Behandling

Fire viktigste metodene for behandling finnes for pasienten med paget ‘ s sykdom: ikke-farmakologisk terapi (i hovedsak fokuserer på fysisk terapi som et middel til å forbedre muskel styrke for å hjelpe kontroll over noen typer smerte); farmakologisk terapi ved hjelp av enten bisfosfonater eller calcitonins; smertebehandling bruk av smertestillende, og kirurgiske inngrep.

Farmakologisk Behandling
Bisfosfonater
Bisfosfonater undertrykke eller reduserer benresorpsjon av osteoklaster., Dette gjør de både direkte, ved å hindre rekruttering og funksjon av osteoklaster og kanskje indirekte, ved å stimulere osteoblaster å produsere en hemmer av osteoclast dannelse. Det er nå en rimelig forståelse av hvordan disse stoffene fungerer, og forskjeller mellom ulike typer av bisfosfonater er bedre forstått.

i Dag, seks bisfosfonater er godkjent av U.S. Food and Drug Administration (FDA) for behandling av Pagets sykdom. Disse inkluderer zoledronic syre (Reclast) og pamidronate dinatrium (Aredia) som er gitt intravenøst.,

Zoledronic syre (Reclast) er den foretrukne behandling. Intravenøs adminstration er i 5 mg infusjon gitt over 15 minutter. Før behandling, pasienter bør få 1500 mg enheter av kalsium og 1000 enheter av vitamin D daglig i to uker for å redusere risikoen for lavt kalsiumnivå i blodet etter infusjoner. Zoledronic syre (Reclast) er ikke indisert for personer med lav blod kalsium eller vitamin D-mangel og de med svekket nyrefunksjon.,

Zoledronic syre (Reclast) er også markedsført for behandling av Pagets sykdom med navnet Aclasta i flere land utenfor Usa.

En mild form av paget ‘ s sykdom kan undertrykkes med ett eller to 60 mg tilskudd av pamidronate disodium, mens en mer alvorlig manifestasjon av sykdommen kan kreve flere infusjoner av 60-90 mg pamidronate på en ukentlig eller to ganger ukentlig. Serum alkalisk fosfatase testing bør skje ca to til tre måneder etter den riktige mengden av infusjon gis., Flere generiske former for pamidronate disodium er også tilgjengelig.

P kalsium og vitamin D-tilskudd anbefales for pasienter som bruker denne typen terapi for å minske hypocalcemia, en vanlig bivirkning og pasienter med lavt kalsiumnivå i blodet og / eller vitamin D-mangel bør ikke behandles med paidronate disodium

Pasienter med enten lav blod kalsium eller vitamin D-mangel bør ikke behandles med zoledronic syre og stoffet er ikke indisert for pasienter med nedsatt nyre-funksjoner.,

Etidronate (Didronel), tiludronate (Skelid), alendronat (Fosamax), og risedronate (Optinate) er tatt muntlig. Både alendronat natrium og risedronate sodium har vist seg å redusere biokjemiske indekser for ben-omsetning i normalområdet hos pasienter med moderat til alvorlig form av paget ‘ s sykdom. Alendronat er tatt som en daglig 40 mg tablett for seks måneder; risedronate er tatt som en 30 mg tablett for to eller tre måneder. Kalsium og vitamin D-tilskudd er også anbefalt for pasienter som bruker noen av disse legemidlene., Alendronat (Fosamax) 40mg bord er tilgjengelig i generisk form på retail apotek med navn Alendronat natrium tabletter. En resept er nødvendig.

Etidronate disodium og tiludronate disodium er mindre potent enn alendronat og risedronate. De er begge tatt som daglig 400 mg tabletter. Etidronate, den opprinnelige bisfosfonat som brukes i behandling av Pagets sykdom, er tatt med for seks måneder mens tiludronate er tatt for tre måneder. Med begge disse bisfosfonater, kalsium kosttilskudd bør ikke tas for flere timer etter bisfosfonat dose.,

Etterforskere har anerkjent som sekundær resistens mot enkelte bisfosfonater kan oppstå. Derfor kan det være nødvendig for en pasient å bruke mer enn ett bisfosfonat i langsiktig forvaltning av sykdommen. På grunn av visse egenskaper for hver av disse medikamentene, det er viktig at pasienter tar bisfosfonater i sin foreskrevne måte å unngå dårlig absorpsjon av legemidler eller alvorlige gastrointestinale problemer.

Calcitonins
Subkutan injeksjon av laks kalsitonin var den første som brukte terapi for paget ‘ s sykdom., Laks kalsitonin har vist seg å redusere forhøyet indekser av bein omsetningen med 50 prosent, redusere symptomer på bein smerte, redusere varme over berørte bein, forbedre noen nevrologiske komplikasjoner og fremme helbredelse av lytiske lesjoner. Bruken i dag er for det meste begrenset til pasienter som ikke tolererer bisfosfonater. I tilfelle av sekundær resistens mot laks kalsitonin, en bryter for å bisfosfonat terapi er viktig. Miacalcin, en injeksjon tas daglig eller tre ganger i uken, er det bare kalsitonin godkjent for paget ‘ s sykdom., En nesespray form av Miacalcin er godkjent for behandling av osteoporose. Denne sprayen er ikke godkjent eller anbefalt for personer med paget ‘ s sykdom.

smertebehandling: Analgetika
Smerte som er direkte henførbare til paget ‘ s sykdom er vanligvis løst gjennom anti-osteoclast behandling som beskrevet ovenfor. Noen smerte kan være et resultat av bein misdannelse eller leddgikt eller nevrologiske komplikasjoner. I dette tilfellet, paracetamol, ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler (NSAIDS), eller cox-2-hemmere kan være nyttig for forvaltningen av pagetic smerter, i tillegg til de viktigste pagetic terapi valgt.,

Operasjon
– Ulike ortopediske inngrep kan være nødvendig hos personer med paget ‘ s sykdom. Disse inkluderer:

1. Fikse en komplett brudd gjennom pagetic bein

2. Igjen kneet gjennom tibial osteotomi å redusere mekanisk smerter, spesielt hvis medisinsk behandling er mislykket i å håndtere alvorlig smerte syndromer

3., Skifte hofte-og/eller kne gjennom totalt felles leddproteser for pasienter som ikke svarer til anti-osteoclast behandling og terapi for slitasjegikt

Når du reparerer en pagetic brudd, total immobilisering av at området bør unngås hvis mulig. I alle tilfeller av kirurgisk inngrep, pre-behandling med en potent bisfosfonat er svært viktig. Siden hypervascularity er et symptom av paget ‘ s sykdom, kan dette føre til alvorlige blødninger under en operasjon., Pre-behandling med bisfosfonat vil redusere hypervascularity og redusere risikoen for større-enn-normal operativ blodtap.

utvikling av spesifikke hemmere av osteoclast-mediert resorpsjon, spesielt potent bisfosfonater, har ført til store endringer i behandlingen av paget ‘ s sykdom. Selv om de langsiktige effektene av sykdom undertrykkelse er ukjent, evnen til å gjenopprette bein ombygging prosessen til vanlig gir grunn til å tro at reduksjonen i langsiktige komplikasjoner og deres relaterte sykelighet er nå mulig.