Mantelen celle lymfom er diagnostisert basert på en detaljert pasientens sykehistorie, grundig klinisk vurdering og en rekke spesialiserte tester, inkludert en biopsi av et berørt lymfeknute eller benmarg. Slik testing er nødvendig for å bekrefte den spesifikke type og undertype) av NHL til stede, for å vurdere arten og omfanget av sykdom, og til å bestemme den mest passende behandlinger.

i Løpet av et fullstendig fysisk undersøkelse, leger kan føle deg (dvs.,, palpate) lymfeknuter i visse regioner for å oppdage eventuelle hevelse, inkludert i nakken, mandel, og adenoidal regionen, under armene, i lysken. De kan også undersøke andre regioner for å fastslå om det er en utvidelse av visse indre organer, spesielt milten og leveren, og for å oppdage unormal hevelse og væskeopphopning som kan være forbundet med sykdom i lymfesystemet.

For de med mistanke lymfom som foreslått av grundig pasientens sykehistorie og klinisk undersøkelse, ulike diagnostiske tester som kan anbefales., For å bekrefte diagnosen, en biopsi av et berørt lymfeknute eller i benmargen som må gjøres. En slik evaluering er nødvendig for å kunne skille mellom MCL fra andre malignitet, inkludert ulike former for NHL og hodgkins sykdom, så vel som andre sykdommer som kan påvirke lymfeknuter. (For ytterligere informasjon, vennligst se «Relaterte Lidelser» – delen av denne rapporten ovenfor.)

Biopsi vanligvis innebære fjerning og mikroskopisk (dvs.,, histologic) undersøkelse av små prøver av vev celler fra en lymfeknute–eller, i noen tilfeller, fjerning av et hele, forstørret lymfeknute–som er mistenkt for å være kreft. Avhengig av den spesifikke typen av biopsi utføres, kan operasjonen utføres under lokal eller hele kroppen () generell anestesi. I tillegg, i noen tilfeller, for eksempel ved engasjement synes å være begrenset til buk eller bekken-regionen, laparoskopi eller laparotomi kan være nødvendig å innhente biopsi prøver., Laparoskopi innebærer undersøkelse av bukhulen med en lysende visningsrør (laparoscope) inn gjennom snitt i bukveggen. Laparotomi er et kirurgisk inngrep der magen er åpnet, organer er nøye undersøkt for å oppdage tegn på sykdom, og prøver av vev er fjernet for mikroskopisk undersøkelse. (Biopsi prøvene er undersøkt av leger som er spesialister i å analysere celler og vev for å hjelpe oppnå nøyaktig diagnose .,)

For personer med MCL, mikroskopisk vurdering av biopsi prøver kan avsløre forandringer av normale struktur (arkitektur) av lymfeknuter, for eksempel utvidelse av området av lymfeknute kjent som mantelen sone. Mer spesifikt, kan det være unormal infiltrasjon og utvidelse av mantelen sone rundt germinal sentre* av lymfeknute, eventuelt tap av mantelen sone grenser, og potensielt utbredt vekst av ondartede lymfocytter hele noden. (*Lymfeknuter består av en fibrøs ytre kapsel og en indre massen av lymfatisk vev., Den ytre regionen eller cortex omfatter grupper av lymfocytter kjent som follicles, regioner kjent som germinal sentre er i sentrum av hårsekkene. Germinal celler er først og fremst B-lymfocytter.)

Mikroskopisk analyse gjør det også mulig for patologer for å bestemme flere histologic funksjoner som kan være viktig i malignitet ‘ s klassifisering, for eksempel størrelsen av ondartet lymfocytter, utseende av kjernen i en celle lymfom, distribusjon eller mønster av unormale celler, etc. (For ytterligere informasjon, vennligst se «Klassifisering/Grading» nedenfor)., I tillegg, spesialiserte studier er utført for å finne malignitet er bestemt celle type opprinnelse. For eksempel, MCL celler–og normale celler som utvikler malignitet– har spesifikke antigener ligger på celleoverflaten som kan identifiseres ved hjelp av spesialiserte tester, slik som immunohistochemistry. Eksempler på noen av de antigener som skal være identifisert til å diagnostisere MCL inkluderer CD5, CD19, CD20, og CD22., Dermed testing for å identifisere slike markører bistår i å skille normale celler fra maligne celler, og bidra til å skille MCL fra andre B-celle lymfomer til hjelp i sykdom beslutninger.

