Bein marg flekker fra heterozygot (het) og knockout (KO) mDia1 mus. Musene ble behandlet med kronisk lave doser av lipopolysaccharide med eller uten felles MDS bedøve lenalidomide for seks måneder. Mus med lenalidomide behandling viser betydelig forbedring av MDS i forhold til de med LPS behandling alene. Pilene peker unormale blod celler.

Nordvest Medisin forskere har utvidet forståelse av hvordan en blod og benmarg sykdommen utvikler seg.,

Myelodysplastic syndromer (MDS) er en gruppe sykdommer som påvirker benmargen og føre til ineffektiv produksjon av stamceller som blir blodceller. Pasienter med MDS har ofte anemi – en reduksjon i røde blodlegemer og andre bivirkninger som øker risikoen for leukemi.

«MDS er en av de viktige helserelaterte utfordringer med en raskt aldrende befolkning over hele verden,» sa Peng Ji, MD, PhD, ’13 GME, assisterende professor i Patologi og medlem av Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center of Northwestern University.,

Flere genetiske mutasjoner er forbundet med sykdommer, men forskerne fokusert på de mest vanlige: sletting av kromosom 5q. De bestemte seg for at det å miste et protein som ligger der som heter mDia1 fører til unormal overexpression av CD14-protein på granulocytter, en gruppe av blod celler ansvarlig for den første linjen immunsystemet mot patogener eller skadede celler. Til syvende og sist, å miste protein bidrar til utvikling av MDS.

«Dette er viktig fordi CD14 bidrar til å megle signaliserer trasé indusert av patogener eller skadede celler,» sa Dr. Ji.,

Peng Ji, MD, PhD, ’13 GME, assisterende professor i Patologi, studier rolle immunsystemet spiller i utvikling av myelodysplastic syndromer (MDS).

funnene ble publisert i Blodet.

Dr. Ji ‘ s lab brukes en giftig bakteriell molekyl kalt lipopolysaccharide (LPS) for å stimulere immunsystemet, i mus med og uten mDia1. Musene uten det utviklet MDS vanligvis bare sett i alderen mus.

«MDS er å bli kjent som en autoimmun sykdom,» sier Dr. Ji., «Ja, vi fant ut at mDia1 null mus utstilt overfølsom medfødte immunsystemet som kan føre til MDS utvikling.»

studien så også på data fra pasienter med etterprøvbare MDS, og observert det samme CD14 overexpression på bein marg granulocytter.

i Dag, et stoff som heter lenalidomide lindrer symptomer på MDS, men ikke alle pasienter responderer på det. Funnene i denne studien kan føre til ytterligere terapeutiske strategier, slik som en CD14-inhibitor for å fungere i kombinasjon med lenalidomide.,

Ytterligere forskning vil prøve å finne ut av hvilken mekanisme som tillater granulocytter til over express CD14 i fravær av mDia1.

studien ble støttet av NIH tilskudd DK062757-12 og R00HL102154 og en American Society of Hematologi scholar award.