* Autorii au contribuit în mod egal

Introducere

În ultimele decenii, incidența cerebrale, malformații cavernos (CCM) a crescut din cauza diagnosticare avansuri cu utilizarea pe scară largă de imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) în practica clinică (prevalența 0.4–0.9%) . Cavernoamele Brainstem reprezintă 8-22% din toate cavernoamele intracraniene ., Acest subgrup de CCMs are o tendință substanțial mai mare de sângerare (până la 30%) , este mai probabil să ducă la deficite neurologice severe și, în plus, are o incidență mai mare a hemoragiei recurente decât cele din alte locații . În total, experiența noastră cu cavernomul trunchiului cerebral include peste 180 de cazuri, cele mai multe dintre ele (130) fiind referite și tratate microchirurgical de către autorul principal (HB). Leziunile rămase au fost gestionate conservator și monitorizate în mod regulat prin RMN. Aici rezumăm pe scurt literatura de specialitate și experiența noastră în gestionarea acestei boli.,

simptome Clinice

riscul anual de trunchiul cerebral cavernoma hemoragie conturi pentru 3.8–6% pe persoană/an și arată o remarcabilă 30~60% rehaemorrhage tarif pe persoană/an . Amploarea deficitelor neurologice persistente se corelează cu numărul de hemoragii recurente, iar episoadele de re-sângerare tind să apară la intervale de timp progresiv mai scurte . Hemoragia de la un cavernom al trunchiului cerebral poate fi fatală în 20% din cazuri ., Deficite neurologice depind de localizarea leziunii și varia în mod semnificativ, inclusiv diverse grade de internuclear oftalmoplegie, agravarea hemipareză facială sau pareza de abducens, privirea paralizie facială, intervenția și extremități de amorțeală, disfagie, dizartrie, și mersul ataxie, printre altele . Simptomele clinice apar de obicei într-o manieră subacută peste ore sau zile, iar majoritatea cazurilor sunt tratate temporar cu dexametazonă pentru a evita umflarea malignă a trunchiului cerebral și problemele secundare., Incidentele Acute cu pierderea conștienței sau a dizabilității respiratorii apar foarte rar.

fullscreen

Imaging

standardul de aur pentru vizualizarea anatomice precum și patologice, cum ar fi gradul de leziuni și hemoragii, este RMN-ul., Imagini de câmp înalt (1,5 sau 3,0 Tesla) cu T1 (cu și fără îmbunătățire a contrastului), T2 și secvențe de ecou gradient în toate cele trei planuri (axiale, coronale, sagitale) sunt critice pentru îndrumarea tuturor deciziilor. Instrumente suplimentare, cum ar fi imagistica bazată pe T2 și urmărirea fibrelor au îmbunătățit în continuare vizualizarea și înțelegerea acestor leziuni .,

tratament Chirurgical

Indicatii, scopul și calendarul de operație

opinia Experților variază în ceea ce privește indicația și momentul operației, dar dacă hemoragia apare asociat cu agravarea deficit neurologic evacuare chirurgicala a leziunii și hematom este recomandat (fig. 3) . În mod excepțional, se propune și o intervenție chirurgicală pentru pacienții asimptomatici . Ca regulă generală, simptomele clinice ar trebui să fie principala indicație pentru intervenția chirurgicală, iar opțiunea pacientului ar trebui, de preferință, să fie inclusă și în procesul de decizie (fig. 3)., Scopul principal al intervenției chirurgicale este eliminarea riscului de hemoragie reînnoită și evitarea complicațiilor . Prin urmare, îndepărtarea completă a leziunii este esențială pentru a preveni re-hemoragia, care poate apărea în până la 43% din cazurile chirurgicale . Cu toate acestea, în seria noastră de cavernom brainstem am găsit o rată de re-sângerare postoperatorie de 4, 4%. Riscul de a lăsa porțiuni reziduale ale leziunii în urmă depinde de experiența chirurgului. Cu cât seria este mai mare, cu atât este mai mică incidența reziduurilor ., În ultimele două decenii, a fost recomandată așteptarea a patru până la șase săptămâni după un eveniment hemoragic pentru a stabiliza starea pacientului și așteptarea organizării hematomului pentru a obține glioză mai puțin activă . Cu toate acestea, incidența rebleedings este cea mai mare în termen de o lună după intervenția chirurgicală (21,8%) . Înainte de intervenția chirurgicală, se recomandă tratamentul cu steroizi timp de una sau două săptămâni pentru a rezolva edemul și a profita de formarea cavității hematomului .,

