Articles

sarcomul Ewing la adulți


ce cauzează sarcomul Ewing?cauza exactă a sarcomului Ewing nu este pe deplin înțeleasă. Cercetătorii nu au reușit să identifice factorii de risc sau măsurile de prevenire pentru sarcomul Ewing. Cu toate acestea, cercetătorii au descoperit modificări cromozomiale în ADN-ul unei celule care pot duce la formarea sarcomului Ewing. Aceste schimbări nu sunt moștenite. Ele se dezvoltă la copii fără niciun motiv aparent după naștere.,în majoritatea cazurilor, modificările implică fuzionarea materialului genetic între cromozomii 11 și 22. Atunci când o anumită bucată de cromozom 11 este plasat lângă gena EWS pe cromozomul 22, gena EWS devine „pornit.”Această activare duce la o supraaglomerare a celulelor și, eventual, la dezvoltarea cancerului. Mai rar, există un schimb de ADN între cromozomul 22 și un alt cromozom care duce la activarea genei EWS. Mecanismul exact rămâne neclar, dar această descoperire importantă a dus la îmbunătățiri în diagnosticarea sarcomului Ewing.,

care sunt simptomele sarcomului Ewing?

pacienții cu sarcom Ewing pot prezenta simptome în mod diferit. Cele mai frecvente simptome includ următoarele:

  • Durere în jurul valorii de site-ul tumorii
  • Umflarea și/sau roșeață în jurul valorii de site-ul tumorii
  • Febră
  • pierderea în Greutate și scăderea poftei de mâncare
  • Oboseala
  • Paralizie și/sau incontinență (în cazul în care tumora este în regiunea spinării)
  • Simptome legate de compresia nervului la tumora (de exemplu,, simptomele sarcomului Ewing pot semăna cu alte afecțiuni sau probleme medicale. Consultați întotdeauna medicul pentru un diagnostic.

    cum este diagnosticat sarcomul Ewing?pe lângă istoricul medical complet și examenul fizic, testele de diagnostic ajută la confirmarea prezenței unei tumori și oferă, de asemenea, detalii despre tumoră care pot ajuta oncologii să determine cea mai bună abordare a tratamentului. Testele de Diagnostic pentru sarcomul Ewing pot include următoarele:

    • teste imagistice Multiple:
      • X-ray., Acest test de diagnostic utilizează fascicule invizibile de energie electromagnetică pentru a produce imagini ale țesuturilor, oaselor și organelor interne pe film.
      • scanare osoasă cu radionuclizi. Pentru început, o cantitate mică de colorant radioactiv este injectată în corpul pacientului și absorbită de țesutul osos. Imaginile osului sunt capturate cu o cameră specială și sunt folosite pentru a detecta tumori și anomalii osoase.
      • imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Această procedură de diagnosticare utilizează o combinație de magneți mari, frecvențe radio și un computer pentru a produce imagini detaliate ale organelor și structurilor din corp., Acest test este adesea făcut pentru a vedea dacă tumora sa răspândit în țesuturile moi din apropiere.
      • tomografie computerizată (CT sau CAT) scanare. Această procedură de diagnosticare imagistică utilizează o combinație de raze X și tehnologie computerizată pentru a produce imagini orizontale sau axiale (adesea numite felii) ale corpului. O scanare CT prezintă imagini detaliate ale oricărei părți a corpului, inclusiv oasele, mușchii, grăsimile și organele. În timp ce scanările CT sunt mai detaliate decât radiografiile generale, acestea sunt de obicei mai puțin detaliate decât scanările RMN.
      • tomografie cu emisie de pozitroni (PET) scanare., Pentru acest test, glucoza radioactivă (zahăr) este injectată în sânge. Țesuturile care utilizează glucoza mai mult decât țesuturile normale (cum ar fi tumorile) pot fi detectate de o mașină de scanare. Scanările PET pot fi utilizate pentru a găsi tumori mici sau pentru a verifica dacă tratamentul pentru o tumoare cunoscută funcționează.
    • teste de sânge, inclusiv analize de sânge
    • biopsia tumorii. În timpul acestei proceduri, probele de țesut sunt îndepărtate (cu un ac sau în timpul intervenției chirurgicale) din corp și examinate la microscop pentru a determina dacă sunt prezente cancer sau alte celule anormale.,
    • aspirație / biopsie a măduvei osoase. Această procedură implică îndepărtarea unei cantități mici de lichid și țesut de măduvă osoasă, de obicei dintr-o parte a osului șoldului, pentru a vedea dacă cancerul s-a răspândit în măduva osoasă.sarcomul Ewing este dificil de distins de alte tumori similare. Diagnosticul se face adesea prin excluderea tuturor celorlalte tumori solide comune și prin utilizarea studiilor genetice.

      care este tratamentul pentru sarcomul Ewing?,am de sănătate și istoricul medical

    • localizarea și extinderea bolii
    • pacientul este toleranta la anumite medicamente, proceduri sau terapii
    • așteptările pentru evoluția bolii
    • pacientul și/sau părinte de opinie sau de preferință

