sindrom Horner (de asemenea, numit oculosympathetic pareze, sau sindromul Horner) cuprinde o constelație de semne clinice, inclusiv triada clasica de ptoza, mioza și anhidroza. Rezultă dintr-o leziune a căilor simpatice care alimentează regiunea capului și a gâtului. Cauzele sindromului Horner variază în funcție de vârsta pacientului și de locul leziunii., Evaluarea promptă este necesară pentru detectarea și tratarea condițiilor care pun viața în pericol.sindromul Horner. ICD-9 337.9

Epidemiologie

Într-o populație pe baza de studiu de sindrom Horner în grupa de vârstă pediatrică, incidența sindrom Horner a fost estimat a fi de 1.42 la 100 000 de pacienții mai tineri de 19 ani, cu o naștere prevalență de 1 la 6250 pentru cei cu o boală congenitală de debut. sindromul Horner rezultă dintr-o leziune a căilor simpatice care alimentează capul și gâtul, inclusiv fibrele oculosimpatice.,

anatomie relevantă

elevul este inervat de fibrele simpatice și parasimpatice. Dilatarea pupilară este mediată de o cale simpatică cu trei neuroni care provine din hipotalamus.

Prima comanda (central) neuron

prima comanda (central) neuron coboară caudal de la hipotalamus la prima sinapsă în cervical spinal (C8-T2 nivel-de asemenea, numit centrul ciliospinal Budge). Tractul simpatic descendent se află în imediata apropiere a altor tracturi și nuclee din trunchiul cerebral.,neuronul de ordinul doi (preganglionic)

neuronul de ordinul doi (preganglionic) destinat capului și gâtului iese din măduva spinării și călătorește în lanțul simpatic cervical prin plexul brahial, peste vârful pulmonar și sinapsele din ganglionul cervical superior. Ganglionul cervical superior este situat în apropierea unghiului mandibulei și bifurcației arterei carotide comune.,

al treilea ordin (postganglionic) neuron

al treilea ordin (postganglionic) neuron pentru orbită intră în craniu în adventitia arterei carotide interne în sinusul cavernos. Aici oculosympathetic fibre de ieșire artera carotidă internă în apropiere de ganglionul trigeminal și al șaselea nerv cranian și să se alăture 1 divizia a nervului trigemen de a intra pe orbită. fibrele (nervul ciliar lung) inervează mușchii dilatatori ai irisului și mușchiul neted (mușchiul lui Müller) în pleoapa superioară și inferioară (retractorii inferiori).,

etiologie

etiologia sindromului Horner variază în funcție de vârsta pacientului și de locul leziunii. Etiologia rămâne necunoscută în 35-40% din cazuri.,

Centrale (primul neuron comanda) Horner

Centrale (primul neuron comanda) Horner: Acestea includ leziuni ale hipotalamusului, trunchiul cerebral și măduva spinării, cum ar fi accident vascular cerebral (clasic lateral medular sindrom), demielinizare (cum ar fi scleroza multiplă), tumori (cum ar fi gliom) sau alte procese, cum ar fi un syrinx (siringomielie sau syringobulbia).,

Preganglionari (ordinul al doilea neuron) Horner

Preganglionari (ordinul al doilea neuron) Horner: Acestea includ leziuni ale toracică (coastă cervicală, anevrism de arteră subclavie), mediastinale (tumori mediastinale), pulmonare apex (tumora Pancoast), gât (tiroidiene maligne) sau toracice a măduvei spinării (traumatisme) sau proceduri chirurgicale în această regiune, inclusiv evidare cervicală radicală, vena jugulară canularea, toracoscopie sau mediastinoscopy, tub de piept de plasament și alte proceduri chirurgicale toracice.,pe postganglionare sau leziune

al Treilea neuron pentru postganglionare sau leziune: Acestea includ leziuni ale ganglionului cervical superior (traumatisme, evidare cervicală radicală sau vena jugulară ectasia), leziuni ale arterei carotide interne (ICA), în gât și bazei craniului (disecție, tromboza, invazia de tumori sau iatrogene de endarterectomie sau stentare, de bază de craniu tumori maligne), leziuni ale ICA în sinusul cavernos (tromboză, anevrism, inflamații sau tumori invazive) și leziuni ale sellar și parasellar regiuni (invazive tumori hipofizare, tumori metastatice, paratrigeminal tumori)., Alte cauze includ dureri de cap cluster. la copii, trauma (trauma la naștere sau trauma gâtului) este cea mai frecventă cauză a sindromului Horner. alte cauze includ traumatisme chirurgicale, neuroblastom, leziuni ale trunchiului cerebral (cum ar fi malformații vasculare, gliom și demielinizare) și tromboză a arterei carotide.strategiile de prevenire depind de etiologia sindromului Horner. Acestea pot include prevenirea traumatismelor (în special traumatismele capului), controlul factorilor de risc cardiovascular și renunțarea la fumat., sindromul Horner este un diagnostic clinic. Testele de confirmare farmacologică pot fi efectuate în cazuri subtile.

