3. Diskusjon

Diaphragmatic dysfunksjon er en uvanlig årsak til orthopnea og høyre hjertesvikt.

årsakene til diaphragmatic dysfunksjon må være klassifisert i henhold til nivået av tap på verdifall.,gomyelia), phrenic nerve patologi (Guillain-Barré syndrom, svulst komprimering, neuralgiske myopati, kritisk sykdom polynevropati, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, Charcot-Marie-Tooth sykdom, idiopatisk), lunge sykdom merket med hyperinflasjon (KOLS, astma), uordnede synaptisk overføring på den nevromuskulære krysset av membran (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom, botulisme, organophosphate rus, narkotika), ulike arvet og kjøpte myopathies (muskuløs dysthrophies, myositt, acid maltase deficiency, glucocoticoied indusert, stillstand atrofi) ., I henhold til den kliniske presentasjon, work-up på de ulike nivåer må gjøres.

Dyspné og orthopnea, i nærvær av thoraco-abdominal paradoksalt å puste i ryggen holdning er viktige kliniske tegn som fører til mistanke om bilaterale diaphragmatic dysfunksjon .,

funksjonen til phrenic nerve som er ansvarlig for kontroll av ipsilateral membranen kan best vurderes med nerve conduction analyse ved hjelp av bipolar å stimulere elektroder vanligvis plassert i supraclavicular fossa, like over ipsilateral clavicula, opptak av elektroder som er plassert 5 cm over xiphoid prosessen og den andre 16 cm fra den første på brystet margin ipsilateral til stimulert phrenic nerve , og elektromyografi (EMG) system. Sistnevnte må også brukes til å vurdere membran funksjon., I tilfelle av en ledning problem i phrenic nerve, denervation aktivitet eller alvorlig reduksjon av motoren potensielle morfologi kan bli sett, slik det var tilfelle i vår pasient . Ultralyd er mer og mer brukt for å diagnostisere både unilateral og bilateral diaphragmatic dysfunksjon. Dynamisk MR av membranen kan bli enda mer verdifulle .

Imaging slik som CT eller MR av nakke og rygg og bryst CT brukes for å utelukke patologi langs banen til phrenic nerve fra sin opprinnelse på C3-C5 opp til den nevro-muskulære krysset av membranen., I bilaterale diaphragmatic lammelse, bilaterale, glatt heving av hemidiaphragms og små lunge volumer er vanligvis sett på vanlig brystet X-ray, og costophrenic og costovertebral sulci er dype og smale. Den laterale vise bekrefter en jevn kontur og forhøyet diaphragmatic posisjon. Plate-som atelectasis mayalso være til stede, vanligvis ved lunge base . Selv om gjennomlysning og snuse test er nyttig for ensidig membran dysfunksjon, dets verdi i bilaterale sykdommen er svært begrenset., Et paradoks bevegelse av brystet på grunn av tilbehør muskel aktivitet må ikke mistolkes og oppfattes som diaphragmatic aktivitet (se vår pasient) .

Transdiaphragmatic press for opptak, under maksimal frivillig inspirasjon med bruk av en esophageal ballongen er ansett som den gylne standard for å diagnostisere bilaterale membran lammelser, men vanligvis ansett som en krenkelse .,

lungefunksjonen tester hjelp i evalueringen av diaphragmatic svakhet og manifestere seg som en extrensic restriktive lunge lidelse (lav total lungekapasitet med normal spredning kapasitet av karbon monxide korrigert for alveolar volum (DLCO/VA). Begrensning vanligvis kan forverre i liggende stilling. Forced vital capacity (FVC), synkende mer enn 20% i recumbency, er tankevekkende av diaphragmatic svakhet. Reduksjon i maksimal inspiratory press (MIP) gjør bekrefte muskel svakhet. Lungefunksjonen tester kan også benyttes i oppfølging av sykdommen .,

I vår pasient ingen identifiserbare årsaker til diaphragmatic dysfunksjon kan bli funnet.

Idiopatisk phrenic nevropati er en enhet med ukjent epidemiologi og ukjent etiologi, som ofte fører til forsinket diagnose som dyspné og orthopnea er tilskrives andre årsaker. Ikke godt kontrollerte studier av behandling for idiopatisk phrenic neuropathy har blitt publisert. Selv om spontan forbedring kan skje, de fleste bilaterale phrenic nevropatier ikke gjenopprette. Selv om en immun mekanismen er mistenkt ingen antistoff involvert har blitt isolert så langt., Så resultatene av sporadiske pasienter som behandles med immundempende midler, antivirale midler eller intravenøs immunglobuliner må tolkes med forsiktighet . Phrenic nerve pacing er ingen alternativ så det krever intakt phrenic nerve funksjon .

I vår pasient langvarige alveolar hypoventilation indusert av pulmonal hypertensjon.,

De mekanismene som er ansvarlig for utvikling av pulmonal hypertensjon i alveolar hypoventilation syndromer har ikke fullt utredet, men reversibilitet av pulmonal hypertensjon ved behandling med NIV tyder på en stor patologisk rolle for hypoksisk og hypercapnic vasoconstriction ., Som med andre hypoventilation syndromer, ledsaget av pulmonal hypertensjon, slik som fedme hypoventilation og Ondine ‘ s forbannelse, og som anbefales av ledende eksperter i feltet, behandling av den underliggende sykdommen er målet, så dette pulmonal hypertensjon er refraktære til medisiner som er rettet mot pulmonal sirkulasjon . I tilfelle av hypoventilation syndrom dette er ventilatory støtte.