    în Funcție de stadiul tumorii, tratamentul poate include următoarele:

    • Chirurgie pentru a elimina tumora
    • Chimioterapie
    • terapia cu Radiatii
    • Amputare a afectat braț sau picior
    • Protetice montaj și de formare (dacă apare amputarea)
    • Rezecții pentru metastaze (e.,g., rezecții pulmonare celulelor canceroase in plamani)
    • de Reabilitare (de exemplu, terapie fizică și ocupațională și psihosociale de adaptare)
    • tratament de Susținere pentru efecte secundare de tratament
    • Antibiotice pentru a preveni și trata infecțiile
    • Continuă de îngrijire follow-up pentru a determina răspunsul pacientului la tratament, detecta boala recurente și de a gestiona efectele tardive ale tratamentului

    Din sarcomul Ewing este rară la adulți, tratamentul detaliile descrise în următoarele secțiuni se aplică de obicei la copii., Tratarea sarcomului Ewing la adulți poate implica modificări, în special cu chimioterapie, deoarece copiii sunt mult mai toleranți la medicamentele chimioterapice.tumorile neuroectodermice Primitive (PNET) sunt tumori foarte rare, legate molecular, care apar adesea în afara osului și sunt tratate la fel ca sarcomul Ewing.înainte de tratamentul cu sarcom Ewing

    înainte de începerea tratamentului, majoritatea pacienților vor trebui să-și pună în scenă tumora., De obicei, montarea unei Ewing tumora implică următoarele:

    • O scanare CT a toracelui pentru a exclude implicarea plămânilor
    • Un RMN a zonei afectate
    • Un os sau PET scan
    • O biopsie de măduvă osoasă

    Toate Ewing Sarcom de a Începe Tratamentul cu Chimioterapie

    După stadiul de cancer este determinat, grija pentru pacient este preluat de un oncologie pediatrică echipa care va administra chimioterapie. Toți pacienții cu sarcom Ewing necesită chimioterapie ca fază inițială a terapiei pentru a micsora tumora primară sau principală., Chiar dacă alte aspecte ale tratamentului diferă—cum ar fi modul în care tumora este îndepărtată sau tratată local—chimioterapia este întotdeauna primul pas. Acest lucru se datorează faptului că medicii abordează sarcomul Ewing atât ca o boală locală, cât și sistemică. Chimioterapia este utilizată pentru a trata orice metastază potențială (răspândire) la plămâni, care este destul de comună, dar foarte tratabilă. O abordare multimodală este utilizată chiar și atunci când boala pare să fie localizată doar la diagnosticare.primul set de medicamente pentru chimioterapie pentru sarcomul Ewing include adesea vincristină, doxorubicină (adriamicină) și ciclofosfamidă (VAC)., După recuperarea de la primul set de medicamente, ifosfamida și etoposida (IE) pot fi administrate.la fel ca majoritatea altor tipuri de cancer din copilărie, grupul de oncologie pentru copii determină protocoalele de tratament pentru sarcomul Ewing. Majoritatea centrelor de cancer urmează protocoalele stabilite.în urma chimioterapiei inițiale pentru a micsora tumora, pacienții primesc o altă scanare RMN și CT a pieptului pentru a restage tumora.dacă tumoarea este operabilă, pacientul va avea de obicei o rezecție (intervenție chirurgicală)., În general, dacă cancerul poate fi îndepărtat, chirurgia este recomandată ca o alternativă la radiații, care poate provoca reacții adverse profunde, în special la copiii mici.dacă tumoarea este inoperabilă, pot fi necesare radiații. Chirurgia poate fi descurajată în următoarele scenarii:

    • tumoarea se află într-o locație în care este puțin probabil ca toate celulele tumorale să poată fi îndepărtate (de exemplu, coloana vertebrală)
    • efectele intervenției chirurgicale (de exemplu, trăind cu paralizie sau amputare) ar modifica semnificativ calitatea vieții pacientului
    • există un risc ridicat care funcționează în anumite părți ale corpului (de exemplu,,, pelvisul sau încheietura mâinii) nu pot fi restaurate

    uneori sunt necesare atât intervenții chirurgicale, cât și radiații. După rezecția tumorii, patologul va analiza tumora și va căuta o marjă negativă asupra țesutului rezecat. O marjă negativă indică faptul că porțiunea de țesut din jurul tumorii nu are celule canceroase vii. Dacă se găsesc celule vii, radiația este necesară ca tratament ulterior. Tumorile Ewing sunt de obicei foarte receptiv la radiații.,o altă rundă de chimioterapie este administrată în urma unei intervenții chirurgicale sau a radioterapiei pentru a distruge celulele tumorale care s-ar fi putut răspândi în alte părți ale corpului.cercetătorii lucrează pentru a găsi modalități noi și îmbunătățite de a trata toate tipurile de cancer, inclusiv sarcomul Ewing. În timp ce s-au înregistrat unele progrese, tratamentele vizate, cum ar fi imunoterapia, sunt considerate experimentale pentru pacienții cu sarcom Ewing., Medicii pot urmări alternative potențiale pentru pacienții cu sarcom Ewing recurent sau avansat, care au epuizat deja opțiunile de tratament tradiționale.secvențierea genomică poate fi utilizată pentru a găsi un medicament care este deja aprobat de FDA pentru tumori cu anumiți biomarkeri (caracteristici care pot indica faptul că o tumoare este o țintă bună pentru un anumit tip de terapie). Chiar și medicamentele care nu au fost utilizate anterior pentru a trata sarcomul Ewing pot fi luate în considerare.de asemenea, pot fi disponibile studii clinice., Medicul dumneavoastră vă poate oferi informații despre studii deschise la Centrul de cancer sau alte centre din întreaga țară.

