PMC (Română)
sindromul Boerhaave (BS), cunoscut și sub numele de „ruptura spontană a esofagului” constituie o afecțiune care pune viața în pericol. Adjectivul „spontan” nu implică absența unui factor precipitant, ci faptul că ruptura nu este o consecință a traumei directe (de obicei cauzată de instrumentație sau de un corp străin)., Cel mai frecvent factor de precipitare asociat cu BS este vărsăturile, deși au fost descrise și alți precipitanți, cum ar fi încordarea, ridicarea sau chiar râsul (1). BS contrastează cu sindromul Mallory-Weiss în care lacrima este limitată la mucoasă și frecvent asociată cu hematemeza. În BS, lacrima este transmurală care duce la perforarea esofagiană. Hematemeza este rar prezentă (2).din punct de vedere istoric, BS a fost descris pentru prima dată de medicul olandez, Hermann Boerhaave în 1724., A fost un diagnostic post-mortem pentru Marele Amiral al Olandei, Jan van Wassenaer, care a murit la 18 ore după ce a dezvoltat dureri toracice chinuitoare în urma vărsăturilor. La autopsie, ruptura a fost identificată în esofagul distal și alimentele nedigerate observate în cavitatea pleurală stângă (1,3).incidența reală a BS în populația generală nu este cunoscută. Cu toate acestea, se consideră că este mai frecventă decât se credea odată, deoarece multe cazuri de BS sunt diagnosticate post-mortem, ceea ce duce la sub-raportare și, prin urmare, la o subestimare atât în ceea ce privește incidența, cât și mortalitatea (3).,prezentarea clinică clasică a BS predată în mod tradițional la școala Medicală și descrisă în manuale este triada lui Mackler. Aceasta constă în vărsături, dureri în piept și emfizem subcutanat (4). Cu toate acestea, și contrar credinței populare, această triadă este de fapt neobișnuită. Caracteristic, într-o serie de pacienți 14 diagnosticați în cele din urmă cu BS, doar unul a prezentat această triadă (5). Ca atare, dependența de aceste caracteristici clinice poate fi înșelătoare. De fapt, simptomele asociate cu BS sunt mai des decât nu, nespecifice, ducând la diagnosticarea întârziată.,fiziopatologia BS implică o creștere bruscă a presiunii esofagiene intraluminale, forțând conținutul gastric împotriva unui mușchi cricofaringian strâns. Acesta este cel mai frecvent rezultatul vărsăturilor sau vărsăturilor, deși, așa cum s-a discutat anterior, acestea pot fi complet absente (3). În plus față de situațiile descrise anterior, BS poate fi cu adevărat „spontan”, fără un factor predispozant aparent. Au fost descrise cazuri de BS la pacienți în timpul aplecării, vizionării televiziunii sau chiar în timpul somnului (6).,perforația în BS are o predilecție pentru aspectul lateral stâng al esofagului distal (90% din cazuri) (7,8). Există mai multe motive anatomice pentru a explica acest lucru. Acestea includ subțierea mușchiului în esofagul distal, slăbirea peretelui său ca urmare a intrării vaselor și a nervilor, lipsa de susținere a structurilor vecine și faptul că la crusul diafragmatic stâng, esofagul face o angulare anterioară (5).odată ce esofagul perforează, urmează o serie de evenimente. Toate aceste evenimente reprezintă o amenințare iminentă la adresa vieții., Efectul lor exact depinde de locul în care a apărut perforația esofagului. Deoarece aspectul lateral stâng distal este cel mai frecvent afectat loc, semnele și simptomele se referă la acest loc în 75-90% din cazuri (2).pe măsură ce esofagul se rupe, pleura parietală se poate rupe fie cu ea, fie alternativ, se poate rupe într-o etapă ulterioară secundară efectului enzimatic al conținutului gastric., În ambele cazuri, o încălcare pleurală va duce la un pneumotorax sau hidropneumotorax în funcție de faptul dacă aerul sau aerul cu lichid s-au scurs din esofag în cavitatea pleurală (2).alte afecțiuni care pot duce la BS includ pneumomediastin, mediastinită, formarea abcesului și șocul septic. Acestea sunt toate un rezultat direct al conținutului esofagian și / sau gastric care se varsă în mediastin. Dacă perforarea este sigilată, pacientul poate apărea înșelător de bine fără (sau puține) semne de sindrom de răspuns inflamator sistemic înainte de a se decompensa brusc., Prin urmare, niciuna dintre caracteristicile menționate mai sus nu poate fi prezentă în setarea inițială și poate exista chiar absența oricărui istoric precedent de vărsături sau vărsături pentru a complica lucrurile în continuare (3). Ca atare, pneumotoraxul poate fi singura caracteristică inițială de prezentare a BS.este de o importanță capitală pentru clinicienii de toate specialitățile să aprecieze acest lucru, adică că BS se poate deghiza ca pneumotorax „spontan” fără alte caracteristici „clasice”. Rar, acesta poate fi un pneumotorax de tensiune (2,9)., După cum sa menționat deja, triada lui Mackler este mai puțin frecventă (5), iar vărsăturile sau vărsăturile nu sunt întotdeauna prezente (3). Acest lucru întunecă imaginea clinică și face improbabilă diagnosticarea în timp util a BS (3).întârzierea diagnosticului prezintă un risc foarte mare de deces. Similar cu alte tulburări esofagiene acute, mortalitatea BS este extrem de ridicată și crește abrupt cu timpul (10). Se raportează că este de ordinul a 25% dacă tratamentul este început în 24 de ore, dar atinge aproape 100% la 48 de ore (7,8). Aceste cifre extrem de ridicate de mortalitate ilustrează importanța critică a diagnosticării în timp util a BS., Orice întârziere de diagnosticare este foarte probabil să ducă la moartea pacientului.Clinic, BS ar trebui să fie întotdeauna luate în considerare în cazurile de pneumotorax sau dureri în piept, dacă diagnosticul precoce nu trebuie ratat. După cum a spus medicul Harvard Soma Weiss, care a descris sindromul Mallory-Weiss, „un diagnostic este ușor, atâta timp cât vă gândiți la el”. Atunci când un pacient este diagnosticat greșit, tratamentul adecvat este întârziat, iar în cazul BS, moartea devine aproape o certitudine (2).prin urmare, este esențial ca diagnosticul de BS să fie făcut rapid chiar înainte ca pacientul să părăsească Departamentul de urgență., Ca și în cazul tuturor cazurilor din medicina clinică, Istoricul urmat de examenul fizic este mandatat. Deși istoria singură va da uneori diagnosticul, de cele mai multe ori, acest lucru nu este cazul. Investigațiile radiologice oferă cel mai frecvent diagnosticul în BS, dar suspiciunea clinică este esențială pentru a le solicita la timp și a căuta semnele relevante (2).
