Articles

PMC (Norsk)

Innledning

USA diagnose er avhengig av tilstedeværelsen av en hypoechoic masse av variabel volum, skiftende eller løfte opp ved siden hjernen og/eller ventriklene. Kvaliteten på bildene er avhengig gestational sikt, fosterets presentasjon, og tykkelsen av mors mage. I henhold til en ren anatomiske opprinnelse, intrakraniell cyster kan deles inn i tre forskjellige kategorier: extraaxial, intraparenchymal, eller intraventricular.,

Cyster av ekstra-axial opprinnelse er stort sett representert ved araknoide cyster. Primære araknoide cyster er fylt med cerebrospinalvæsken og de er vanligvis ikke koblet til subarachnoid plass (1). I kontrast, sekundær araknoide cyster som følge av blødning, traumer, og infeksjon, vanligvis kommunisere med subarachnoid plass (2, 3). Felles posisjoner av disse cystene er på nivå av main hjernen sprekker, for eksempel sylvian, rolandic og interhemispheric sprekker, sella turcica, fremre cranial fossa og midt-cranial fossa på overflaten av hjernen (4)., Veggene av cyste inneholder et tykt lag av kollagen og hyperplastic araknoide celler, men mangel trabekulært prosesser som er karakteristiske for normal araknoide. De kan bli funnet overalt på hjernens overflate, og også inne ventrikulære system.

I barn, vanlige steder er det timelige fossa, den Sylvian sprekken, og suprasellar eller infratentorial regioner. Interhemispheric cyster vanligvis er forbundet med agenesis av corpus callosum. I 5% til 10% av tilfellene, cyste kan være plassert i iliaca posterior, noe som resulterer i oppover forskyvning av tentorium og vermis., Imidlertid, i dette tilfellet anatomi av lillehjernen og fjerde ventrikkel er fortsatt vanlig, å skille det fra andre posterior-fossa anomalier, som Dandy Walker malformasjon. Mange cyster forbli stabil i størrelse og ikke komprimere viktig hjernens strukturer. Av og til, store araknoide cyster kan rykke inn den underliggende cortex og etterligne et bilde av lissencephaly. Selv om de fleste araknoide cyster er isolert funn de kan noen ganger være assosiert med metabolske sykdommer som glutaric aciduria type 1., De fleste av araknoide cyster som er rapportert i litteraturen (5, 6) ble først diagnostisert i tredje trimester, mens bare noen tilfeller ble diagnostisert i løpet av andre trimester. I en stor studie utført på en casistic av 54 fostre (6) flertallet av araknoide cyster ble supratentorial, for det meste plassert i interhemispheric sprekken (25%); andre vanlige stedene var infratentorial regionen (22.2%) og base av kraniet og incisure. Alle cyster ble diagnostisert mellom 20 og 30 uker av svangerskapet, mens de resterende 45% etter 30 uker., I den samme studien, på 4 år følge opp rapportert en god prognose i 88% av tilfellene i form av atferd, nevrologiske utvikling og intelligens. Ni svangerskap ble avsluttet fordi de ble forbundet med andre hjernen avvik. Enkelte rapporter beskriver fullstendig oppløsning av cyster 10 og cyster sjelden fremgang etter fødselen. I de fleste av disse tilfellene er diagnosen ble laget av ultralyd skanning og magnetisk resonans (MR) avbildning, når utført, kan du ikke endre den opprinnelige diagnosen., Men, i enkelte tilfeller prenatal MR imaging kunne bidra til å demonstrere den anatomiske detaljer av andre sentrale nervesystemet misdannelser, for eksempel komprimering av akvedukten, kommunikasjon mellom cyste og ventriklene, og corpus callosum dysgenesis. Bretelle og medarbeidere (7) rapporterte forekomsten av et isolert infratentorial cyste i en 13 – ukers foster med patologisk bekreftelse etter terminering av svangerskapet på 15 uker.,

Blant de intraparenchymal cyster, den periventricular pseudocysts, cystisk periventricular leukomalacia, og porencephalic cystisk lesjoner er den mest representative.