    ce fel de îngrijire ulterioară este necesară după tratamentul cu sarcom Ewing?pacienții cu sarcom Ewing vor fi monitorizați cu raze X ale tumorii inițiale la fiecare trei până la șase luni timp de trei până la cinci ani. În mod similar, pacienții vor avea scanări CT regulate ale plămânilor și scanări osoase periodice pentru a detecta recurența cât mai curând posibil.,pentru tot restul vieții, pacienții vor avea radiografii anuale ale zonei tumorii originale pentru a monitoriza orice dispozitive reconstructive și vindecarea membrelor. Exercițiile pot fi sugerate pentru a crește funcția membrului afectat.

    care este prognosticul pe termen lung pentru pacienții cu sarcom Ewing?

    potrivit Societății Americane de Cancer, rata generală de supraviețuire de cinci ani pentru sarcomul Ewing localizat este de 70%. Pacienții cu boală metastatică au o rată de supraviețuire de cinci ani de 15% până la 30%.,nu este clar dacă adulții cu sarcom Ewing fac, precum și copiii cu această afecțiune. Unele studii au sugerat că nu. Cu toate acestea, aceste studii au fost criticate deoarece au folosit doze mai mici de chimioterapie decât cele utilizate la copii. Alte studii au sugerat că, atunci când sunt tratate agresiv, adulții pot face la fel de bine ca și copiii. Provocarea cu tratamentul agresiv este că organismele adulte nu pot rezista la aceleași doze de medicamente chimioterapice pe care le pot face copiii.,la fel ca în cazul oricărui cancer, prognosticul și supraviețuirea pe termen lung pot varia foarte mult de la o persoană la alta. Deoarece fiecare individ este unic, tratamentul și prognosticul dvs. se vor baza pe starea și nevoile dvs. unice de sănătate., Sarcomul Ewing depinde foarte mult de următoarele:

    • extinderea bolii
    • dimensiunea și localizarea tumorii
    • prezența sau absența metastazelor
    • tumora este răspunsul la tratament
    • vârsta pacientului și starea generală de sănătate (de multe ori copiii răspund mai bine la tratament decât adulți)
    • pacientul este toleranta la anumite medicamente, proceduri sau terapii
    • Noile evoluții în tratamentul

    în Comparație cu tumori mai mici, mai mari, tumorile sunt mai dificil de a elimina și au avut mai multe oportunități de a se dezvolta într micrometastatic boala., Micrometastazia descrie cancerul care s-a răspândit în alte părți ale corpului ca tumori prea mici pentru a fi detectate.asistența medicală promptă și terapia agresivă ajută la asigurarea celui mai bun prognostic posibil. Îngrijirea continuă de urmărire este, de asemenea, esențială.o persoană care a fost tratată pentru sarcom Ewing ca un copil sau adolescent poate dezvolta efecte asupra sănătății, care sunt numite efecte tardive, luni sau ani după terminarea tratamentului. Tipul efectelor tardive pe care le dezvoltă un supraviețuitor depinde de localizarea tumorii și de metoda de tratament.,efectele tardive pot include probleme cardiace și pulmonare, dificultăți emoționale și de învățare, probleme de creștere și afecțiuni maligne secundare asociate cu chimioterapia sau radiațiile. De exemplu, copiii tratați pentru sarcomul Ewing au un risc mai mare decât populația medie de a dezvolta tumori solide sau leucemie mai târziu în viață.unele tratamente pot afecta ulterior fertilitatea. Dacă acest efect secundar este permanent, va provoca infertilitate (incapacitatea de a avea copii). Atât bărbații, cât și femeile pot fi afectate de probleme de fertilitate.,dacă sarcomul Ewing reapare, se întâmplă de obicei în câțiva ani de tratament. Aproximativ 30% dintre pacienți vor avea o recurență în primii cinci ani.odată ce cancerul reapare, devine mult mai dificil de tratat. Aceleași medicamente chimioterapice care au fost utilizate în timpul tratamentului inițial nu pot fi utilizate din nou din cauza problemelor de toxicitate. De obicei, o recidivă a sarcomului Ewing îi determină pe medici să exploreze opțiuni netradiționale sau mai noi de tratament., Pe măsură ce avansurile în imunoterapiile vizate și imunoterapiile continuă, speranța este că prognosticul pentru sarcomul recurent Ewing se va îmbunătăți.