sindrom neurologic Paraneoplazic poate manifesta în diferite moduri, cum ar fi encefalita (inflamarea creierului), ataxie (pierderea echilibrului), neuropatie (progresiv amorțeală/ slăbiciune a picioarelor și a mâinilor), mioclonii/opsoclonus (corpul labagii și neregulate mișcările rapide ale ochilor), tulburări psihice, sau miastenia gravis (o boală musculară care provoacă slăbiciune extremă de mai multe grupe musculare, inclusiv cele care controleaza respiratia)., Prezența anticorpilor paraneoplazici specifici duce adesea la diagnosticarea unui sindrom neurologic paraneoplazic.simptomele PNS se pot dezvolta rapid, pe parcursul a câteva zile sau săptămâni, sau se pot dezvolta lent. Adesea, ele par să urmeze ceea ce pare să fi fost o boală virală tranzitorie. La aproximativ 60% dintre pacienții cu PNS, simptomele apar înainte de a se face diagnosticul de cancer. Pentru aproximativ 40% dintre pacienții deja cunoscuți ca având cancer, simptomele inițiale ale PNS pot părea să semene cu alte complicații ale cancerului., În plus, unele tratamente pentru cancer pot provoca, de asemenea, simptome neurologice care pot fi confundate cu PNS.PNS poate apărea frecvent să afecteze doar o singură zonă a sistemului nervos. În unele cazuri de PNS, doar o zonă a sistemului nervos este implicată inițial, dar în timp, alte zone pot fi afectate. Prin urmare, sunt necesare examinări neurologice atente și repetate pentru a urmări și monitoriza procesul bolii.la majoritatea pacienților cu PNS, tumoarea este localizată într-un singur loc fără a fi metastazată (răspândită) în părți îndepărtate ale corpului., De obicei, dimensiunea tumorii în acest stadiu este mică. Din acest motiv, poate fi foarte dificil să găsiți tumora. Combinația de simptome, studii de laborator și anticorpi paraneoplazici care pot fi găsiți în sânge și/sau lichidul spinal ajută la diagnosticarea unui sindrom neurologic paraneoplazic. Anticorpii specifici, dacă sunt detectați, pot ajuta la concentrarea căutării tumorii la unul sau la câteva organe.,în general, sindroamele neurologice paraneoplazice (PNS) sunt clasificate după (1) zona sistemului nervos care este afectată în principal; (2) Tipul de simptome manifestate; sau (3) Tipul de răspuns imunologic.această tulburare rezultă dintr-o inflamație a creierului și, în special, a sistemului limbic, care include hipocampul, amigdala, hipotalamusul și alte câteva domenii conexe. Această parte a creierului este implicată în memorie, emoție și comportament și controlează reacțiile de frică și furie., De asemenea, poate implica emoțiile comportamentului sexual. Hipotalamusul participă la funcționarea sistemului nervos autonom, care reglează funcțiile corporale, cum ar fi controlul tensiunii arteriale, ritmul cardiac, reactivitatea pupilei, funcția endocrină/hormonală, temperatura corpului, aportul de alimente și apă și somnul și starea de veghe. Aceste funcții pot fi afectate negativ în stabilirea oricărui tip de encefalită.o varietate de simptome pot rezulta din encefalita limbică paraneoplazică, cum ar fi schimbări de dispoziție, probleme de somn și deficite severe de memorie pe termen scurt., În plus, mulți pacienți cu encefalită limbică dezvoltă convulsii sau vrăji asemănătoare convulsiilor sau, uneori, convulsii grand mal, ducând la pierderea totală a conștienței.combinația dintre simptomele clinice, analiza sângelui și a lichidului spinal și rezultatele RMN ale creierului și EEG pot sugera diagnosticul de encefalită limbică., Cu toate