Ulike fornærmelser (f.eks. iskemi, infeksjon, blødning) kan resultere i cystic hjerneskader. Prognosen avhenger av tilstedeværelsen av forbundet funn og på omfanget og sted for fornærmelse. Periventricular pseudocysts (PVPCs) er ofte funnet på nivå med caudo-thalamic sporet eller av caudate kjerner, de kan være unilateralt eller bilateralt og unilocular eller multilocular., Disse cystene er trolig resultatet av en liten hemoragisk hendelse i germinal matrise som liquefies ved oppløsning. PVPCs har omtrent en insidens på 1% og en riktig diagnose bør utelukke cytomegalovirus infeksjon eller andre anatomiske avvik som coarctation av aorta, hemimegalencephaly, hypoplasia av de vermis med dysmorphism (8). Faktisk, i en studie utført på 11 fostre, de med slike ekstra patologi ikke overleve (8)., Andre mindre vanlige aetiologies funnet i sammenheng med PVPCs inkluder ved misdannelser, kromosomale microdeletions (4p -) og metabolske eller mitokondrie lidelser (9). Minst 50% av tilfellene representerer isolert germinolytic hendelser uten utvikling av eventuelle handikap i den berørte barn. Prenatal diagnose av PVPCs er mulig basert på demonstrasjon av cyster i tilknytning til den laterale ventrikkel. Når diagnostisert, PVPC garanterer et omfattende søk etter mulige forbundet patologiske funn. Som en isolert finne, antenatal PVPC synes å ha en god prognose., Selv om transabdominal OSS vanligvis er tilstrekkelig til å heve mistanke om tilstedeværelse av PVPCs, transvaginal OSS er mer informativ og hjelpe særlig i differensialdiagnose mellom denne tilstanden og periventricular leukomalacia (8).

Selv om cystisk periventricular leukomalacia (PVL) er mest vanlig hos premature nyfødte kan det også oppstå i full-fullbårne nyfødte etter en iskemisk eller hypoksisk episode (10)., Cystisk PVL er resultatet av sentrale nekrose av periventricular hvit materie, når området særlig nekrose er stor; resultatet av den clastic prosessen er cyste dannelse. Sammenhengen mellom PVL og antenatal infeksjon og betennelse har blitt studert mye i løpet av det siste tiåret (11, 12); mors infeksjon under svangerskapet har vist seg å være svært vanlig blant barn utvikler cerebral parese; 17 videre, histologic chorioamnionitisand medfødt infeksjon – relatert sykdom er mer vanlig blant neonates med PVL enn blant de uten PVL (12).,

Porencephalic cystisk lesjoner oppstå etter fokal nekrose som et resultat av en iskemisk hendelse som involverer vaskulær distribusjon av en enkelt stor cerebrale kar (10). I disse tilfellene, prognosen er vanligvis forbeholdt. Pilu et al. (5) rapporterte prenatal diagnose av alvorlig porencephaly i en serie av 10 fostre; i ni fostre cyster ble koblet sammen med lateral ventriklene. Terminering av svangerskapet ble utført i tre fostre, perinatal død occurresd i et annet tre, og de resterende fire barn som led av alvorlige nevrologiske forsinkelse. Malinger et al., (13), har rapportert den naturlige historien om en sannsynlig sentrale arteriell slag diagnostisert på 23 uker utvikler seg til en porencephalic cyste. Etter fødselen og barnet ble funnet å ha en familiær leukoencefalopati. I en annen sak, en stor porencephalic cyste ble funnet i forbindelse med hjernen avbrudd etter en livstruende bilulykke.

årehinnen plexus cyster (CPC) er den vanligste formen for intraventricular cyster., Den årehinnen plexus, som er ansvarlig for produksjon av cerebrospinalvæsken (CSF), er sammensatt av secory neuroepithelium som er til stede alle gjennom ventrikulære system, men er mer fremtredende i den laterale ventriklene. Denne type epitel er lett gjenkjent av OSS som en hyperechogenic struktur fra 8 ukers svangerskap. I andre trimester, forekomsten av CPC har blitt beregnet av flere befolkning studier til å være 1% (14), mens andre studier har funnet at forekomsten varierer fra 0.18% 3,6% (15)., Til tross for den lave forekomsten, CPC har kliniske konsekvenser for kromosomavvik hos på grunn av en sammenslutning av årehinnen plexus med trisomi 18 (16). Cpc-er vanligvis finnes i kroppen av lateral ventrikkel årehinnen plexus, men har vært beskrevet i andre deler av lateral ventriklene og også i den tredje ventrikkel. De er vanligvis ikke observert før 17 uker, og i de fleste pasientene forsvinner de før 26 uker av svangerskapet.

De kan være unilateralt eller bilateralt, nonseptated eller septated., Cpc-er ikke omgitt av epitel, men består av en oppblåst mesenchymal stroma med oppblåst angiomatous sammenhengende tynne vegger kapillærer (17). Cpc er vurdert å ha en godartet natur og når isolert de ikke øker risiko for kromosomavvik. Observasjon av en slik cyste anbefaler et komplett søk etter tilknyttede anomalier, med særlig oppmerksomhet til hjertet, hjerne og hender, da det i tilfeller forårsaket av trisomi 18 misdannelser i disse organene har blitt rapportert (18, 19)., Oppfølging til deres forsvinning kan være indisert fordi, selv om svært sjeldne, det er mulighet for utvikling av obstruktiv hydrocephaly forårsaket av okklusjon av CSF drenering gjennom Foramina av Monro i tilfelle av en stor cyste (20). Differensial diagnose bør utelukke en intraventricular blødning trenge inn i årehinnen plexus og andre sjeldne typer cyster som kolloid eller ependymal cyster.