Articles

Unge utbruddet Parkinson ‘ s sykdom

Vi beskrive en personlig serien av 60 tilfeller av parkinsonism med utbruddet under en alder av 40 år. Kjente årsakene til tidlig debut av sekundær parkinsonism, som Wilson ‘ s sykdom eller encefalitt, ble ekskludert i alle fall. To grupper ble identifisert: de med debut etter fylte 21 som ingen arvelige faktorer kan være konstatert (56 tilfeller), og de med debut før 21 år, som alle hadde familiær parkinsonism., I noen gruppe har vi funnet noen sammenheng med for tidlig grått hår, hypertensjon, diabetes, pernisiøs anemi, eller skjoldbrusk uorden. Blant deres familier, har vi ikke funnet noen assosiasjon med diabetes, pernisiøs anemi, eller skjoldbrusk uorden. Vi foreslår at tilfeller av tilsynelatende idiopatisk Parkinsons sykdom begynnelsen mellom alder 21-40 år bør bli kalt «unge utbruddet Parkinson’ s sykdom.»Tjue prosent av slike pasienter i vår serie hadde minst en første – eller andre-graders slektning i samme eller antecedent generasjoner med parkinsonism, men bare 1.,5% av sine slektninger i faresonen hadde parkinsonism, som er lik prevalensen i den generelle befolkningen. Ti prosent av disse pasientene hadde minst en slektning med essensiell tremor, men kun 1,6% av sine slektninger i faresonen hadde tremor, som igjen var lik forekomst i befolkningen generelt. Disse pasienter med unge utbruddet Parkinson ‘ s sykdom responderte godt på levodopa terapi. Imidlertid, dyskinesier og svar svingninger tidlig og ofte., Utbredelsen av dyskinesier og svar svingninger var sterkt korrelert med varigheten av levodopa behandling, men ikke med varighet (eller sannsynligvis alvorlighetsgraden) av sykdommen før levodopa behandlingen ble påbegynt. Ufrivillige bevegelser ofte var alvorlig og ofte var diphasic. Til tross for lang sykdom varighet, forekomsten av demens i ung alder pasienter i aldersgruppen under 65 år var ubetydelig., Vi tror at de fleste, om ikke alle, pasienter i denne gruppen har degenerative Lewy legeme idiopatisk Parkinsons sykdom, som representerer den nedre enden av en skjev avvik for alder av utbruddet av denne sykdommen. Vi har så langt ikke klart å identifisere noen ekstra miljøfaktor som kan ha akselerert sykdom utbruddet i disse pasientene. I kontrast, tilfeller av parkinsonism begynnelsen, før en alder av 21 år var alltid familiær. Vi foreslo at de skulle bli kalt «juvenile parkinsonism.»Alle berørte slektninger med parkinsonism hadde også unge sykdom utbruddet, og alle bortsett fra én, var søsken., Ingen av fire slike pasienter sett av oss har demente, og computertomografi (CT) skanne har vært normal i alle fire. Vi tror at de fleste slike pasienter har noen form for genetisk bestemt videregående parkinsonism.