leziuni orale: indiciu pentru diagnosticul de pemfigus Vulgaris
Abstract
pemfigus este un grup de dermatoze potențial letale cu manifestări cutanate și orale. Caracterizată prin apariția veziculei sau a bullei, manifestările lor în cavitatea bucală preced adesea cele de pe piele cu mai multe luni sau pot rămâne ca singurele simptome ale bolii. Prin urmare, este important ca manifestările orale ale bolii să fie recunoscute la timp, să se facă un diagnostic corect și să se inițieze un tratament în timp util., Aici prezentăm un caz de pemfigus Vulgaris (PV) care a prezentat leziuni orale la mai multe locuri, inclusiv limba, pentru a evidenția importanța recunoașterii în timp util a leziunilor orale în timpul practicii dentare de rutină pentru diagnosticarea și gestionarea acestei boli.
1. Introducere
Pemphigus Vulgaris (PV) este cea mai frecventă variantă a grupului pemfigus de boli autoimune potențial letale caracterizate prin vezicule cutanate sau mucoase și prezintă leziuni orale ca manifestări timpurii ale bolii în aproape 50% din cazuri ., Incidența sa maximă este cuprinsă între a patra și a cincea decadă a vieții . Leziunile clinic orale preced leziunile cutanate în multe cazuri și apar sub formă de blistere care se rup rapid, ducând la eroziuni dureroase. Mucoasa bucală, buzele și palatul moale sunt cel mai frecvent implicate . Diagnosticul se bazează pe identificarea manifestărilor clinice și confirmarea prin biopsie. Demonstrarea imunoglobulinelor, în joncțiunile celulelor spinoase prin imunofluorescență distinctă (IF), este adesea folosită pentru confirmarea finală a PV ., Deoarece prezentarea orală a bolii este adesea primul indicator care poate duce la diagnosticul final, este foarte important ca medicul stomatolog să recunoască leziunile orale ale PV într-un stadiu suficient de timpuriu pentru a iniția investigații și tratament suplimentar. Prezentăm un caz de PV în care pacientul a prezentat ulcerații la mai multe site-uri orale, inclusiv limba, iar diagnosticul final a fost făcut prin interpretarea la timp a acestor manifestări.
2., Raport de caz de Pemfigus Vulgaris la mai Multe Intraorale site-Uri, cu Nici o Implicare din Piele
55 ani domn prezentat cu dureroase, ulcere nonhealing pe stânga mucoasei bucale și a plecat posterolateral de frontieră de limba patru luni în urmă. Istoria a arătat că el a avut senzație de arsură la ambele site-uri pentru ultimele șase luni. El a fost conștient de un blister care a apărut și a izbucnit rapid pe mucoasa bucală, după care au apărut ulcerații pe ambele site-uri. Nu a existat antecedente de leziuni ale pielii., Examinarea intraorală a evidențiat un ulcer ovoid superficial de 2 cm × 2 cm cu margini înclinate de-a lungul liniei de ocluzie de 35 până la 37 pe mucoasa bucală stângă (Figura 1) și un ulcer ovoid de 1 cm × 1 cm cu suprafață crustă galbenă pe marginea posterolaterală stângă a limbii (Figura 2). După constatarea absenței traumatice agenți, cum ar fi un dinte ascuțit/vârf, proteze, și așa mai departe, un diagnostic provizoriu de vesiculobullous leziuni, și anume, Pemfigus, Bulos, sau Buloase Lichen plan, a fost considerat., A fost efectuată biopsia incizională și au fost prelevate biți de țesut adecvați din ambele site-uri pentru examenul histopatologic. Biți din zona periculoasă au fost, de asemenea, trimiși pentru studii directe IF separat. Caracteristicile histopatologice ale secțiunilor din ambele locuri au fost similare și au prezentat epiteliu scuamos stratificat ulcerat care prezintă divizare suprabasală (Figura 3). Multe celule acantolitice rotunde (Tzanck) cu nuclee hipercromatice au fost observate în cadrul diviziunii (Figura 4). Celulele bazale au fost observate atașate la țesutul conjunctiv subiacent, sub divizare., Un infiltrat dens de celule inflamatorii constând în principal din celule plasmatice a fost observat în țesutul conjunctiv. Aceste caracteristici microscopice au fost sugestive pentru PV. Direct IF a prezentat depozite de IgG și C3 (complement) într-un model de plasă de pește de-a lungul zonei intercelulare spinoase, ceea ce a confirmat diagnosticul de PV.