acestea, este specifică prezența paraneoplazic anticorpi (în special, Hu, Ma2, și CRMP5, receptorilor NMDA, GABA(B) receptorul, receptorilor AMPA, Caspr2, mGluR5 anticorpi) în sânge și/sau ale coloanei de lichid care se formează de obicei diagnosticul de sindrom paraneoplazic limbic encefalita.cancerele mai des asociate cu encefalita limbică paraneoplazică sunt cancere ale plămânului și testicul și tumori ale timusului (timom), deși pot fi implicate și alte tipuri de cancer.,simptomele identice cu encefalita limbică paraneoplazică pot să apară fără cancer; acești pacienți au adesea anticorpi la IGI1 (cunoscuți anterior ca anticorpi ai canalelor de potasiu voltaj-dependente sau VGKC).pacienții cu această formă de PNS dezvoltă probleme severe în coordonarea motorie fină a brațelor, picioarelor și mușchilor care controlează ochii, vorbirea și înghițirea. În general, toate mișcările vor deveni fragmentate și se poate dezvolta un tremur (tremurarea mâinilor)., Din cauza problemelor care controlează mișcarea ochilor, pacienții dezvoltă vedere dublă sau o senzație de „jumpiness” a câmpului vizual („opscillopsia”). Activitățile obișnuite, cum ar fi cititul sau vizionarea TV, pot deveni dificile sau imposibile, iar treburile simple precum scrisul, hrănirea sau îmbrăcarea pot deveni, de asemenea, imposibil de realizat.RMN-ul cerebral, la debutul acestui tip de PNS, poate părea normal. Cu toate acestea, la câteva luni după prezentarea simptomelor neurologice, RMN-ul creierului va prezenta, de obicei, atrofie (contracție) a cerebelului.,mai mulți anticorpi paraneoplazici diferiți au fost asociați cu degenerarea cerebeloasă paraneoplastică, incluzând printre altele anticorpi Yo, Tr sau mGluR1. Tumorile asociate includ, dar nu se limitează la, cancere ginecologice (în principal cancer ovarian), limfom mamar, pulmonar și Hodgkin.degenerarea cerebeloasă Paraneoplastică este una dintre cele mai dificile dintre PNS de tratat. Deși pot exista unele îmbunătățiri ușoare după tratamentul tumorii primare, majoritatea pacienților nu se îmbunătățesc. Tratamentul poate duce la stabilizarea simptomelor., În cazuri foarte rare, pot apărea îmbunătățiri dramatice.această tulburare afectează mai multe zone ale creierului, cerebelului, trunchiului cerebral și măduvei spinării.

Pacienții cu encefalomielită paraneoplazică dezvolta, de obicei, simptome sau deficite care combina cele găsite în ambele „encefalita limbică” și „degenerare cerebeloasa” În plus, din cauza implicării trunchiul cerebral, pacienții pot dezvolta cameră dublă sau vedere încețoșată, vorbire neclară, vertij și/sau amețeli, modificări în ritmuri cardiace, tremor și mișcări lente., Simptomele pot semăna inițial cu boala Parkinson și pot progresa până la pierderea conștienței și comă. De asemenea, poate exista o defecțiune a nervilor care transportă informații și semnale către și dinspre creier/brațe/picioare.

în funcție de care dintre anticorpii paraneoplazici este prezent, unii pacienți pot dezvolta dificultăți în mișcarea buzelor. Când încearcă să vorbească, vocea lor poate fi abia audibilă până la punctul în care pot părea mut. Cu toate acestea, ei sunt capabili să înțeleagă alte persoane și să răspundă la comenzi cu semnale, cum ar fi cu degetul mare în sus sau în jos.,când pacientul afectat este un bărbat mai mic de 50 de ani, tumoarea este adesea în testicul. Dacă pacientul, bărbat sau femeie, este mai vechi de 50 de ani, tumora asociată este probabil să fie în plămân sau în altă parte a corpului.

