3. Discuție

disfuncția diafragmatică este o cauză neobișnuită de ortopnee și insuficiență cardiacă dreaptă.cauzele disfuncției diafragmatice trebuie clasificate în funcție de nivelul de afectare.,gomyelia), nervul frenic patologie (sindromul Guillain-Barré, tumora de compresie, nevralgice miopatie, critică-boală polineuropatie cronică inflamatorie demielinizantă, neuropatie, Charcot-Marie-Tooth boala, idiopatică), boli pulmonare marcate cu hiperinflație (BPOC, astm), dezordonate transmisiei sinaptice la nivelul plăcii neuromusculare ale diafragmei (miastenia gravis, sindrom Lambert-Eaton, botulism, organofosforice alcool, de droguri), diverse moștenite și dobândite miopatii (muscular dysthrophies, miozită, acid maltaza deficit, glucocoticoied induse, desuetudine atrofie) ., Conform prezentării clinice, trebuie să se facă lucrări la aceste niveluri diferite.dispneea și ortopneea, în prezența respirației paradoxale toraco-abdominale în postura supină sunt semne clinice importante care duc la suspiciunea disfuncției diafragmatice bilaterale .,

funcția nervului frenic responsabil pentru controlul ipsilateral diafragma poate fi cel mai bine evaluate cu conducta nervoase analiza prin intermediul bipolară electrozi de stimulare, de obicei, plasat în fosa supraclaviculară, chiar deasupra ipsilateral clavicula, înregistrarea electrozi dintre care unul este plasat la 5 cm deasupra sternului și al doilea de 16 cm de la primul rand pe piept marja ipsilaterală a stimulat nervul frenic , și o electromiografie (EMG) a sistemului. Acestea din urmă trebuie de asemenea utilizate pentru a evalua funcția diafragmei., În cazul unei probleme de conducere în nervul frenic, se poate observa activitatea de denervare sau reducerea severă a morfologiei potențialului unității motorii, așa cum a fost cazul pacientului nostru . Ultrasonografia este din ce în ce mai utilizată pentru diagnosticarea disfuncției diafragmatice unilaterale și bilaterale. RMN dinamic al diafragmei ar putea deveni și mai valoros .

imagistica, cum ar fi CT sau RMN a coloanei vertebrale cervicale și a pieptului CT este utilizată pentru a exclude patologiile de-a lungul traiectoriei nervului frenic de la originea sa la C3-C5 până la joncțiunea neuro-musculară a diafragmei., În bilaterală paralizie diafragmatică bilaterală, buna altitudine de hemidiaphragms și mici volumele pulmonare sunt de obicei văzute pe câmpie piept X-ray, și costophrenic și costovertebral santurilor sunt adânci și înguste. Vederea laterală confirmă un contur neted și o poziție diafragmatică ridicată. Atelectazia asemănătoare plăcilor poatede asemenea, să fie prezent, de obicei la baza pulmonară . Deși fluoroscopia și testul sniff sunt utile pentru disfuncția diafragmei unilaterale, valoarea sa în boala bilaterală este foarte limitată., Mișcarea paradoxală a pieptului datorată activității musculare accesorii nu trebuie interpretată greșit ca activitate diafragmatică (vezi pacientul nostru) .înregistrarea presiunii Transdiafragmatice, în timpul inspirației voluntare maxime cu utilizarea unui balon esofagian, este considerată standardul de aur pentru a diagnostica paralizia diafragmei bilaterale, dar de obicei considerată invazivă .,

teste funcționale Pulmonare ajuta în evaluarea diafragmatica slăbiciune și manifesta ca o extrensic restrictive pulmonare tulburare (scăzut capacitatea pulmonară totală normal cu capacitate de difuzie a carbonului monxide corectate pentru alveolare volum (DLCO/VA). Restricția se poate agrava, de obicei, în postura în sus. Capacitatea vitală forțată (FVC), care scade cu peste 20% în recumbență, sugerează slăbiciunea diafragmatică. Reducerea presiunii inspiratorii maxime (MIP) confirmă slăbiciunea musculară. Testele funcției pulmonare pot fi, de asemenea, utilizate în urmărirea bolii .,la pacientul nostru nu au fost găsite cauze identificabile pentru disfuncția diafragmatică.neuropatia frenică idiopatică este o entitate cu Epidemiologie necunoscută și etiologie necunoscută, care duce adesea la diagnosticarea întârziată, deoarece dispneea și ortopneea sunt atribuite altor cauze. Nu au fost publicate studii bine controlate privind tratamentul neuropatiei frenice idiopatice. Deși poate apărea o îmbunătățire spontană, majoritatea neuropatiilor frenice bilaterale nu se recuperează. Deși se suspectează un mecanism imunitar, până în prezent nu a fost izolat Niciun anticorp implicat., Astfel, rezultatele pacienților sporadici tratați cu medicamente imunosupresoare, antivirale sau imunoglobuline intravenoase trebuie interpretate cu prudență . Stimularea nervului frenic nu este o opțiune, deoarece necesită funcția nervului frenic intact .la pacienta noastră hipoventilația alveolară de lungă durată a indus hipertensiunea pulmonară.,mecanismele responsabile de dezvoltarea hipertensiunii pulmonare în sindroamele de hipoventilație alveolară nu au fost pe deplin elucidate, dar reversibilitatea hipertensiunii pulmonare prin tratamentul cu VNI sugerează un rol patologic major în vasoconstricția hipoxică și hipercapnică ., Ca și cu alte sindroame de hipoventilație, însoțite de hipertensiune pulmonară, cum ar fi obezitatea hipoventilație și blestemul lui Ondine, și cum a fost aprobat de către experți în domeniu, tratamentul bolii de bază este scopul, ca asta hipertensiune pulmonară rezistentă la medicamente care vizează circulația pulmonară . În cazul sindromului de hipoventilație, acesta este un suport ventilator.