Flere spesialiserte tester kan også være utført på biopsi prøver å hjelpe i en diagnose av MCL. Disse kan omfatte undersøkelser for å oppdage tilstedeværelsen av kromosom 11;14 translocation i ondartet lymfocytter og cyclin D1 protein. Immunohistochemistry kan også bli brukt til å identifisere uttrykk av genet SOX11, som kan være nyttig i sjeldne tilfeller som ikke uttrykke cyclin D1., (For ytterligere informasjon, vennligst se «Årsaker» – delen av denne rapporten ovenfor.)

I en bestemt undergruppe av MCL («leukemic ikke-nodal undertype»), en prosedyre som er kjent som en benmarg biopsi kan også være anbefalt å bidra til å fastslå om malignitet innebærer beinmargen. (For ytterligere informasjon om undergrupper, kan du se «Klassifisering» nedenfor). Under denne prosedyren, en prøve av benmargen er innhentet, vanligvis fra hip bein (iliac crest)., Hud og vev over benet er første nummen med lokal bedøvelse, og en nålen er satt inn i beinet gjennom en beinmargsprøve er trukket tilbake. Utvalget er deretter undersøkes under et mikroskop av en patolog. Fordi en benmarg biopsi kan være smertefullt, en mild, beroligende (beroligende middel) medisiner kan bli tilbudt før prosedyren er utført.

Klinisk Testing
Selv om det lymph node biopsi er den avgjørende prøve i diagnostisering MCL, det er flere andre tester som må gjøres for å vurdere omfanget og virkningene av sykdommen., Flere av disse testene kan oppstå før biopsi.

blodprøver vil bli gjort for å vurdere antall og utseende av hvite blodlegemer, røde blodlegemer, og blodplater, leveren enzym studier, nyrefunksjon tester, tester for å måle nivåene av enzymet laktat dehydrogenase (LDH), kalsium, urinsyre og/eller andre studier.

Ulike spesialiserte imaging prosedyrer kan også anbefales, for eksempel standard x-ray imaging; computertomografi (CT) skanning, magnetisk resonans imaging (MRI); positron emisjon tomografi skanner (PET), og/eller andre studier., I løpet av CT-skanning, en datamaskin og x-stråler brukes til å lage en film som viser cross-sectional bilder av interne strukturer. For de med mistanke om eller diagnostisert NHL inkludert MCL, CT-skanner kan være tatt på halsen, brystet, buken, og/eller bekken regioner for å hjelpe til med å gjenkjenne utvidelse av visse lymfeknuter eller spredning av malignitet til visse organer. Dette bidrar til å vurdere omfanget (scenen) av sykdommen. MR bruker et magnetfelt og radiobølger til å lage detaljerte cross-sectional bilder av bestemte organer og vev., Dette kan være spesielt verdifulle i å hjelpe til å oppdage involvering av hjernen og ryggmargen (sentralnervesystemet ).

PET-skanner kan også brukes stadium sykdommen og som en oppfølging etter behandling for å vurdere respons på behandlingen (for det meste brukt i kliniske forsøk). Under denne prosedyren, en liten dose av radioaktive kjemiske injiseres. Kroppen er så skannet fra ulike vinkler og et bilde som er produsert, for å vise hvor de radioaktive kjemisk har samlet seg i kroppen. Dette bidrar til å identifisere områder med aktiv sykdom.,

Som nevnt tidligere, NHL, inkludert MCL, kan noen ganger sprer seg til hjernen og ryggmargen. I slike tilfeller, analyse av spinalvæske (CSF) som kan avdekke visse abnormaliteter i kjemisk innhold, så vel som tilstedeværelsen av cancerous celler. CSF er en vannaktig væske som strømmer gjennom og beskytter hulrom (ventriklene) av hjernen; det er plass til (dvs., subarachnoid space) mellom hjernen og ryggmargen og deres beskyttende membraner (hjernehinnene), og hulrom i ryggsøylen som inneholder ryggmargen (spinal kanalen)., CSF er innhentet for analyse av en prosedyre, kjent som en spinalpunksjon. Under prosedyren, overliggende hud og vev ved foten av ryggraden er nummen med lokal bedøvelse; en nål er deretter satt inn mellom visse bein i korsryggen og en prøve av CSF er fjernet.

Som mage-tarmkanalen kan utvikle polypper (lymphomatous polyps), personer med tidlige stadier av MCL eller de med spesifikke symptomer bør gjennomgå en endoskopi., En endoskopi er en prosedyre der en lege vil sette et kamera i spiserøret å se for polypper, mens pasienten er gitt medisiner som holder ham/henne komfortabel.

