sunteți sigur de diagnostic?nevi Albastru (BN) sunt neoplasme melanocitare benigne care pot fi congenitale sau dobândite. La examenul fizic, acestea au o culoare caracteristică albastru-gri, mai degrabă decât culoarea maro frecvent întâlnită în nevi benigne. Această culoare Albastru-gri este atribuită locației dermice profunde a melaninei în această entitate., Deoarece pigmentul este relativ profund, este susceptibil la efectul Tyndall, în care există o absorbție selectivă a lungimilor de undă mai lungi ale luminii de către pigmentul dermic, cu reflexia de pe piele către ochiul lungimilor de undă mai scurte (albastre).

BN sunt de obicei caracterizate histologic ca nevi albastru dendritic (comun) (DBN) sau nevi albastru celular (CBN). Aceste două tipuri pot prezenta adesea în aceeași leziune, iar leziunea este denumită în mod normal pe baza tipului de celulă mai proeminent histologic (>50%)., BN sunt împărțite în aceste două forme pe baza caracteristicilor lor clinice și histopatologice, așa cum este descris mai jos. Ambele DBN și CBN frecvent port mutații în Tf clasa a G-proteine α subunități, Gnaq și Gna11 proteine.

clinic diagnostic diferențial pentru BN, în general, include congenitale cutanate melanocytoses, cum ar fi la fața locului mongolă, nevul Ito, nevul Ota, nev fusocaeruleus zigomatic, dobândite cutanată melanocytosis a feței și extremităților, și cutanată melanocite hamartom., Acestea sunt diferențiate de BN pe baza caracteristicilor lor clinice, pe lângă lipsa de celularitate și scleroză stromală în histologie. Diagnosticul diferențial include, de asemenea, nevi benign, nevus penetrant profund, nevus albastru epitelioid și melanom.la examenul clinic, DBN (nevus albastru comun, tip Jadassohn-Tieche) sunt cel mai adesea papule bine delimitate, cu diametrul mai mic de 1 cm, variind în culori de la albastru la gri, la albastru-negru la negru., Acestea sunt de obicei observate pe pielea glabră, cel mai adesea pe față și extremități. Cu toate acestea, au existat cazuri rare de BN care apar în porțiunea subunguală a unității unghiilor, orbita, conjunctiva, mucoasa orală și genitală, cavitatea bucală, mucoasa sino-nazală, bronhiile, esofagul, ganglionii limfatici, colul uterin, endometrul și prostata.

• rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic

nevusul albastru comun este o proliferare a axului și a melanocitelor dendritice centrate în dermă., La mărirea scanării, un nevus albastru se caracterizează printr-o proliferare în formă de cupolă a celulelor pigmentate ale axului care formează un nodul în derm (Figura 1, A).

