descriem o serie personală de 60 de cazuri de parkinsonism cu debut sub vârsta de 40 de ani. Cauzele cunoscute pentru debutul precoce al parkinsonismului secundar, cum ar fi boala Wilson sau encefalita, au fost excluse în fiecare caz. Au fost identificate două grupuri: cele cu debut după vârsta de 21 de ani la care nu s-au putut constata factori ereditari (56 de cazuri) și cele cu debut înainte de 21 de ani, toate având parkinsonism familial., În nici un grup nu am găsit nicio asociere cu părul cenușiu prematur, hipertensiune arterială, diabet, anemie pernicioasă sau tulburări tiroidiene. Printre familiile lor, nu am găsit nicio asociere cu diabetul, anemia pernicioasă sau tulburarea tiroidiană. Propunem ca cazurile de boală Parkinson idiopatică aparentă care începe între vârsta de 21-40 de ani să fie numite ” boala Parkinson cu debut tânăr.”Douăzeci la sută dintre acești pacienți din seria noastră au avut cel puțin o rudă de gradul întâi sau al doilea în aceleași generații sau antecedente cu parkinsonism, dar numai 1.,5% dintre rudele lor cu risc au avut parkinsonism, care este similar cu prevalența în populația generală. Zece la sută dintre acești pacienți au avut cel puțin o rudă cu tremor esențial, dar numai 1,6% dintre rudele lor cu risc au avut tremor, care din nou a fost similar cu prevalența în populație în general. Acești pacienți cu boală Parkinson cu debut tânăr au răspuns bine la tratamentul cu levodopa. Cu toate acestea, dischinezia și fluctuațiile de răspuns au apărut precoce și frecvent., Prevalența dischineziei și fluctuațiile răspunsului au fost puternic corelate cu durata tratamentului cu levodopa, dar nu și cu durata (sau probabil severitatea) bolii înainte de începerea tratamentului cu levodopa. Mișcările involuntare au fost adesea severe și au fost frecvent difazice. În ciuda duratei lungi a bolii, incidența demenței la pacienții cu debut tânăr cu vârsta mai mică de 65 de ani a fost neglijabilă., Credem că majoritatea, dacă nu toți, pacienții din acest grup au boala Parkinson idiopatică a corpului Lewy degenerativ, reprezentând capătul inferior al unei deviații înclinate pentru vârsta de debut a acestei boli. Până în prezent nu am reușit să identificăm niciun factor de mediu suplimentar care ar fi putut accelera debutul bolii la acești pacienți. În schimb, cazurile de parkinsonism care încep înainte de vârsta de 21 de ani au fost invariabil familiale. Am propus ca acestea să fie numite ” parkinsonism juvenil.”Toate rudele afectate cu parkinsonism au avut, de asemenea, debutul bolii tinere și toți, cu excepția unuia, au fost frați., Niciunul dintre cei patru astfel de pacienți văzuți de noi nu a dement, iar tomografia computerizată (CT) a fost normală în toate cele patru. Credem că majoritatea acestor pacienți au o formă de parkinsonism secundar determinat genetic.