I noen tilfeller, leger kan anbefale andre å teste prosedyrer for å vurdere omfanget av sykdommen, og å følge en behandling. I tillegg tester kan være nødvendig for å hjelpe til med å evaluere helse og funksjon av visse organer som potensielt kan påvirkes negativt på grunn av visse behandlinger (f.eks., særlig kreft medisiner])., For eksempel, slike tester kan omfatte visse prosedyrer for å vurdere funksjon av hjerte og lunger.

Klassifisering
Som nevnt ovenfor, non-hodgkins lymfomer (NHLs) kan grovt deles inn i B-celler og T-celle lymfomer basert på celle-type opprinnelse. I tillegg NHLs kan bli kategorisert i henhold til hvor raskt malignitet er økende; veksten mønster og utseende av ondartede celler; genetiske funn; og/eller en kombinasjon av slike faktorer. Flere systemer for identifikasjon har vært foreslått basert på visse eller alle av disse elementene., Disse inkluderer Rappaport klassifisering (ikke lenger i bruk), National Cancer Institute ‘ s (NCI er) Internasjonale Jobber Formulering (ha vunnet iwf), som konsolidert form fra tidligere systemer for klassifisering; den Reviderte Europeiske-American Lymfom (REAL) for Klassifisering, og Verdens helseorganisasjon (WHO) klassifisering. Den klassifisering SOM oppsto som en modifikasjon av den VIRKELIGE klassifisering i 2001, og har gjennomgått flere oppdateringer, senest i 2018., Disse klassifisering systemer har blitt utviklet for å beskrive og definere sykdommer, for å hjelpe til med diagnoser og plan management.

Mantelen celle lymfom har blitt kalt av ulike vilkår i henhold til ulike klassifiseringer, inkludert diffuse liten-spaltet celle lymfom, centrocytic lymfom, og lymfatisk lymfom av middels differensiering. Men i 1992, en internasjonal konsensus konferanse for eksperter som foreslo navnet mantelen celle lymfom å bidra til å skille det mer hensiktsmessig fra andre NHLs.,

Den SOM klassifisering systemet deler NHL i henhold til den cellen som kreft i gang fra og hvordan de ondartede cellene ser ut under mikroskopet. Dette klassifiseringssystemet gir informasjon om den genetiske komponenter av sykdommen og de organer som er ofte involvert. Non-hodgkins lymfomer har blitt delt inn i to kategorier. Disse kategoriene er avhengig av om NHL starter fra en forløper celle eller fra en mer moden versjon av cellen. Godt over 50 undergrupper av NHL har blitt identifisert med dette systemet for klassifisering.,

I det SOM klassifisering, mantelen celle lymfom har blitt klassifisert i moden celle gruppe. MCL er beskrevet som en moden B-celle neoplasm. Mikroskopisk vurdering av biopsi prøver avslører vanligvis små og mellomstore lymfocytter med uregelmessige kjerner.

MCL har blitt delt inn i to undertyper som de har blitt funnet å ha ulike kliniske presentasjoner, ulike histologiske funn når evaluert under mikroskopet, og ulike molekylære mekanismer involvert., Den første subtype, kjent som «Klassisk MCL» har begrenset mutasjoner i et gen kalt IGHV og uttrykker genet SOX11. Det utvikler seg utenfor germinal sentrum av lymfeknuter. I tillegg til lymfeknute engasjement, andre extranodal nettsteder er ofte involvert. Hvis dette undertype kjøper flere genetiske avvik i celle syklus regulering, kan det føre til en mer aggressiv form kjent som blastoid eller pleomorphic MCL.

Den andre subtype, kjent som «leukemic ikke-nodal MCL» utvikler seg i germinal sentrum av lymfeknuter. Dette undertype har mutasjoner i IGHV genet og ikke uttrykke SOX11., Det er ingen eller minimal utvidelse av lymfeknuter (lymfadenopati). Det innebærer perifert blod, benmarg og muligens fører til forstørrelse av milten (splenomegaly). Det er kjent for å være en mer treg subtype, noe som betyr at det kan vokse seg relativt sakte. Imidlertid, hvis videregående genetiske avvik oppstår, (dvs., TP53 mutasjoner), det kan føre til en mer aggressiv sykdom.

