dificultăți de Diagnostic și Tratament Diferențiat în Sincron Toracice Hemangioame
Hemangioamele sunt o boala relativ rara la adult patologie, estimat la cont pentru aproximativ 0,5% din totalul tumori mediastinale . Cele mai frecvente localizări toracice sunt în vertebre, în mușchii intercostali, în țesutul subcutanat, piele, parenchimul pulmonar, în coaste și în mediastinul posterior și în 25-30% din cazuri pot fi multiple . Localizările mediastinale sunt foarte rare., O sută de cazuri au fost comunicate în literatura de specialitate, localizarea favorizată fiind în mediastinul posterior și anterior-superior .din punct de vedere nosologic, s-a afirmat că hemangioamele se află într-o clasă cu malformații arteriovenoase congenitale, în ciuda unui aspect asemănător tumorii (hamartom) . Cu toate acestea, perspectiva modernă clasifică hemangiomul ca neoplazie benignă de origine vasculară care include vase de neoformare și au potențialul de a fi distructive la nivel local ., Mai mult, modificările cromozomiale raportate recent, efectul „masă” cu compresia structurilor vecine și un aspect macroscopic al tumorilor solide sau mixte susțin, de asemenea, statutul unei „neoplazii adevărate” .
Histopatologic, două tipuri principale de hemangioame sunt găsite printre toracice leziuni: 1) un tip cavernos, frecvent cu extindere semnificativă a conductelor care stochează cantități considerabile de sânge și care conține lacuri vasculare, și un pseudo-capsulă fără elemente vasculare precum și fibroză, post-trombotic drenaj și celulele musculare netede., Astfel de leziuni pot avea fie o nodulare sau difuze, aspectul și de port o tendință de regresie spontană , și 2) un tip capilar cu mici vaselor de neoformație, fibroblaste, și puține mitoze în celulele endoteliale, și care, în grupa de vârstă pediatrică, avea o tendință de regresie spontană .,
patogene defect printre hemangioblastom este considerat a centrului pe o disfuncție a angiogeneza care apar în timpul perioadelor de vas de sânge formarea în cadrul primitive vasculare rețele: în plexiform etapă, atunci când există o rețea de capilare care comunica, pot să apară hemangioame capilare sau în retiform etapă, atunci când există mari tubulare nave, cu o tendință de coalescență, se formează hemangioame cavernoase și malformații arterio-venoase .,deși se pare că majoritatea hemangioamelor la adulți sunt asimptomatice, există cazuri rare în care durerea toracică este simptomul dominant. Între timp, există situații în care debutul clinic constă în complicații severe care pot deveni chiar urgențe chirurgicale asociate cu hemopneumotorax masiv, perforație mediastinală și hematom de perete toracic. Alte simptome grave includ pleureza recurentă și trombocitopenia severă identificată cu sindromul Kasabach Merritt sau cu sindromul Maffuci., Paraplegia, compresia măduvei spinării din hemoragie și slăbiciunea musculară progresivă în cazurile de hemangioame cavernoase vertebrale au fost, de asemenea, raportate în 15% din cazuri. Având în vedere imaginea clinică preoperatorie înșelătoare care imită adesea o malignitate, diagnosticul de hemangioame cavernoase este dificil și este adesea rezolvat numai prin examen histopatologic.,
cu toate Acestea, este de apreciat faptul că valoarea de diagnostic a angio-RMN cu trei-dimensional de studiu este convingătoare, în special pentru a evalua invazia țesuturilor vecine, gradul de liză osoasă, de compresie spinală, și intra-toracice dezvoltarea hemangioame vertebrale și este sugestivă pentru diagnosticul diferențial cu alte tumori toracice, deși, în spinal hemangiom capilar, la arteriografie selectivă are o valoare superioară., Unii autori recomandă ultrasunete transtoracice pentru diagnosticul diferențial al tumorilor peretelui toracic și în scopuri terapeutice, pentru toracenteză și biopsie percutanată și scanare tomografică computerizată, dar RMN este metoda de alegere.acest caz a fost însă deosebit de dificil, datorită topografiei și structurii cu combinație capilară și cavernoasă foarte rară de hemangiom intercostal V-VI, dar și datorită sincronizării cu un hemangiom corporal vertebral T6, cu aspect sugestiv de tip cavernos pe RMN., O localizare paravertebrală, apariția sarcomului pe RMN și dezvoltarea de-a lungul spațiului intercostal au permis diagnosticul diferențial cu mezoteliom paravertebral și neurinom, deși a fost posibil și un hemangiosarcom al peretelui toracic.cu toate acestea, particularitatea frapantă a cazului prezentat este sincronismul celor două hemangioame situate în corpul vertebral T6 și spațiul paravertebral V-VI, situație care a permis un diagnostic diferențial cu tipul tumorii „în formă de gantere”, foarte rar raportat în literatura de specialitate., Dar, în acest context, cele două hemangioame sincrone reprezintă de fapt un tip de leziune „în formă de gantere”?invazia tumorală a foramenului intervertebral este adesea însoțită de o radiculopatie dureroasă treptată care, în cazuri rare, poate progresa până la paraplegie. În mod clar, procedura imagistică la alegere este RMN care evidențiază cel mai bine lărgirea spațiului intervertebral. Cu toate acestea, sunt raportate cazuri în care invazia foraminală ar putea fi demonstrată cu siguranță intraoperator, dar care a fost invizibilă pe RMN preoperator.,la pacientul pe care îl prezentăm, nu a existat o invazie epidurală sau foraminală, care este în concordanță cu absența radiculopatiei. Între timp, a fost confirmată intraoperator apariția prin IRM a unui hemangiom cavernos limitat la corpul vertebral, fără pelvisul suprafeței corticale (figura 3a, 3b) (Figura 6). Pe baza topografiei lor, presupunem că hemangiomul paravertebral reprezintă o extensie extra-toracică a leziunii vertebrale.