Diverse paraneoplazice anticorpi sunt asociate cu encefalomielită paraneoplazică, inclusiv Hu, CRMP5, Ma2, și amphiphysin.diagnosticul Prompt al acestui tip de encefalomielită paraneoplastică este important deoarece unii pacienți se îmbunătățesc cu tratamentul.,encefalita Paraneoplastică asociată cu anticorpi anti-NMDAR acest sindrom afectează de obicei adolescenții sau femeile tinere la care sunt suspectate frecvent alte boli sau probleme. Mulți dintre acești pacienți tineri vor fi la început considerați că manifestă fie un proces psihiatric acut, fie o reacție la abuzul de droguri. În general, progresia simptomelor severe conduce practicantul la suspectul în care pacientul are o encefalită.,simptomele pot include anxietate, insomnie, modificări ale dispoziției, comportament bizar, iluzii/halucinații, episoade de catatonie aproape (absența mișcării), episoade de bâlbâială sau vorbire și/sau confuzie. De-a lungul timpului, spasmele musculare fine pot progresa spre mișcări și poziții anormale mai pronunțate ale brațelor și picioarelor (Coreoatetoză). Mulți pacienți dezvoltă mișcări anormale cu fața, gura sau limba (dischinezii orofaciale)., Disfuncția sistemului nervos autonom devine evidentă și poate apărea o temperatură ridicată (ca urmare a disfuncției autonome), ceea ce duce la suspectarea unei infecții.acest tip de encefalită poate fi paraneoplastic sau nu. Când paraneoplazic cea mai frecventă tumoare găsită este un teratom. Prezența unei tumori variază în funcție de vârsta pacientului, sex și etnie. De exemplu, aproximativ 50% dintre femeile tinere (între 18 ani și 45 de ani) au un teratom ovarian. Femeile și bărbații mai în vârstă pot avea alte tipuri de tumori sau cancer., În schimb, majoritatea copiilor (sub 12 ani) de sex masculin sau feminin, nu au o tumoare. Îndepărtarea tumorii (când este identificată) și imunoterapia au ca rezultat scăderea nivelului de anticorpi NMDAR și îmbunătățirea sau recuperarea neurologică completă.pe scurt, encefalita asociată cu anticorpi anti-NMDAR este una dintre cele mai frecvent identificate encefalite autoimune și poate apărea ca o tulburare paraneoplastică sau non-paraneoplastică. Ambele forme de encefalită sunt foarte receptive la imunoterapie și la îndepărtarea tumorii (dacă sunt prezente).,acest tip de PNS prezintă rigiditate și rigiditate musculară, împreună cu spasme dureroase. Simptomele prezente de obicei în mușchii spatelui și picioarelor inferioare, dar pot afecta și brațele și picioarele, apoi progresează pentru a afecta alte părți ale corpului. Spasmele pot fi îmbunătățite sau declanșate de anxietate, zgomote puternice sau pur și simplu prin atingere sau încercarea de a se mișca.sindromul Paraneoplastic de persoană rigidă nu trebuie confundat cu forma non-paraneoplazică a sindromului de persoană rigidă., Când tulburarea este de tip paraneoplastic, un anticorp specific numit anti-amfifizină se găsește de obicei în sângele și lichidul spinal al pacientului. Tumorile asociate de obicei cu acest PNS sunt cancerul de sân sau pulmonar.

pacienții cu sindrom non-paraneoplastic de persoană rigidă dezvoltă mai des alte tipuri de anticorpi, cum ar fi anticorpii GAD sau receptorii glicinei (GlyR). În cazuri rare, acești anticorpi pot apărea, de asemenea, la pacienții cu sindrom paraneoplastic de persoană rigidă.,

Paraneoplazic Opsoclonus-Mioclonus sau Opsoclonus-Ataxie

Opsoclonus este un simptom neurologic în care pacientul are ochii muta rapid de la o direcție la alta în mod necontrolat. Mioclonul este un simptom neurologic al jerks necontrolate ale corpului muscular care pot afecta fața, brațele sau picioarele. Ataxia este un simptom neurologic al dificultății de a controla mușchii trunchiului și / sau brațelor sau picioarelor, ceea ce duce la un mers necoordonat, swerving. Aceste simptome pot afecta copiii sau adulții.la copii, opsoclonus este cel mai frecvent sindrom paraneoplastic., De obicei afectează pacienții mai tineri, în vârstă de patru ani, și se prezintă cu dezvoltarea bruscă a unui uimitor și care se încadrează (ataxie), urmată de multe ori de către corpul labagii, salivare, refuzul de a merge sau de a sta, opsoclonus, iritabilitate și somn disburbances. Tumoarea asociată este neuroblastomul (aproximativ 50% dintre copiii cu simptome similare nu au o tumoare). Deși simptomele se pot rezolva sau îmbunătăți