epiderma este neimplicat în comun albastru nevi; cu toate acestea, peri-appendageal creștere nu este mai puțin frecvente., Nevusul albastru comun este compus dintr-o proliferare variabilă densă a melanocitelor în formă de fus și dendritice cu un infiltrat asociat de macrofage încărcate cu pigment („melanofage”) (Figura 1, B).examinarea cu putere mai mare dezvăluie celule axate care prezintă de obicei procese citoplasmatice dendritice subțiri și lungi. Aceste procese citoplasmatice fine conțin cantități variabile de pigment de melanină intracitoplasmatică omogenă, fină, maro. În unele cazuri, acest pigment poate fi atât de dens încât să ascundă detaliile nucleare., Nucleii din nevi albaștri sunt de obicei alungiți sau în formă de fus și hipercromatici și prezintă de obicei atipii minime sau pleomorfism (Figura 1, C). Cifrele mitotice pot fi rareori observate, dar acestea nu sunt niciodată atipice. Aceste celule ax / dendritice pot fi aranjate individual și în fascicule grupate în mijlocul unei stroma colagenoasă variabilă densă.,maturarea în nevi albaștri este evidentă la aspectele Periferice și profunde ale leziunii, unde celulele în formă de ax se insinuează singure printre fibrele de colagen îngroșate ale dermei reticulare (Figura 1, D)-spre deosebire de zonele centrale și superficiale în care predomină fasciculele sau foile (Figura 1, C). Deși nevii albaștri au de obicei un infiltrat inflamator limfohistiocitar minim asociat, un infiltrat vizibil al macrofagelor pigmentate este frecvent prezent.,o variantă sclerozantă a DBN poate semăna cu melanomul desmoplastic, dar poate fi contrastată pe baza atipiei citologice neglijabile și a colorației pozitive pentru HMB-45 și adesea S-100 în celulele dendritice. Agregatele celulare nevice benigne sunt compuse din celule mici rotunde până la ovale, cu nuclee rotunde până la ovale și citoplasmă redusă, lipsite de atipii citologice și cu foarte puțin pigment asociat.nevi Albastru comun poate fi văzut microscopic în asociere cu alte nevi benigne-de obicei un nevus model congenital., În cadrul tipic, există o asociere intimă de celule nevice banale (compuse, joncționale sau intradermice) asociate cu fascicule de celule pigmentate/dendritice ale unui nevus albastru.studiile imunohistochimice pot fi o tehnică auxiliară utilă invocată în diagnosticul nevi albastru. Nevi albastru sunt de obicei puternic și difuz pozitiv pentru S100, Melan-a și HMB-45. Pozitivitatea uniformă pentru HMB-45 este o caracteristică deosebit de utilă în distincția dintre alte proliferări melanocitare și non-melanocitare (vezi mai jos).,diagnosticul diferențial microscopic pentru nevi albaștri comuni include dermatofibromul, neurofibromul și melanomul desmoplastic.un dermatofibrom („histiocitom fibros benign”) este o proliferare fibrohistiocitară în dermă, compusă din celule dendritice în formă de arbore, care se insinuează printre fasciculele de colagen dermic („captarea colagenului”). Epiderma care acoperă aceste prezintă o acantoză tipică cu rete extinsă, alungită., Cu toate acestea, celulele lezionale de un dermatofibroma lipsa proeminent intracitoplasmatice pigment, și melanophages sunt mai puțin frecvente în dermatofibromas; în plus, studii imunohistochimice de dermatofibromas dezvăluie pozitivitate în celulele lezionale pentru Factorul XIIIa, D2-40 și, ocazional, CD163, dar negativitate pentru melanocitare markeri.un neurofibrom se caracterizează printr-o proliferare intradermică a celulelor axate cu modificări epidermice minime suprapuse., Intracitoplasmatice pigment și melanophages nu sunt proeminente, și studii imunohistochimice sunt negative pentru melanocitare markeri HMB-45 și Melan-A.

în cele din Urmă, melanom desmoplastic apare, de obicei în asociere cu o acoperitoare melanom in situ, lentigo maligna de tip. Spre deosebire de nevii albaștri, proliferarea dermică a melanocitelor axate în melanomul desmoplastic prezintă de obicei atipii citologice și figuri mitotice vizibile și este adesea asociată cu agregate limfoide relativ dense împrăștiate în leziune.,

NEVI albastru celular

• constatări caracteristice la examenul fizic

Clinic, CBN sunt localizate cel mai frecvent la nivelul scalpului, spatelui inferior și feselor (Figura 2), dar au fost raportate la nivelul extremităților, mucoasei și cifrei subunguale. Ele sunt de obicei noduli pigmentate variind în mărime de la câțiva milimetri la câțiva centimetri în dimensiune.

Figura 2.