Følgelig ekspertene er uenige om mantelen celle lymfom som helhet er mer hensiktsmessig klassifisert som treg eller aggressiv., Selv om National Cancer Institute (NCI) har kategorisert MCL som en aggressiv lymfom, den malignitet er kjent for å ha visse funksjoner knyttet til treg lymfomer i noen tilfeller.

Arrangerer
Når en person er diagnostisert med en NHL som MCL, vurderingen er også nødvendig for å fastslå omfanget eller «scenen» av sykdommen. Oppsetningen er viktig å bidra til å karakterisere den potensielle sykdomsforløpet og bestemme riktig behandling tilnærminger. Et utvalg av diagnostiske tester som er beskrevet ovenfor, kan bli brukt i regi NHL (f.eks.,, blodprøver, CT-skanning, PET-skanning, bein marg biopsi). I tillegg, i noen tilfeller flere biopsier kan fås til å bistå i lymfom regi.

Den konkrete scenen i NHL kan være basert på antall lymfeknute regioner involvert; enten slike lymfeknuter er plassert over, under, eller på begge sider av mellomgulvet*; og/eller om malignitet har infiltrert andre lymfatisk vev, for eksempel milt eller benmarg eller spredning av å involvere andre organer utenfor lymfesystemet, for eksempel leveren., (*Membranen er kuppel-formet muskel som skiller brystet fra magen, og spiller en viktig rolle i å puste.)

Selv om ulike arrangerer systemer har blitt beskrevet, et system som vanligvis brukes for voksen NHLs (dvs., Ann Arbor staging system eller Lugano staging system) omfatter følgende faser:

Scenen jeg viser tidlig lokalisert sykdom som malignitet er begrenset til en enkelt lymfeknute-regionen eller i en enkelt organ eller område utenfor lymfeknute (ekstra-og lymfatiske organer eller nettstedet ditt).,

Trinn II refererer til lokalt avansert sykdom som malignitet innebærer mer enn en lymfeknute-regionen på den ene siden av membranen, eller er funnet på en ekstra lymfatiske organer eller nettstedet og dets regional lymfeknute-regionen (med eller uten involvering av andre lymfeknuter på samme side av membranen).

Stage III angir avansert sykdom der lymfom innebærer lymfeknute regioner på begge sider av (dvs., over og under) mellomgulvet og kan innebære milt. Det kan også være lokalisert engasjement av en ekstra lymfatiske organer eller på nettstedet.,

Stadium IV indikerer utbredt (spres) sykdom som malignitet er diffust spredt over hele ett eller flere ekstra-og lymfatiske organer eller institusjoner med eller uten tilhørende lymfeknute engasjement.

Hvert trinn i NHL kan videre deles inn i kategoriene A, B, E, S og X basert på hvorvidt berørte personer har symptomer. Mer spesifikt:

En indikerer at ingen generalisert (systemisk) symptomene er til stede ved diagnose.,

B indikerer at en påvirket person har opplevd drenching nattesvette, uforklarlig feber (over 38 grader Celsius), og/eller uforklarlig vekttap (dvs., tap av minst 10 prosent av total kroppsvekt i seks måneder før diagnose). Dermed, personer med slike funksjoner kan sies å ha «B symptomer.»

E indikerer at malignitet påvirker et enkelt organ utenfor lymfesystemet eller har spredt seg fra en lymfeknute til et organ.

S angir lymfom har spredt seg til milten.,

(X) betyr at det er store masser av lymfom, kjent som store sykdom. For å klassifisere masse som omfangsrik, må det oppfyller bestemte kriterier, for eksempel å være større enn 10 cm over.

flere Ulike elementer som kan betraktes som leger fastslå scenen i NHL, potensielle sykdomsforløpet, og aktuelle behandlingsalternativer. Slike faktorer kan inkludere pasientens alder og generelle helse, tumor størrelse, nivåer av enzymet laktat dehydrogenase, extranodal nettstedet engasjement, og andre faktorer.,

Som nevnt ovenfor, mange personer med MCL kan ikke synes å ha symptomer i tidlige stadier av sykdommen. Som et resultat, sykdommen er som oftest diagnostisert i senere, avanserte stadier (dvs., Stage III eller Stadium IV). Følgelig, på diagnose, malignitet kan ha spredt seg utover lymfeknuter og kan ofte påvirke milt, beinmarg og organer utenfor lymfesystemet, for eksempel lever-eller regioner av fordøyelsessystemet (mage ) – skrift.