abordări Chirurgicale la trunchiul cerebral și monitorizarea intraoperatorie

O mare varietate de abordări chirurgicale, cum ar fi suboccipital mediană, retrosigmoid sau subtemporal există abordări în multe cazuri de trunchiul cerebral cavernoma . Alegerea abordării adecvate depinde de relația dintre cavernom și suprafața pială sau ependimală a trunchiului cerebral. Deoarece podeaua celui de-al patrulea ventricul conține structuri cu funcții importante , este preferată o intrare laterală ori de câte ori este posibil. Abordarea supracerebelară infratentorială (fig., 1) este potrivit pentru multe leziuni și a dat rezultate favorabile pacientului; este una dintre căile noastre de acces preferate. Monitorizarea electrofiziologică intraoperatorie a căilor lungi (MEP și SEP), AEP și nervii cranieni este obligatorie în timpul intervenției chirurgicale a trunchiului cerebral .

complicații, morbiditate și mortalitate

morbiditatea postoperatorie se poate datora manipulării sau edemului parenchimului trunchiului cerebral, iar morbiditatea permanentă a fost raportată mai devreme în intervalul 12% ~21% . Cu toate acestea, rata morbidității este în mod clar legată de experiența chirurgicală .,

tratamente Alternative

radiochirurgie Stereotactica

utilizarea de radiochirurgie pentru cavernomas a rămas controversat, deoarece scopul principal al radiochirurgie ar trebui să fie o reducere semnificativă a riscului de sângerare. Unii autori au insistat asupra eficacității radiochirurgiei pentru cavernoamele intracraniene, datorită riscului redus de hemoragie după o perioadă de latență de 2 ani . Cu toate acestea, riscul anual de hemoragie în perioada de latență după radiochirurgie este mai mare de 10% ., În opinia noastră, radiochirurgia stereotactică nu trebuie considerată ca tratament în primul pas pentru cavernomul intracranian sau al trunchiului cerebral, deoarece nu reușește să elimine riscul de hemoragie. Dacă radiochirurgia este adoptată ca modalitate de tratament aleasă, trebuie luată în considerare evaluarea corectă într-un centru neurochirurgical, deoarece nu orice așa-numită leziune „netratabilă chirurgical” este inaccesibilă chirurgical . De exemplu, în serialul lor recent publicat Lunsford et al. prezentat o figură a unui cavernom cerebelos care este accesibil chirurgical în mâinile experimentate .,

fullscreen

fullscreen

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Dar tratamentul conservator joacă un rol important la pacienții cu leziuni mici, îmbunătățirea clinică rapidă după episoadele de sângerare și apariția neagresivă a leziunii pe RMN (fig. 2). În astfel de cazuri, este important să se informeze pacientul cu privire la riscul individual estimat de sângerare și, în plus, toate opțiunile de tratament și posibilele morbidități trebuie discutate în detaliu. Cu toate acestea, mortalitatea poate apărea indiferent de decizie . Am urmărit în mod conservator mai mult de 50 de pacienți cu leziuni inițial minore sau nonhaemoragice (constatări incidentale)., Niciunul dintre acești pacienți nu a suferit vreodată sângerări care să pună viața în pericol.

urmărire și management ulterior

efectuăm un RMN inițial postoperator sau la câteva zile după prima hemoragie și un RMN de urmărire la 2-3 luni după aceea. RMN-ul anual trebuie luat în considerare pentru toți pacienții cu sau fără intervenție chirurgicală și trebuie efectuat într-un centru cu experiență neurochirurgicală. unele grupuri de cercetare s-au concentrat pe comportamentul biologic al malformațiilor cavernoase cerebrale, în ciuda rarității acestei boli., Cercetările recente au descoperit o asociere de trei mutații CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) și CCM3 (PDCD10) , PTEN promotor de metilare și boala modularea factori, cum ar fi HEG receptor transmembranar și RhoA GTPase cu această boală. Cercetările ulterioare vor viza elucidarea patogenezei cavernoamelor din punct de vedere al mecanismelor celulare de angiogeneză patologică și mutații de novo, în vederea definirii unor ținte specifice pentru viitoarele intervenții terapeutice. O mai bună cunoaștere genetică va îmbunătăți, de asemenea, consilierea genetică, care este recomandată în cazurile familiale ., opțiunile moderne de tratament pentru cavernoamele trunchiului cerebral includ o varietate de instrumente de diagnostic și chirurgicale, experiență și dedicare. În total, pot fi obținute rezultate favorabile, iar leziunile netratabile chirurgical sunt extrem de rare. Cel mai important factor este implicarea unei clinici cu experiență chirurgicală la începutul diagnosticului.