prezentare

Horner izolat

Horner izolat: pacientul, o cunoștință sau un furnizor de servicii medicale pot observa o diferență în diafragma palpebrală sau dimensiunea pupilară. Pacienții se pot plânge, de asemenea, de roșeață oculară, congestie nazală și cefalee. Copiii cu sindrom Horner izolat pot apărea atunci când părinții observă o diferență de culoare a ochilor sau o înroșire facială afectată.,

non-izolat Horner lui

non-izolat Horner lui: sindromul Horner poate însoți alte deficite neurologice sau sistemice din procesele de boală enumerate mai sus.sindromul Horner poate fi stabilit clinic printr-un examen ocular. O examinare fizică și neurologică vizată este o necesitate pentru identificarea semnelor care pot ajuta la localizarea leziunii și la ghidarea investigațiilor adecvate.,

semne Oculare

• Pleoape: pacienții au o ușoară (mai puțin de 2 mm) ptoză a pleoapei superioare și invers ptoza pleoapei inferioare (capac inferior revine la un nivel mai ridicat decât în mod normal), care produce o scădere a palpebrale deschidere față de colegi ochi.
• elevi: pacienții au anisocoria (diferența de mărime pupilară) cu ochiul ptotic având pupila mai mică (mioză). Anisocoria este mai proeminentă în întuneric indicând patologia dilatatorului pupilar. Elevul mai mic durează mai mult timp pentru a se dilata atunci când o sursă strălucitoare de lumină este îndepărtată de ochi., Acest fenomen se numește întârziere de dilatare.
• heterochromia irisului (Iride colorate diferite) poate fi observată la copiii cu Horner congenital.
• mișcările Extraoculare pot fi afectate în leziunile trunchiului cerebral sau ale sinusului cavernos. alte semne de denervare simpatică includ injectarea conjunctivală ipsilaterală, modificări ale cazării și scăderea presiunii intraoculare.,semnele neurologice pot fi prezente în funcție de locul leziunii semne ale trunchiului cerebral (bulbare): ataxie, diplopie, nistagmus, slăbiciune sau amorțeală lateralizată, răgușeală și disfagie.
• semne ale măduvei spinării (mielopatice): abnomalități senzoriale sau motorii cu un nivel, disfuncție a mișcărilor intestinale sau ale vezicii urinare, disfuncție erectilă la bărbați și spasticitate. plexopatie brahială: durere și slăbiciune la nivelul brațului sau mâinii; anomaliile pot fi confirmate prin studii de conducere nervoasă și electromiografie a extremității implicate.,
• neuropatie Craniană (unice sau multiple de nervi cranieni) poate fi produsă de leziuni în sinusul cavernos sau de bază de craniu

Alte semne

• Anhidroza: Variabila gradul de pierdere de transpirație poate fi văzut în funcție de locul leziunii. Leziunile centrale sau preganglionice tind să producă anhidroza mai vizibilă. Fibrele sudomotorii și vasomotorii la cea mai mare parte a feței se separă la ganglionul cervical superior, iar anhidroza nu este adesea vizibilă în leziunile postganglionare.,
• semnul Harlequin: înroșirea Hemi-facială (sau hemi-corp) afectată observată la copiii cu denervare simpatică pe față.
• masa cervicală sau abdominală poate fi observată la copiii cu neuroblastom.sindromul Horner este diagnosticat clinic prin observarea ptozei (a capacelor superioare și inferioare), mioză a ochiului ptotic și demonstrarea întârzierii de dilatare în ochiul afectat.
  

