa, etter som ulcerasjoner dukket opp på begge sidene. Det var ingen historie med hudlesjoner., Intraoral undersøkelse avdekket en 2 cm x 2 cm ovale grunne sår med skrånende marginer langs linjen av okklusjon av 35 til 37 på venstre buccal mucosa (Figur 1) og en 1 cm x 1 cm ovale sår med gul crusted overflaten på venstre posterolateral grensen av tunge (Figur 2). Etter å bringe på det rene fravær av traumatisk agenter som skarpe tann/cusp, proteser, og så videre, en foreløpig diagnose av vesiculobullous lesjoner, nemlig, Pemphigus, Pemphigoid, eller Bulløse Lichen Planus, ble vurdert., Incisional biopsi ble utført og tilstrekkelig vev biter ble tatt fra begge sider for histopathologic eksamen. Biter fra perilesional området ble også sendt for direkte OM studier separat. Histopathologic funksjoner av deler fra begge sider var like og viste sårdannelse stratifisert plateepitelkreft epitel viser suprabasal split (Figur 3). Mange runde acantholytic (Tzanck) celler med hyperchromatic kjerner ble observert i split (Figur 4). Basale cellene ble sett knyttet til det underliggende bindevev, under split., En tett inflammatorisk celle infiltrere består hovedsakelig av plasma celler som ble sett i bindevevet. Disse mikroskopiske funksjoner ble tyde på KR. Den direkte HVIS viste forekomster av IgG og C3 (komplement) i en fisk-net mønster langs spinous intercellulær sone, som bekreftet diagnose av PV.
– >
– >
– >
– >
3. Diskusjon
Avledet fra det greske ordet som betyr «blemme,» Pemphigus er en gruppe av potensielt livstruende autoimmune mucocutaneous lidelser preget av intraepitelial blemme dannelse ., Blemmer oppstå i epitel der pasienter IgG autoantistoffer produsert i respons til utløsende faktorer target to strukturert proteiner av desmosomes identifisert som Desmogleins 1 og 3. Nylig, en ny Pemphigus antigen Desmoglein 4 og andre ikke-Desmoglein antigener som menneskelige α-9-acetylkolin reseptor som regulerer keratinocyte vedheft og keratinocyte annexin som molekyler bindende acetylkolin betegnet pemphaxin og catenin er også antatt å spille en rolle i sin etiopathogenesis . Tynn separasjon på desmosomal regionen utløser acantholysis og suprabasal utslipp.,
Pemphigus vanligvis påvirker pasienter i fjerde og femte tiår av livet, med kvinner angivelig blir påvirket oftere enn menn . Mer enn 50% av de berørte pasientene har blitt rapportert med første manifestasjoner på munnslimhinnen etterfulgt av huden engasjement. Gjennomsnittlig varighet av p-lesjoner er funnet å være mellom 3 måneder og ett år .
Vår pasient presentert med p-lesjoner i form av ulcerasjoner fire måneder siden, og var klar over at en blemme forming før dette., Som munnhulen er underlagt traumer under mastication, den tynne taket av blemme ryker lett og utgjør en erosjon eller sår i området. Denne pasienten ikke utvikler noen lesjon på huden . Som rapportert i litteraturen vår pasient også presentert med de to mest vanlige symptomene er relatert til PV, det er, smerte og brennende følelse. Mange tilfeller av PV har blitt rapportert å begynne som generalisert lesjoner som involverer flere intraorale områder som i vårt tilfelle hvor pasienten utviklet lesjoner på buccal slimhinner og tunge., Selv om buccal mucosa har blitt rapportert å være en av de mest berørte områdene, tunge, som også ble berørt i vårt tilfelle, er en sjelden stedet for PV . Siden den kliniske funksjoner av PV er lik de sett i Cicatricial Pemphigoid og Bulløse Lichen Planus, sin diagnosen må bekreftes med rutine histopatologi og HVIS studier. Vev biter fra begge steder ble tatt i vårt tilfelle og histologic funksjoner ble tyde på KR., De diagnostiske funksjoner var tilstedeværelsen av en suprabasilar split og acantholytic Tzanck celler i split, både som produseres på grunn av den intraepitelial blemme dannelse. Direkte HVIS studien viste at den typiske «fisk-netto» mønster av IgG og komplement C3 innskudd i spinous lag, i stedet for autoimmun reaksjon i PV. Både histopatologi og OM studier bekreftet diagnosen av PV.
PV er vanligvis behandles med orale, intralesional, og topikale kortikosteroider ., Dagens behandling regimet i PV er basert på systemisk immunsuppressiv som kortikosteroider sammen med adjuvants som metotreksat, cyklofosfamid, og så videre . Stoffer som kolinerge agonister er antatt å reversere acantholysis i PV . Vår pasient, i samråd med institutt for dermatologi, ble satt på 100 mg deksametason for 3 dager sammen med 500 mg av cyklofosfamid. To sykluser av dette regimet i intervaller på 4 uker hvert er planlagt. Pasienten ble satt på 30 mg Wysolone tabletter i interimsperioden 4-ukers periode., En gjennomgang av etter 2 uker av den første steroid terapi viste at kinn og tunge ulcerasjoner var løse problemer som indikerte en positiv respons på behandling.
PV, en potensielt dødelig sykdom med de fleste tilfeller viser første orale manifestasjoner, krever tidlig diagnose samt tidlig behandling for å forebygge fremtidige komplikasjoner. Diagnostisering av PV er basert på 3 viktigste faktorene, kliniske funksjoner, histopatologi, og immunfluorescens-studier. Mang en gang, ivrige observasjon av oral symptomer som fører til en histopathologic undersøkelse vil være nok for en endelig diagnose., Dette i sin tur kan legge til rette for tidlig behandling som vil være svært fordelaktig for pasienten er frisk. Likevel, er langsiktig og regelmessig oppfølging er viktig for å identifisere mulige forbedringer av denne sykdommen.
interessekonflikter
forfatterne erklærer at det er ingen interessekonflikter vedrørende publikasjonen av denne typen.
Forfatternes Bidrag
Diana Kuriachan og Rakesh Suresh stod for konsept, design og innhold, litteratur søk, og forbereder, redigering, og gjennomgang av papiret., Mahija Janardhanan og Vindhya Savithri var ansvarlig for design og innhold og redigering og gjennomgang av papiret. Papiret er lest og godkjent av alle forfatterne.
