Hemangiomas er en relativt sjelden sykdom i voksen patologi, anslått å stå for om lag 0,5% av alle mediastinum svulster . De mest vanlige thorax lokaliseringene er i ryggvirvlene, i interkostalrom muskler, i subkutant vev, hud, lunge parenchyma, i ribbeina, og i bakre mediastinum, og i 25-30% av tilfellene, de kan være flere . Mediastinum lokaliseringene er svært sjeldne., Ett hundre tilfeller har vært kommunisert i litteratur med yndet sted å være i bakre og fremre-superior-mediastinum .

Fra en nosological synspunkt, det har vært hevdet at hemangiomas er i en klasse med medfødt arteriovenøse malformasjon til tross for en svulst-lignende utseende (hamartoma) . Men den moderne perspektiv klassifiserer hemangioma som godartet neoplasi av en vaskulær opprinnelse som inkluderer neoformation fartøy og har potensial til å være lokalt ødeleggende ., Videre er det nylig rapportert kromosomale forandringer, «masse» – effekten med komprimering av tilgrensende strukturer, og en makroskopiske utseende av solid eller blandet svulster støtter også status som «sann neoplasi» .

Histopathologically, to hovedtyper av hemangiomas er funnet blant thorax lesjoner: 1) en gigantisk type, ofte med betydelig utvidelse av kanaler som lagrer betydelige mengder blod, og som inneholder vaskulær innsjøer, og en pseudo-kapsel uten vaskulær elementer samt fibrose, post-trombotisk drenering og glatte muskelceller., Slike lesjoner kan ha enten en nodulær eller diffuse utseende og havn en tendens til spontan regresjon , og 2) en kapillær-type med mindre neoformation fartøy, fibroblaster, og få mitoses i endotelceller, og som, i pediatric aldersgruppe, har en proclivity for spontan regresjon .,

Den patogene defekter blant hemangioblastoma antas å center på en dysfunksjon av angiogenese som oppstår under perioder av blodkar dannes i primitive vaskulær nettverk: i plexiform scenen, når det er et nettverk av kapillærer som kommuniserer, kan det oppstå kapillær hemangiomas eller i retiform scenen da finnes store rørformede beholdere, med en tendens til å sammensmeltningen, det former cavernous hemangiomer, arteriovenøse misdannelser .,

Selv om det ser ut til at de fleste hemangiomas i voksne er asymptomatiske, det er i sjeldne tilfeller der brystsmerter er det dominerende symptom. I mellomtiden er det situasjoner der den kliniske utbruddet består av alvorlige komplikasjoner som kan bli kirurgisk kriser forbundet med massive haemopneumothorax, mediastinum perforering, og brystveggen hematom. Andre alvorlige symptomotology inkluderer tilbakevendende pleuresis og alvorlig trombocytopeni identifisert med Kasabach Merritt syndrom eller med Maffuci syndrom., Paraplegi, ryggmargen komprimering fra blødning, og progressive muskel svakhet i tilfeller av vertebrale cavernous hemangiomas har også blitt rapportert i 15% av tilfellene. Gitt villedende preoperativ klinisk bilde som etterligner ofte en malignitet, diagnose av cavernous hemangiomas er vanskelig, og det er ofte bare løses ved histopathologic eksamen.,

det er Imidlertid satt pris på at diagnostiske verdien av angio-MR med tre-dimensjonale studien er overbevisende, særlig for å vurdere invasjon av nærliggende vev, graden av bein lyse, spinal-komprimering, og intra-thorax utvikling av vertebrale hemangiomer er tankevekkende for differensialdiagnose med andre thorax svulster, selv om, i spinal-kapillær hemangioma, selektiv arteriografi har en overlegen verdi., Noen forfattere anbefaler transtorakal ultralyd for differensial diagnose av brystveggen svulster og for terapeutiske formål, for thoracentesis og perkutan biopsi, og computertomografi scan, men MR er den metoden du velger.

Dette tilfellet var imidlertid spesielt vanskelig, på grunn av topografi og struktur med svært sjeldne kapillær og cavernous kombinasjon av V-VI interkostalrom hemangioma, men også på grunn av synkroniseringen med en T6 ryggvirvel kroppen hemangioma, med tankevekkende cavernous type utseende på MR-undersøkelse., En paravertebral beliggenhet, sarkom-lignende utseende på MR, og utviklingen langs interkostalrom plass tillatt differensial diagnose med paravertebral mesothelioma og neurinoma, selv om det også var muligens en brystveggen hemangiosarcoma.

Imidlertid slående eiendommelighet av den presenterte saken er synchronism av de to hemangiomas ligger i T6 ryggvirvel kropp og V-VI paravertebral plass, en situasjon som tillot en differensialdiagnose med «dumbbell formet» tumor type, meget sjelden rapportert i litteraturen., Men i denne sammenhengen er de to synkrone hemangiomas faktisk representerer en «dumbbell formet» type lesjon?

Svulst invasjon av intervertebral foramen er ofte ledsaget av en gradvis smertefulle radiculopathy som i sjeldne tilfeller kan utvikle seg til paraplegi. Klart, bildebehandling prosedyre for valg er MR som beste høydepunktene og utvidelse av intervertebral plass. Likevel, det er rapportert tilfeller der foraminal invasjon kunne være definitivt vist intraoperatively, men som var usynlig på preoperativ MR-undersøkelse.,

I det pasienten presenterer vi, det var ingen epidural eller foraminal invasjonen, som er konsistent med fravær av radiculopathy. I mellomtiden, MR utseende av en gigantisk hemangioma begrenset til ryggvirvel kroppen, uten breeching den kortikale overflaten (Figur 3A, 3B), ble det bekreftet intraoperatively (Figur 6). Basert på topografi, antar vi at paravertebral hemangioma representerer en ekstra-thorax utvidelse av vertebrale lesjonen.