după tratamentul tumorii și imunoterapiei, mulți copii rămân cu anomalii comportamentale și alte anomalii de dezvoltare.,deși nu a fost identificat niciun anticorp specific pentru opsoclonus-mioclonus paraneoplastic pediatric, există o cantitate mare de dovezi că sunt implicați anticorpi încă neidentificați.la adulții cu opsoclonus-mioclonus, există de obicei mai puține anomalii comportamentale, dar ataxia este adesea proeminentă. Cancerele cel mai adesea asociate cu aceste simptome la adulți sunt de obicei localizate în plămâni, sân și ovar. Uneori, la aproximativ 20% dintre adulții cu această tulburare, se descoperă anticorpi paraneoplazici bine cunoscuți., Cel mai cunoscut dintre acești anticorpi se numește „anti-Ri”.tratamentul tumorii și imunoterapia au ca rezultat, de obicei, ameliorarea sau stabilizarea simptomelor neurologice.acest termen se referă la neuronii din care provin nervii senzoriali. Acești neuroni sunt grupați în „ganglionii rădăcinii dorsale” care sunt localizați de-a lungul rădăcinilor nervoase senzoriale aproape de măduva spinării.simptomele neuronopatiei senzoriale încep de obicei într-o manieră asimetrică., Adică vor începe pe o parte și, într-o chestiune de zile și săptămâni, vor progresa pentru a implica cealaltă parte, devenind în cele din urmă simetrice. Simptomele descrise cel mai frecvent de pacienți includ durere lancinantă (durere de scurtă durată, de tip șoc electric), senzație de mers pe nisip, frig, amorțeală sau senzație de arsură în mâini și picioare. Senzațiile în față, precum și gustul și auzul pot fi afectate. În stadiul avansat al neuronopatiei senzoriale, toate senzațiile pot fi grav diminuate sau pierdute., Poate apărea ataxie senzorială, ceea ce diminuează capacitatea de a ști unde sunt membrele atunci când ochii sunt închise, ceea ce face dificilă atingerea pentru ceva sau mersul pe jos.anticorpii cel mai adesea asociați cu neuronopatia senzorială paraneoplastică sunt anticorpii „anti-Hu”. Există adesea o asociere cu cancer pulmonar cu celule mici, deși alte tipuri de cancer pot fi asociate.neuropatiile Paraneoplastice
există două tipuri principale de nervi periferici: motor și senzorial. Nervii motori fac ca mușchii să se miște și sunt importanți în forța musculară., Nervii senzoriali permit senzația de senzații diferite, cum ar fi atingerea, durerea, căldura, frigul și vibrațiile. Cele mai multe neuropatii afectează ambele părți ale corpului în mod egal, cu simptome mai rău în mâini și picioare, mai degrabă decât în șold sau umeri.este important să rețineți că pacienții cu cancer pot dezvolta neuropatie periferică ca urmare a altor complicații ale cancerului sau a efectelor secundare ale tratamentelor pentru cancer. Cancerele cel mai adesea asociate cu neuropatiile paraneoplazice sunt cancerul pulmonar, mielomul, limfomul cu celule B și macroglobulinemia Waldenstrom., Doar un număr mic de pacienți au neuropatii paraneoplazice cu anticorpi asociați. Cei doi anticorpi care sunt asociați cu acest PNS sunt „anti-Hu” și „anti-CV2/CRMP5;” pacienții cu acești anticorpi au adesea cancer pulmonar.aceasta este o tulburare foarte rară care constă în inflamația vaselor mici de sânge ale nervilor și mușchilor periferici. Pacienții dezvoltă adesea simptome de neuropatie periferică care pot afecta inițial doar un braț sau un picior înainte de a implica ambele părți. Durerea apare adesea.,mai multe tipuri de tumori au fost asociate cu acest tip de sindrom neurologic paraneoplazic, inclusiv cancere ale plămânului, rinichilor, prostatei și limfoamelor. Nu există anticorpi paraneoplazici specifici asociați cu această tulburare.sindromul miastenic Lambert Eaton (LEMS) această tulburare rezultă din eliberarea afectată a neurotransmițătorului acetilcolină. Din cauza acestui deficit, mușchii nu se contractă bine, provocând slăbiciune care se prezintă de obicei în șolduri și umeri. Se poate produce o cădere tranzitorie a pleoapelor (ptoză) și vedere dublă (diplopie)., Mușchii gâtului și, uneori, mușchii respiratori care controlează respirația pot fi afectați.LEMS este, de asemenea, asociat cu simptome ale disfuncției sistemului nervos autonom, inclusiv uscăciunea gurii, scăderea rapidă a tensiunii arteriale la ridicarea în picioare (hipotensiune ortostatică), constipație, dificultăți în controlul disfuncției vezicii urinare și disfuncție erectilă.

