Tratament

Patru metode principale de tratament exista pentru pacientul cu boala Paget: tratamentul non-farmacologic (concentrându-se în principal pe terapie fizică ca mijloc de îmbunătățire a forței musculare pentru a controla unele tipuri de durere); terapie medicamentoasă folosind fie bifosfonați sau calcitonine; managementul durerii folosind analgezice; și intervenție chirurgicală.tratamentul farmacologic bifosfonații bifosfonații suprimă sau reduc resorbția osoasă prin osteoclaste., Ei fac acest lucru atât direct, prin împiedicarea recrutării și funcției osteoclastelor și poate indirect, prin stimularea osteoblastelor pentru a produce un inhibitor al formării osteoclastelor. Există acum o înțelegere rezonabilă a modului în care funcționează aceste medicamente, iar diferențele dintre diferitele tipuri de bifosfonați sunt mai bine înțelese.în prezent, șase bifosfonați sunt aprobați de US Food and Drug Administration (FDA) pentru tratamentul bolii Paget. Acestea includ acid zoledronic (Reclast) și pamidronat disodic (Aredia), care sunt administrate intravenos.,tratamentul preferat este acidul Zoledronic (Reclast). Administrarea intravenoasă se face în perfuzie de 5 mg administrată timp de 15 minute. Înainte de tratament, pacienții trebuie să primească 1500 mg unități de calciu și 1000 unități de vitamina D zilnic timp de două săptămâni pentru a reduce riscul de scădere a calciului din sânge după perfuzii. Acidul Zoledronic (Reclast) nu este indicat persoanelor cu deficit scăzut de calciu sau vitamina D în sânge și celor cu funcție renală compromisă.,

acidul Zoledronic (Reclast) este, de asemenea, comercializat pentru tratarea bolii Paget cu denumirea Aclasta în mai multe țări din afara Statelor Unite.o formă ușoară a bolii Paget poate fi suprimată cu una sau două perfuzii de pamidronat disodic de 60 mg, în timp ce o manifestare mai severă a bolii poate necesita mai multe perfuzii de 60-90 mg pamidronat săptămânal sau de două ori pe săptămână. Testarea fosfatazei alcaline serice trebuie să aibă loc la aproximativ două până la trei luni după administrarea cantității corespunzătoare de perfuzie., Mai multe forme generice de pamidronat disodic sunt de asemenea disponibile.

Orale de calciu și vitamina D suplimentarea este recomandat pentru pacienții care utilizează această terapie pentru a reduce hipocalcemie, un efect secundar comun și la pacienții cu niveluri scăzute de calciu și / sau deficit de vitamina D nu ar trebui să fie tratate cu paidronate disodic

Pacienții cu fie scăzut de calciu din sânge sau deficit de vitamina D nu ar trebui să fie tratați cu acid zoledronic și medicamentul nu este indicat pentru pacienții cu afectarea funcțiilor renale.,

Etidronatul (Didronel), tiludronate (Skelid), alendronat (Îmi), și risedronat (Actonel) sunt luate pe cale orală. S-a demonstrat că atât alendronat sodic, cât și risedronat sodic reduc indicii biochimici ai turnover-ului osos în limite normale la pacienții cu o formă moderată până la severă a bolii Paget. Alendronat este luat ca un comprimat zilnic de 40 mg timp de șase luni; risedronat este luat ca un comprimat de 30 mg timp de două sau trei luni. Suplimentarea cu calciu și vitamina D este, de asemenea, recomandată pacienților care utilizează oricare dintre aceste medicamente., Alendronat (Fosamax) tabelele de 40 mg sunt disponibile sub formă generică la farmaciile cu amănuntul cu numele de comprimate de sodiu alendronat. Este necesară o rețetă.Etidronatul disodic și tiludronatul disodic sunt mai puțin puternice decât alendronatul și risedronatul. Ambele sunt luate sub formă de comprimate zilnice de 400 mg. Etidronatul, bifosfonatul inițial utilizat în tratarea bolii Paget, este luat timp de șase luni, în timp ce tiludronatul este luat timp de trei luni. În cazul ambilor bifosfonați, suplimentele de calciu nu trebuie administrate timp de câteva ore după administrarea dozei de bifosfonat.,

anchetatorii au recunoscut că poate apărea rezistență secundară la bifosfonați individuali. Prin urmare, poate fi necesar ca un pacient să utilizeze mai mult de un bifosfonat în tratamentul pe termen lung al bolii. Datorită anumitor proprietăți ale fiecăruia dintre aceste medicamente, este vital ca pacienții să ia bifosfonați în modul lor prescris pentru a evita absorbția slabă a medicamentelor sau problemele gastro-intestinale severe.injecția subcutanată a calcitoninei de somon a fost prima terapie utilizată pe scară largă pentru boala Paget., Calcitonina de somon s-a dovedit că reduce indicii crescuți ai turnover-ului osos cu 50%, reduce simptomele durerii osoase, reduce căldura asupra oaselor afectate, îmbunătățește unele complicații neurologice și promovează vindecarea leziunilor litice. Utilizarea sa astăzi este limitată mai ales la pacienții care nu tolerează bifosfonații. În cazul rezistenței secundare la calcitonina de somon, este esențială trecerea la terapia cu bifosfonați. Miacalcin, o injecție administrată zilnic sau de trei ori pe săptămână, este singura calcitonină aprobată pentru boala Paget., O formă de spray nazal de Miacalcin este aprobat pentru tratarea osteoporozei. Acest spray nu este aprobat sau recomandat persoanelor cu boala Paget.Managementul durerii: analgezice durerea direct atribuibilă bolii Paget este, în general, ameliorată prin tratamentul anti-osteoclast, așa cum este descris mai sus. Unele dureri pot fi rezultatul deformării osoase sau a complicațiilor artritice sau neurologice. În acest caz, acetaminofenul, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sau inhibitorii cox-2 pot fi de ajutor pentru gestionarea durerii pagetice, pe lângă terapia pagetică principală aleasă.,pot fi necesare diferite intervenții ortopedice la persoanele cu boala Paget. Acestea includ:

1. Fixarea unei fracturi complete prin osul pagetic

2. Realinierea genunchiului prin osteotomie tibială pentru a reduce durerea Mecanică, în special dacă terapia medicală nu reușește să gestioneze sindroamele durerii severe

3., Înlocuirea de șold și/sau a genunchiului prin artroplastie totală în comun pentru pacientii nu raspund la anti-osteoclastelor tratamentul și terapia pentru osteoartrita

atunci Când se repară o pagetic fractură, total imobilizarea că site-ul ar trebui să fie evitată dacă este posibil. În toate cazurile de intervenție chirurgicală, pre-tratamentul cu un bifosfonat puternic este foarte important. Deoarece hipervascularitatea este un simptom al bolii Paget, aceasta poate duce la sângerări grave în timpul unei operații., Pre-tratamentul cu un bifosfonat va reduce hipervascularitatea și va reduce riscul unei pierderi de sânge operative mai mari decât cele normale.dezvoltarea inhibitorilor specifici ai resorbției mediate de osteoclaste, în special a bifosfonaților puternici, a determinat schimbări majore în tratamentul bolii Paget. Deși efectele pe termen lung ale supresiei bolii sunt necunoscute, capacitatea de a restabili procesul de remodelare osoasă la normal dă motive să creadă că reducerea complicațiilor pe termen lung și morbiditatea lor asociată este acum posibilă.