• Așteptat rezultatele studiilor de diagnosticare

celular nevul albastru poate prezenta o capcană de diagnostic microscopic și trebuie să fie distinse de melanom. La mărirea scanării, nevusul albastru celular prezintă o siluetă caracteristică. În porțiunile superioare ale dermei, arhitectura tipică a nevusului albastru este evidentă: o proliferare largă a celulelor axului pigmentat care formează o configurație asemănătoare plăcii., O proliferare îngustă, bulboasă a melanocitelor proiectează din aceasta, formând o proeminență bine circumscrisă care emană adânc în dermă și, ocazional, în subcutis. Această arhitectură „prost-clopot” este adesea un indiciu caracteristic pentru diagnosticul de nevus albastru celular.examinarea cu putere mai mare relevă melanocitele pigmentate axate și dendritice tipice unui nevus albastru și, în plus, mai multe insule celulare de celule în formă de arbore mai mare, cu citoplasmă palidă până la limpede, care conține nuclee minime-dacă există—pigment și ovoide mari., Ca și în nevusul albastru comun, melanofagele sunt intercalate între celulele nevusului albastru celular. Cu toate acestea, prezența de pigmentate în formă de fus melanocite și melanophages pervaze agregate de celule cu citoplasma clară conferă o „bifazic” calitate, care este cel mai caracteristic model de un albastru celular nev.deși celularitatea densă a unui nevus albastru celular poate fi îngrijorătoare pentru melanom, caracteristicile liniștitoare includ atipii citologice minime, mitoze rare (niciuna atipică) și absența necrozei tumorale sau a ulcerației epidermice., Se poate observa într-o activitate mitotică izolată atipică CBN sau necroză focală fără alte caracteristici referitoare la malignitate, cum ar fi aglomerarea celulelor, atypia nucleară, hipercromazia sau creșterea expansilă. Dacă se observă oricare dintre aceste alte caracteristici, atunci o evaluare a factorilor de risc pentru această tumoare trebuie făcută de către patolog și clinician pentru a face un plan de management adecvat.trebuie remarcat faptul că invazia perineurală și tumora intralimfatică sunt caracteristici ale CBN și nu trebuie utilizate pentru a distinge CBN de un melanom., Implicarea ganglionilor limfatici în CBN este foarte rară și ar trebui să ridice îngrijorare. Caracteristici privire pentru tumori maligne include tumoral de necroză, atipii citologice și pleomorfism, și frecvente mitoze (>2/mm2). Studiile concepute pentru a ajunge la un consens al caracteristicilor care disting CBN atipic și nevusul albastru malign nu au produs criterii fiabile.

cine este expus riscului de a dezvolta această boală?

DBN sunt în mare parte dobândite, rareori congenitale și pot apărea la orice vârstă, deși sunt cel mai frecvent observate pentru prima dată în primele patru decenii de viață., Nu există nicio preferință de gen pentru DBN.CBN poate fi găsit la orice vârstă (cu vârsta cuprinsă între 6 și 85 de ani) și poate fi prezent la naștere, dar cel mai frecvent sunt observate pentru prima dată la adulții cu vârsta sub 40 de ani. Din motive care nu sunt clare, femeile au mai multe șanse decât bărbații să dezvolte un CBN (2.2:1).

care este cauza bolii?

De ce un nevus preia aspectul clinic și microscopic al unui nevus albastru, mai degrabă decât un nevus „obișnuit”, nu este clar., Natura axată a celulelor din BN a dat naștere la ideea că seamănă cu melanocite imature care au migrat de la creasta neurală la piele în embriogeneză și au fost cumva arestate în dermă. O altă teorie posibilă afirmă că aceste celule ar putea fi celule Schwann cu o diferențiere melanocitară sau o celulă comună de creastă neurală care prezintă caracteristici atât ale celulelor Schwann, cât și ale liniilor melanocitare.

implicații sistemice și complicații

Un BN solitar nu are de obicei implicații sistemice sau complicații., Implicarea ganglionilor limfatici regionali este foarte rară, deși este posibil. După cum sa menționat mai sus, nevi albastru poate apărea rar în locurile mucoase și extracutanate.

BN recurent apar cu o anumită frecvență cu leziuni primare incomplet excizate. Acestea prezintă adesea degenerative sau” schimbare antică ” și pot afișa caracteristici atipice care nu se văd în leziunea primară, cum ar fi pleomorfismul și activitatea mitotică., Acești nevi recurenți tind să urmeze o evoluție benignă; cu toate acestea, având în vedere caracteristicile histologice și șansa ca recurența să indice transformarea malignă, re-excizia poate fi indicată în unele cazuri.a existat o dezbatere cu privire la termenul „nevus albastru malign”, care indică o tumoare cu caracteristici similare cu un CBN care a metastazat și a dus la moartea pacientului. Recent, termenul „melanom albastru-nevus” a fost propus ca înlocuitor al acestui termen pentru a indica faptul că creșterea este de fapt o formă de melanom., Un melanom de tip albastru-nevus este adesea foarte adânc în piele și a fost raportată o rată a mortalității de până la 70%. De asemenea, au fost raportate cazuri Rare de melanom care apar într-un CBN. Celulele de melanom care apar în CBN au un profil genetic diferit de celulele CBN din jur, prin faptul că tind să adăpostească mutații GNA11 și să demonstreze pierderea BAP1. Melanomul asociat cu DBN este extrem de rar.rar, unii pacienți pot prezenta mai multe BN, care sunt în mare parte DBN (Figura 3). Acestea pot apărea într-un cadru familial sau sporadic. Vezi scenarii clinice neobișnuite pentru detalii.,

Figure 3.

Treatment Options

Find the Table I.