Boerhave syndrom (BS), også kjent som «spontan ruptur av spiserøret» utgjør en livstruende tilstand. Adjektivet «spontan» innebærer ikke fravær av en utløsende faktor, men i stedet det faktum at bruddet er ikke en konsekvens av direkte traume (vanligvis forårsaket av instrumentering eller et fremmedlegeme)., Den vanligste utløsende faktor assosiert med BS er oppkast, selv om andre precipitants har blitt beskrevet som belastende, løfte eller til og med ler (1). BS kontraster med Mallory-Weiss syndrom hvor tåre er begrenset til slimhinnen og ofte forbundet med hematemesis. I BS, tåre er transmural fører til esophageal perforering. Hematemesis er sjelden til stede (2).

Fra et historisk synspunkt, BS ble først beskrevet av den nederlandske legen, Hermann Boerhave i 1724., Det var en post-mortem diagnose for Grand Admiral i Nederland, Jan van Wassenaer, som døde 18 timer etter å utvikle uutholdelige smerter i brystet etter oppkast. På obduksjon, rive ble identifisert i distale øsofagus og ufordøyd mat sett i venstre pleurahulen (1,3).

Den sanne insidensen av BS i den generelle befolkningen er ukjent. Det er imidlertid antatt å være mer vanlig enn en gang tenkt så mange tilfeller av BS er diagnostisert post-mortem resulterer i under-rapportering, og dermed en undervurderer både med hensyn til dens forekomst og dødelighet (3).,

Den klassiske kliniske presentasjon av BS tradisjonelt undervises på medical school og som er beskrevet i lærebøker er Mackler er triade. Denne består av oppkast, brystsmerter, og subkutant emfysem (4). Imidlertid, og i motsetning til populære tro, denne triaden er faktisk uvanlig. Karakteristisk, i en serie av 14 pasienter slutt diagnostisert med BS, bare presentert med denne triaden (5). Som sådan, er å stole på de kliniske funksjoner kan være misvisende. Som et spørsmål om faktum, symptomer assosiert med BS er mer ofte enn ikke, er ikke-spesifikke, noe som resulterer i forsinket diagnose.,

pathophysiology av BS innebærer en plutselig økning i intraluminal esophageal press for å tvinge mage innholdet mot et stramt cricopharyngeus muskel. Dette er vanligvis et resultat av brekning eller oppkast, selv om det som tidligere omtalt, disse kan være helt fraværende (3). I tillegg til de situasjoner som er beskrevet tidligere, BS kan være virkelig «spontan» med ingen åpenbare predisponerende faktor. Tilfeller av BS har blitt beskrevet hos pasienter under bøyd over, ser på tv eller selv under søvn (6).,

perforering i BS har en preferanse for venstre lateral aspekt av den distale øsofagus (90% av tilfellene) (7,8). Det er flere anatomiske grunner til å forklare dette. Disse inkluderer fortynning av muskel i distale øsofagus, svekkelse av veggen som et resultat av kar og nerver å taste det inn, mangel på støtte nærliggende strukturer og det faktum at på venstre diaphragmatic cruer, spiserøret gjør en fremre vinkling (5).

Når spiserøret perforates, en rekke arrangementer følge. Alle disse hendelsene utgjør en forestående trussel til livet., Deres eksakte effekten avhenger av hvor i spiserøret den perforering som har skjedd. Siden den distale venstre lateral aspekt er den mest berørte området, tegn og symptomer relatert til dette området i 75-90% av tilfellene (2).

Som spiserøret brudd, parietal pleura kan enten brudd med det, eller alternativt, bli brutt på et senere tidspunkt sekundært til enzymatisk effekt av gastric innholdet., I begge tilfeller, en pleural brudd vil føre til en pneumothorax eller hydropneumothorax avhengig av om luft eller luft med væske har lekket fra spiserøret inn i pleurahulen (2).

Andre forhold som kan føre til BS inkluderer pneumomediastinum, mediastinitis, abscess dannelse og septisk sjokk. Dette er et direkte resultat av esophageal og/eller mage innholdet søle inn i mediastinum. Hvis perforering er forseglet, og pasienten kan vises deceivingly godt med ingen (eller få) tegn på systemisk inflammatorisk respons-syndrom før de plutselig decompensate., Derfor, ingen av de nevnte funksjonene kan være til stede i den opprinnelige innstillingen, og det kan også være fravær av foregående historie av oppkast eller brekning å komplisere ting ytterligere (3). Som sådan, pneumothorax kan være den eneste innledende presentere trekk av BS.

Det er av avgjørende betydning for klinikere av alle spesialiteter, og for å sette pris på dette, dvs, at BS kan passere som «spontan» pneumothorax med noen andre «klassiske» funksjoner. Sjelden, kan dette være en spenning pneumothorax (2,9)., Som allerede nevnt, Mackler er triaden er uvanlig (5), og brekninger eller brekning er ikke alltid til stede (3). Dette skyer det kliniske bildet og gjør den rask diagnose av BS lite sannsynlig (3).