pacienții cu SMEL au anticorpi numiți anticorpi ai canalelor de calciu cu tensiune (VGCC)., Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că anticorpii VGCC nu indică faptul că cauza specifică a LEMS este paraneoplazică, deoarece tulburarea poate apărea în absența cancerului. Aproximativ 60% din toți pacienții cu SML au cancer pulmonar cu celule mici.aceasta este o tulburare bine cunoscută a joncțiunii neuromusculare. Simptomele MG pot semăna cu cele ale pacienților cu LEMS, dar mușchii ochilor, pleoapelor, feței, înghițitului, vorbirii și mușchilor respiratori sunt mai frecvent și mai grav implicați.,spre deosebire de LEMS, în care mulți pacienți au cancer, doar 10-15% dintre pacienții cu miastenie gravis au o tumoare, caz în care se află în glanda timus (timom). Deși există un anticorp asociat cu miastenia gravis (anticorpi AChR), acesta nu este un anticorp paraneoplastic.acestea sunt două tulburări diferite ale mușchiului. Termenul „miozită” înseamnă inflamație în mușchi. „Polimiozita” înseamnă că mușchii multipli sunt afectați de inflamație., „Dermatomiozita” înseamnă că, în plus față de mușchi, există și implicarea pielii.ambele tulburări provoacă simptome musculare similare, inclusiv durere sau durere la nivelul umerilor și coapsei, împreună cu slăbiciune. Slăbiciunea afectează predominant șoldurile și umerii și poate afecta, de asemenea, gâtul, provocând dificultăți în menținerea capului în sus, iar mușchii gâtului și esofagului provocând dificultăți la înghițire. Pot apărea inflamații ale inimii (Miocardită), articulațiilor (artralgii) și plămânilor (boală pulmonară interstițială).,pacienții cu dermatomiozită dezvoltă modificări ale pielii caracterizate de obicei printr-o decolorare purpurie a pleoapelor (Erupție heliotrop) cu umflături. În plus, o erupție roșie crustă poate apărea peste articulații. Unii pacienți dezvoltă mâncărime și ulcerații la nivelul pielii.majoritatea pacienților cu polimiozită nu au un cancer asociat, astfel încât această tulburare este rareori paraneoplastică. Cu toate acestea, dermatomiozita este mai probabil să fie asociată cu o tumoare malignă., Există mai multe tumori care pot fi implicate, inclusiv, dar fără a se limita la tumorile pulmonare, mamare, ovare și ale tractului gastro-intestinal. S-a demonstrat că pacienții cu dermatomiozită pozitivi fie pentru anticorpii intermediari anti-transcripționali ai factorului 1-gamma, fie pentru anticorpii anti-nucleari ai matricei proteice 2 au un risc crescut de a avea cancer.aceasta este o boală care se asociază cu slăbiciune musculară proeminentă la nivelul umerilor și șoldurilor. Distrugerea musculară (necroza) este mai proeminentă decât prezența inflamației., Există mai mulți anticorpi care au fost raportați la pacienții cu această boală, inclusiv anti-3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductază (HMGCR) și particule de recunoaștere anti-semnal (SRP). Studiile au arătat că pacienții fără anticorpi sau cu anticorpi împotriva HMGCR sunt mai susceptibili de a avea un cancer asociat decât pacienții cu anticorpi împotriva SRP. Nu s-a constatat că predomină niciun tip specific de cancer.