3. Discuție
derivat din cuvântul grecesc care înseamnă „blister”, pemfigus este un grup de afecțiuni mucocutanate autoimune care pot pune viața în pericol, caracterizate prin formarea blisterului intraepitelial ., Blisterele apar în epiteliu, unde pacienții autoanticorpi IgG produși ca răspuns la factorii declanșatori vizează două proteine structurate ale desmosomilor identificați ca Desmogleine 1 și 3. Recent, un nou Pemfigus antigen Desmoglein 4 și alte non-Desmoglein antigene umane α-9-receptorilor de acetilcolină care reglează factorul de aderență și de keratinocite annexin ca molecule de legare numit acetilcolină pemphaxin și catenin sunt, de asemenea, gandit pentru a juca un rol în etiopatogenia sa . Separarea subțire în regiunea desmosomală declanșează acantoliza și vărsarea suprabasală.,pemfigul afectează de obicei pacienții în deceniile a patra și a cincea de viață, femeile fiind afectate mai frecvent decât bărbații . Mai mult de 50% dintre pacienții afectați au fost raportați cu manifestări inițiale pe mucoasa orală urmate de implicarea pielii. Durata medie a leziunilor orale este cuprinsă între 3 luni și un an .
pacienta noastră prezenta leziuni orale sub formă de ulcerații în urmă cu patru luni și era conștientă de formarea unui blister înainte de aceasta., Deoarece cavitatea orală este supusă traumei în timpul masticării, acoperișul subțire al blisterului se rupe ușor și formează o eroziune sau ulcer în zonă. Acest pacient nu a dezvoltat nici o leziune pe piele . După cum sa raportat în literatura de specialitate, pacientul nostru a prezentat și cele două simptome cele mai frecvente legate de PV, adică senzația de durere și arsură. Multe cazuri de PV au fost raportate ca leziuni generalizate care implică mai multe locuri intraorale, ca în cazul nostru în care pacientul a dezvoltat leziuni pe mucoasa bucală și pe limbă., Deși s-a raportat că mucoasa bucală este unul dintre cele mai frecvent afectate locuri, limba, care a fost afectată și în cazul nostru, este un sit rar pentru PV . Deoarece caracteristicile clinice ale PV sunt similare cu cele observate în pemfigoidul Cicatricial și lichenul planus bulos, diagnosticul său trebuie confirmat prin histopatologie de rutină și studii IF. În cazul nostru au fost prelevate bucăți de țesut din ambele locuri, iar caracteristicile histologice au fost sugestive pentru PV., Particularitățile de diagnostic au fost prezența unui suprabasilar split și acantholytic Tzanck celule în split, ambele produse ca urmare a intraepiteliala formarea de bășici. Studiul direct IF a arătat modelul tipic” fish-net ” al depozitelor IgG și complement C3 în stratul spinos, locul pentru reacția autoimună în PV. Atât histopatologia, cât și studiile IF au confirmat diagnosticul de PV.PV este, în general, tratat cu corticosteroizi orali, intralezionali și topici ., Regimul actual de tratament în PV se bazează pe imunosupresoare sistemice precum corticosteroizii împreună cu adjuvanți precum metotrexat, ciclofosfamidă și așa mai departe . Se crede că medicamentele precum agoniștii colinergici inversează acantoliza în PV . Pacientul nostru, în consultare cu Departamentul de Dermatologie, a fost pus pe 100 mg dexametazonă timp de 3 zile împreună cu 500 mg de ciclofosfamidă. Sunt planificate încă două cicluri ale acestui regim la intervale de 4 săptămâni fiecare. Pacientului i s-au administrat comprimate de Wysolone 30 mg în perioada intermediară de 4 săptămâni., O analiză după 2 săptămâni de la terapia inițială cu steroizi a arătat că ulcerațiile obrazului și ale limbii se rezolvau, ceea ce a indicat un răspuns pozitiv la tratament.PV, o boală potențial letală cu cele mai multe cazuri care prezintă manifestări orale inițiale, necesită diagnostic precoce, precum și tratament precoce pentru a preveni complicațiile viitoare. Diagnosticul PV se bazează pe 3 factori principali, caracteristici clinice, histopatologie și studii de imunofluorescență. De multe ori, observarea atentă a simptomelor orale care conduc la un examen histopatologic va fi suficientă pentru un diagnostic final., Aceasta, la rândul său, poate facilita tratamentul precoce, care va fi extrem de benefic pentru recuperarea pacientului. Cu toate acestea, urmărirea regulată pe termen lung este esențială pentru a identifica posibilele remisiuni ale acestei boli.
Conflict de interese
autorii declară că nu există conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.Diana Kuriachan și Rakesh Suresh au fost responsabile pentru concept, design și conținut, căutarea literaturii și pregătirea, editarea și revizuirea lucrării., Mahija Janardhanan și Vindhya Savithri au fost responsabili pentru proiectarea și conținutul și editarea și revizuirea lucrării. Lucrarea a fost citită și aprobată de toți autorii.