Diagnostisk forsinkelse bærer en svært høy risiko for død. Lik andre akutte esophageal sykdommer, dødeligheten av BS er meget høy og stiger bratt med tid (10). Det er rapportert å være i størrelsesorden 25% dersom behandlingen startes innen 24 timer, men når nesten 100% på 48 timer (7,8). Disse meget høy dødelighet tallene illustrerer den kritiske viktigheten av rask diagnose av BS., Noen diagnostisk forsinkelse er svært sannsynlig å føre til pasientens død.

Klinisk, BS bør alltid vurderes i tilfeller av pneumothorax eller brystsmerter om tidlig diagnose er ikke å bli savnet. Som Harvard lege Soma Weiss som beskrevet den selvtitulerte Mallory-Weiss syndrom sa, «En diagnose er enkelt, så lenge du tror på det». Når en pasient er feildiagnostisert, riktig behandling er forsinket, og i tilfelle av BS, død blir nesten en visshet (2).

Det er derfor avgjørende at diagnosen av BS er raskt laget selv før pasienten forlater akuttmottaket., Som med alle saker i klinisk medisin, historie tar etterfulgt av fysisk undersøkelse er pålagt. Selv om historien alene vil noen ganger gi bort diagnose, mer ofte enn ikke, dette er ikke tilfelle. Radiologiske undersøkelser som oftest gi diagnosen i BS, men klinisk mistanke er viktig slik som å be om disse i tid og se etter de relevante tegn (2).

Den første radiologiske undersøkelser for å bli bedt om, er en enkel brystet røntgenbilde., Et brystet røntgenbilde er sannsynlig å vise tilstedeværelsen av pneumomediastinum eller pneumothorax (eller hydropneumothorax hvis en samtidig pleural effusjon er til stede) oftest på venstre (3). Tilstedeværelsen av pneumomediastinum med en forutgående historie av oppkast eller brekning etterfulgt av akutte brystsmerter er nesten pathognomonic av BS. Imidlertid, pneumomediastinum kan ta mer enn en time å utvikle og er ikke til stede i 10-12% av tilfellene (3). Det er dermed viktig for klinikere å være klar over dette prosentandel av falske negative resultater på brystet røntgenbilde., Dette vil hindre falsk trygghet og diagnostisk forsinkelse.

I nærvær av klinisk mistanke for BS, en kontrast svelge studien er pålagt. Dette er uavhengig av om eller ikke brystet røntgenbilde har avdekket noen positive funn. En vannløselige kontrastvæske som gastrografin anbefales., Dette er ikke bare sannsynlig å bekrefte diagnosen ved å vise extravasation av kontrast i mediastinum og/eller pleurahulen (selv om 15-25% falske negative resultater har blitt rapportert for denne undersøkelsen, også) (11,12), men vil også avgrense det anatomiske området av perforering og dermed guide kirurgen i sine forsøk på å lukke defekten (11). Kirurgi, som en del av en tverrfaglig tilnærming, utgjør «gold standard» behandling av denne ellers dødelig syndrom hvis det er diagnostisert innen 24 timer (13)., Ulike teknikker og teknologier er tilgjengelige i moderne esophageal kirurgi, men dette er utenfor omfanget av denne artikkelen (14,15). Utover 24 timer, prognosen vesentlig forverres, og konservativ behandling er vanligvis tatt til orde med kirurgi reservert for pasienter med en septisk profil (9). Andre undersøkelser for BS inkluderer CT-med eller uten muntlig kontrast og nål thoracentesis hvis en pleural effusjon eksisterer., I det siste, biokjemiske og cytologisk undersøkelse av pleural væske kan gi diagnosen ved å avsløre tilstedeværelsen av spytt amylase og ufordøyd mat innholdet henholdsvis (11,16).

I denne redaksjonelle, håper vi å øke bevisstheten om BS og hvor viktig det er for hver klinikeren å ha denne diagnosen på baksiden av sinnet når consulting en pasient med den primære klage av akutt dyspné, brystsmerter, eller hvor en pneumothorax har allerede blitt diagnostisert, selv i fravær av en «typisk historie» for BS., Den pneumothorax kan bare representerer «toppen av isfjellet», og har vist seg å være til stede i mer enn 20% av tilfellene av BS-noen ganger med en coexistent pleural effusjon (hydropneumothorax) (17).

Derfor, når den møter en pasient med et pneumothorax, det er viktig å direkte be om historie tar for disponerende faktorer for BS (for eksempel oppkast eller brekning) og tar en detaljert smerte historie, se etter tegn på sepsis på klinisk undersøkelse og observasjoner, føle for kirurgisk emfysem og be om den aktuelle imaging modaliteter på en riktig måte., Klinikeren må se etter det relevante imaging tegn som er beskrevet tidligere, men setter også pris på at falske negative resultater kan oppstå.

spiserøret er en utilgivelig organ (18,19). Som det kommer i halsen, strekker seg gjennom brystkassen og avsluttes i magen, det har ingen respekt for vilkårlig grenser som eksisterer mellom spesialiteter (20). Alle klinikere, uansett hvilken spesialitet de tilhører, må være klar over at BS er nok mer vanlig enn vanligvis antatt, og de ulike måtene det kan presentere., Dette inkluderer pneumothorax som eneste innledende presentere trekk. Tidlig klinisk mistanke vil føre til rask diagnose og maksimere sjansene for overlevelse for pasienten.