discuție

recidivantă policondrita este o boală multisistemică mai puțin frecventă, care poate pune viața în pericol și debilitante. Se caracterizează prin episoade recurente de inflamație și distrugere a tuturor tipurilor de țesut cartilaginos1. Organele afectate de obicei sunt urechea externă, nasul, laringele, traheea și bronhiile majore. Există o distribuție egală între sexe; cu toate acestea, femeile suferă mai mult de complicațiile respiratorii ale bolii într-un raport de 2:1 1-3., Vârsta medie de diagnostic este de 47 de ani și este empiric stabilită prin prezența a trei sau mai mult din oricare din următoarele caracteristici: 1) bilaterale auricular chondritis; 2) nonerosive seronegative artrita inflamatorie; 3) nazale chondritis; 4) inflamatii oculare; 5) ale tractului respirator chondritis; sau 6) audio-vestibulare daune 1, 2.implicarea structurilor cartilaginoase ale tractului respirator, deși mai puțin frecvente la prezentare, apare la aproape jumătate dintre pacienții cu policondrită recidivantă în cursul bolii lor 1., Implicarea respiratorie este un semn prognostic slab și reprezintă > 50% din decesele legate de policondrită recidivantă. Progresia bolii traheale duce la modificări fibrotice și îngustarea difuză a căilor respiratorii principale și afectarea severă a fluxului de aer. Inflamația persistentă a cartilajului bronșic poate provoca afectarea funcției mucociliare. Ambii factori, pe lângă utilizarea steroizilor și a altor medicamente imunosupresoare, predispun la infecții recurente ale tractului respirator. Implicarea parenchimului pulmonar nu este caracteristică policondritei recidivante 1, 3, 4.,majoritatea pacienților cu implicare respiratorie presupun un curs fluctuant, dar progresiv. Atacurile policiclice ale inflamației duc în cele din urmă la distrugerea permanentă a căilor respiratorii mari. În cazurile severe, inflamația persistentă poate provoca îngustarea acută a căilor respiratorii și poate distruge inelele cartilaginoase, ceea ce creează colapsul luminal. Obstrucția poate fi, de asemenea, indusă iatrogenic prin bronhoscopie sau traheostomie. Intubarea poate fi dificilă și periculoasă din cauza glotei mici, cauzată de edem sau distrugerea cartilajului., Un alt mai puțin frecvente manifestări respiratorii polychondritis este implicarea costosternal cartilajelor, ceea ce poate duce la costocondrită că mai poate afecta respirația 3, 4.radiografiile convenționale și scanările CT identifică leziunile laringotraheale, iar CT cu secțiune subțire definește anomalii atât în trahee, cât și în bronhiile lobare. Imagistica prin rezonanță magnetică tridimensională sau spirală poate oferi o rezoluție mai bună 5, 6. Natura obstrucției căilor respiratorii, fixă sau dinamică, și locația, intra – sau extrathoracică, pot fi evaluate prin PFTs, în special bucle de volum de flux., PFT-urile sunt instrumente utile pentru monitorizarea schimbărilor în timp 7. În plus, scanările CT și PFTs pot detecta implicarea căilor respiratorii asimptomatice. Bronhoscopia poate fi, de asemenea, informativă, dar prezintă un risc de exacerbare a inflamației căilor respiratorii. Mucoasa căilor respiratorii este de obicei inflamată, iar segmentele implicate sunt îngustate, dar nu există nimic patognomonic în vizualizarea directă.când apar complicațiile respiratorii la un pacient cu policondrită recidivantă stabilită, diagnosticul este evident., Cu toate acestea, atunci când manifestarea inițială a policondritei recidivante este respiratorie, va exista o întârziere în diagnosticare în majoritatea cazurilor. Simptomele clinice includ tuse și dispnee și au răspuns parțial la steroizi, sunt nespecifice și, de obicei, atribuite unor boli mai frecvente, cum ar fi astmul sau boala pulmonară obstructivă cronică. O radiografie toracică, care în majoritatea cazurilor va fi normală, poate fi, de asemenea, înșelătoare. Cursul este adesea progresiv pe parcursul mai multor luni. La unii pacienți, simptomele constituționale, cum ar fi pierderea în greutate, febra și oboseala, pot sugera o afecțiune mai sistemică., Examenul fizic este adesea cufundată, și atunci când există o constatare anormală este cel mai frecvent stridor. Pe măsură ce boala progresează, există o deteriorare suplimentară a FEV1, care este asociată cu afectarea tipică a curbelor inspiratorii și expiratorii. În astfel de cazuri de obstrucție suspectată a căilor respiratorii superioare, o scanare CT a toracelui poate demonstra îngustarea traheală. În acest caz, următorul test de diagnostic ar fi bronhoscopia 3.diagnosticul diferențial al îngustării peretelui traheal include procese infecțioase, inflamatorii și neoplazice., La copii și adolescenți, procesele infecțioase, cum ar fi traheobronchita acută (crupa) sau traheita bacteriană membranoasă acută, care este mai puțin frecventă, pot determina îngustarea stridorului și traheei. La populația adultă, traheita tuberculoasă este relativ rară și este aproape întotdeauna asociată cu cavitațiile pulmonare. Cu toate acestea, în stadiul de vindecare al bolii poate provoca fibroza traheală cu îngustarea netedă a peretelui., Cea mai comună formă de amiloidoză pulmonară primară este traheobronșică, iar pacienții pot prezenta mase multiple sau localizate pe peretele traheal sau îngustarea difuză a peretelui traheal. Diferența în aspectul radiologic este circumferința leziunilor amiloide comparativ cu tendința de a cruța porțiunea membranoasă posterioară în boala policondrită recidivantă. Sarcoidoza poate fi, de asemenea, raportată că determină îngustarea traheală izolată.,rezultatele histopatologice ale biopsiei traheale în policondrita recidivantă includ de obicei pierderea colorării bazofile a matricei cartilajului, infiltrarea celulelor rotunde perichondriale și distrugerea cartilajului cu înlocuire fibroasă. Biopsia endobronhială tinde să nu furnizeze materiale cartilaginoase pentru un diagnostic ferm. Rezecția traheală parțială poate produce suficiente materiale pentru confirmarea patologică 3.tratamentul cu corticosteroizi, în monoterapie sau în asociere cu alte terapii imunosupresoare, a fost utilizat în mod tradițional., Deși eficacitatea sa nu a fost evaluată în studii randomizate, este cel mai eficient tratament și poate duce chiar la un răspuns dramatic. Din nou, doza optimă și durata tratamentului nu au fost evaluate sistematic. Un regim rezonabil este de 1 mg * kg·1 o dată pe zi timp de 8-12 săptămâni și reevaluarea pacientului cu scăderea până la cea mai mică doză posibilă, menținând în același timp controlul bolii. Tratamentul pe toată durata vieții poate fi necesar la pacienții cu boală agresivă., În mod tradițional, medicamente precum ciclofosfamida, dapsona și azatioprina au oferit terapie suplimentară cu afectarea steroizilor. Experiența recentă dintr-un studiu necontrolat sugerează că metotrexatul și factorul de necroză antitumorală α pot fi utile2.,

rezultatele posibile de afectare respiratorie recidivante polychondritis includ remisie spontană, de stabilizare în urma tratamentului cu corticosteroizi sau alte imunosupresoare, progresia de a pune în pericol viața obstructie traheala, sau progresie a obstructie traheala și moartea în ciuda intervențională bronchoscopies cu stenturi de inserție 8. Infecțiile secundare sunt o altă complicație potențială a bolii și, din păcate, acestea au fost cauza decesului la pacientul autorilor actuali.