prima investigație radiologică solicitată este o radiografie toracică simplă., Este probabil ca o radiografie toracică să arate prezența pneumomediastinului sau a pneumotoraxului (sau hidropneumotoraxului dacă este prezentă o revărsare pleurală concomitentă) cel mai frecvent la stânga (3). Prezența pneumomediastinului cu antecedente anterioare de vărsături sau vărsături urmate de dureri toracice acute este practic patognomonică a BS. Cu toate acestea, pneumomediastinul poate dura mai mult de o oră pentru a se dezvolta și nu este prezent în 10-12% din cazuri (3). Prin urmare, este imperativ ca clinicienii să fie conștienți de acest procent de rezultate fals negative pe radiografia toracică., Acest lucru va preveni reasigurarea falsă și întârzierea diagnosticului.în prezența suspiciunii clinice pentru BS, este mandatat un studiu de înghițire de contrast. Acest lucru este indiferent dacă radiografia toracică a relevat sau nu rezultate pozitive. Se recomandă un mediu de contrast solubil în apă, cum ar fi gastrografina., Acest lucru nu este doar de natură să confirme diagnosticul prin afișarea extravazării contrastului în mediastin și / sau cavitatea pleurală (deși 15-25% rezultate fals negative au fost raportate și pentru această examinare) (11,12), dar va delimita și locul anatomic al perforației și astfel va ghida chirurgul în încercarea lor de a închide defectul (11). Chirurgia, ca parte a unei abordări multidisciplinare, constituie tratamentul „standard de aur” al acestui sindrom altfel fatal dacă este diagnosticat în 24 de ore (13)., Diferite tehnici și tehnologii sunt disponibile în chirurgia esofagiană modernă, dar acestea depășesc domeniul de aplicare al acestui articol (14,15). Dincolo de 24 de ore, prognosticul se înrăutățește semnificativ, iar tratamentul conservator este de obicei susținut cu o intervenție chirurgicală rezervată pacienților cu profil septic (9). Alte investigații pentru BS includ CT cu sau fără contrast oral și toracenteza acului dacă există o revărsare pleurală., În cele din urmă, examinarea biochimică și citologică a fluidului pleural poate da diagnosticul prin dezvăluirea prezenței amilazei salivare și a conținutului alimentar nedigerat (11,16).în acest editorial, sperăm să creștem gradul de conștientizare cu privire la BS și cât de important este ca fiecare clinician să aibă acest diagnostic în spatele minții atunci când consultă un pacient cu plângerea primară de dispnee acută, durere toracică sau în cazul în care un pneumotorax a fost deja diagnosticat; chiar și în absența unui „istoric tipic” pentru BS., Pneumotoraxul poate reprezenta doar „vârful aisbergului” și s-a dovedit a fi prezent în mai mult de 20% din cazurile de BS-uneori cu o efuziune pleurală coexistentă (hidropneumotorax) (17).astfel, atunci când întâlniți un pacient cu un pneumotorax, este esențial să întrebați direct Istoricul luând factori predispozanți pentru BS (cum ar fi vărsăturile sau râgâitul) și să luați un istoric detaliat al durerii, să căutați semne de sepsis la examenul clinic și observații, să simțiți emfizemul chirurgical și să solicitați modalitățile imagistice adecvate în timp util., Clinicianul trebuie să caute semnele imagistice relevante descrise mai devreme, dar și să aprecieze că pot apărea rezultate fals negative.esofagul este un organ neiertător (18,19). Deoarece provine din gât, se extinde prin torace și se termină în abdomen, nu are respect pentru limitele arbitrare care există între specialități (20). Toți clinicienii, indiferent de specialitatea de care aparțin, trebuie să fie conștienți de faptul că BS este probabil mai frecvent decât se crede în general și de diferitele moduri pe care le poate prezenta., Aceasta include pneumotoraxul ca singura caracteristică inițială de prezentare. Suspiciunea clinică precoce va duce la diagnosticarea în timp util și la maximizarea șanselor de supraviețuire pentru pacient.