  teste farmacologice

  • cocaina topică poate fi utilizată pentru a confirma sindromul Horner în cazuri subtile., Cocaina blochează recaptarea neurotransmițătorului norepinefrină din fanta sinaptică și va provoca dilatarea pupilei cu inervație simpatică intactă. La o oră după instilarea a două picături de cocaină 10%, elevul normal se dilată mai mult decât elevul Horner, crescând astfel gradul de anisocorie. Este din ce în ce mai dificil să se obțină picături pentru ochi de cocaină din cauza reglementărilor sporite.
  • Apraclonidina topică este o alternativă la cocaina topică pentru a confirma sindromul Horner. Apraclonidina este un agonist alfa-adrenergic., Provoacă dilatarea pupilelor în Horner elev din cauza denervare supersensitivity în timp ce produce o ușoară constricție pupilară în normal elevul probabil prin down-reglarea noradrenalina eliberarea în fanta sinaptică. O inversare a anisocoriei după instilarea a două picături de apraclonidină 0,5% este sugestivă pentru sindromul Horner.
  • Actualitate Hydroxyamphetamine este folosit pentru a diferenția pre și postganglioninc lui Horner. Hydroxyamphetamine provoacă o eliberare de noradrenalina de la intact adrenergici terminatii nervoase, provocând dilatarea pupilară., La o oră după instilarea picăturilor oculare de hidroxiamfetamină 1% dilatarea ambilor elevi indică o leziune a neuronului de ordinul 1 sau 2. Dacă elevul mai mic nu reușește să se dilate, indică o leziune a ordinului 3 sau a neuronului postganglionar.,
  • Adie elev (de lungă durată)
  • Argyll-Robertson elev
  • Cronica uveită anterioară
  • sfincterului Pupilar lacrimă
  • utilizarea Unilaterală de miotice sau midriatice
  • al Treilea paralizie de nerv

  Ptoza:

  • Aponeurotic ptoză
  • miastenia Oculară
  • al Treilea paralizie de nerv (ptotic ochi are cea mai mare elev)
  • ptoza Congenitală

  Administrare

  debut Acut dureros Horner ar trebui să fie considerat un neurologice de urgență și de subiect ar trebui să fie evaluate pentru disecție de arteră carotidă internă așa cum este descris mai jos., Acești pacienți prezintă un risc crescut de infarct cerebral. primul pas în gestionarea unui pacient cu sindrom Horner este de a efectua studii adecvate pentru a identifica cauza. Imagistica este adesea indicată în sindromul Horner cu debut nou, cu excepția cazului în care apare în stabilirea traumei sau a manipulării chirurgicale. Locurile de imagistică cu randament ridicat pot fi identificate pe baza semnelor și simptomelor însoțitoare. Acestea pot include, printre altele, evaluarea radiologică a creierului, măduvei spinării cervicale, vascularizării cerebrale, capului, gâtului și toracelui. Tratamentul depinde de etiologia sindromului Horner., disecția arterei carotide: trebuie obținute de urgență modalități adecvate de imagistică și pot include angiografia RMN și MR sau angiografia CT a gâtului. Angiograma convențională rămâne standardul de aur. Pacienții trebuie tratați prompt prin anticoagulare sub supravegherea unui neurolog.

• neuroblastom: copiii cu sindromul New Horner fără o cauză evidentă, cum ar fi trauma, trebuie evaluați pentru malignitate sistemică, în special neuroblastomul cu ajutorul medicului pediatru., Acestea trebuie evaluate pentru masele gâtului și abdominale și testate pentru metaboliții catecolaminei urinare. Evaluarea radiologică adecvată a capului, gâtului și pieptului trebuie obținută în consultare cu medicul pediatru.
• leziuni ale trunchiului cerebral sau mielopatice: pacienții cu semne ale trunchiului cerebral sau mielopatice necesită imagistica creierului și a măduvei spinării, de obicei prin imagistica MR. Secvențele adecvate trebuie ordonate pe baza etiologiei suspectate., Sinusul cavernos și regiunea sellară trebuie evaluate la pacienții cu sindrom Horner cu oftalmopareză izolată în special a șasea paralizie a nervului cranian. Acești pacienți trebuie să fie sub îngrijirea unui neurolog sau neurochirurg pentru tratamentul cauzelor care stau la baza.malignitate toracică: Horner cu debut spontan izolat, fără semne neurologice suplimentare, ar trebui să determine imagistica gâtului și a toracelui pentru leziuni ale vârfului pulmonar sau ale zonei paravertebrale. În contrast, scanările CT sau MR trebuie obținute pe baza etiologiei suspectate.,

• Blefaroptoza: odată ce condițiile care pun viața în pericol au fost excluse și pacientul este stabil, ptoza simptomatică vizuală poate fi gestionată chirurgical. Abordarea chirurgicală variază în funcție de preferința chirurgului. Deoarece caracteristic funcția levator palpebrae este normală în sindromul Horner, chirurgia implică de obicei întărirea acțiunii mușchiului levator. Abordarea poate include fie avansarea aponeurotică, fie rezecția musculară – conjunctivală a lui Müller.,urmărirea sindromului Horner depinde de etiologia sindromului Horner
  

  prognosticul depinde de etiologia sindromului Horner

  prognosticul depinde de etiologia sindromului Horner

  resurse suplimentare

  • AAO, curs de științe de bază și clinice. Secțiunea 5: Neuro-oftalmologie, 2015-2016.