Articles

sindromul Lynch & HNPCC

ce este sindromul Lynch?sindromul Lynch este o afecțiune moștenită care determină un risc crescut de cancer colorectal și cancer în anumite alte organe.

cât de frecvent este sindromul Lynch?sindromul Lynch apare la aproximativ 1 din 400 de persoane.

ce cauzează sindromul Lynch?sindromul Lynch este cauzat de o mutație (schimbare genetică) într-una din cele cinci gene specifice care sunt responsabile pentru fixarea erorilor în ADN., Pentru a explica în continuare, ADN – ul sunt codurile care poartă informații genetice. De fiecare dată când celulele se divid, ADN-ul se dublează. Uneori apar erori în timpul duplicării ADN care dăunează celulelor și afectează modul în care celulele cresc. O acumulare a acestor celule deteriorate poate duce la cancer. De obicei, o genă numită gena de reparare a nepotrivirii ADN (MMR) găsește și remediază erorile înainte de a deteriora celula. Persoanele cu sindrom Lynch au o mutație în gena MMR, ceea ce înseamnă că erorile sunt mai puțin susceptibile de a fi găsite și fixate, ceea ce crește riscul de a dezvolta anumite tipuri de cancer.,

este sindromul Lynch la fel ca cancerul colorectal ereditar non-polipoză (HNPCC)?uneori sindromul Lynch este denumit și cancer colorectal ereditar non-polipozic (HNPCC), dar cele două condiții sunt subtil diferite.sindromul Lynch este clasificat printr-o mutație a genei MMR., HNPCC este definit de istoricul familial, iar indivizii trebuie să îndeplinească criterii specifice, care sunt:

  • cel puțin trei rude au cancer colorectal sau alte tipuri de cancer legate de HNPCC, o persoană fiind o rudă de gradul întâi (părinte, copil sau frate) dintre celelalte două;
  • cel puțin două generații au fost afectate;
  • cel puțin o persoană a primit un diagnostic.

care sunt riscurile de cancer asociate cu sindromul Lynch?,

organele specifice cu risc de cancer și gradul de risc crescut depind de gena care a suferit mutații și, în unele cazuri, dacă pacientul este bărbat sau femeie. Genele specifice asociate sindromului Lynch sunt MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 și EPCAM. Lista de mai jos prezintă organele cu risc, riscul pe viață de a dezvolta cancer și vârsta medie pe care cancerul este diagnosticat.Tip Cancer: Cancer Colorectal (riscul general al populației este de ~5%)

Tip Cancer: cancer Endometrial (numai pentru femei, riscul general al populației este de 2.,7%

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer
    • MLH1/MSH2 , 14 la 54%; vârsta Medie la diagnostic: 48-62
    • MSH6, 17 la 71%; vârsta Medie la diagnostic: 54 la 57
    • PMS2, 15%; vârsta Medie la diagnostic: 49

tip de Cancer: cancerul de Stomac (populație generală de risc este <1%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: 0.2% la 13%
  • vârsta Medie la diagnostic: 49 la 55

Cancer de tip: Cancerul Ovarian (populație generală de risc este de ~1.,5%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: 4 până la 20%
  • vârsta Medie la diagnostic: 43 la 45

Cancer de tip: Hepato-intestinal de cancer (populație generală de risc este <1%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: 0.02 la 4%
  • vârsta Medie la diagnostic: 54 la 57

tip de Cancer: cancer ale tractului Urinar (populație generală de risc este <1%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: 0.,2 la 25%
  • vârsta Medie la diagnostic: 52 la 60

Cancer de tip: Mici, cancer de colon (populație generală de risc este <1%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: 0.,4 la 12%
  • vârsta Medie la diagnostic: 46 la 49

Cancer de tip: Creier/sistem nervos central cancer (populație generală de risc este <1%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: de la 1 la 4%
  • vârsta Medie la diagnostic: 50

tip de Cancer: cancer de Piele (sebacee carcinom, keratoacanthomas, adenoame sebacee)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: de la 1 la 9%
  • vârsta Medie la diagnostic: Necunoscut

tip de Cancer: cancer de Pancreas (populație generală de risc este de ~1.,5%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: 0,4-4%
  • vârsta Medie la diagnostic: 63 la 65 de ani

tip de Cancer: cancer de Prostată* (populație generală de risc este de ~16%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: de la 9 la 30%
  • vârsta Medie la diagnostic: 59 la 60

tip de Cancer: cancer de Sân* (populație generală de risc este de ~12%)

  • sindromul Lynch viață riscul de cancer: de la 5 la 18%
  • vârsta Medie la diagnostic: 52

*Experții sunt încă sigur dacă de san si cancerul de prostata sunt parte din Sindromul Lynch sau nu.,cancerele de colon cauzate de sindromul Lynch tind să fie mai frecvente pe partea dreaptă a colonului și se dezvoltă mult mai rapid decât în populația generală (1 până la 2 ani față de 10 ani). În plus, pacienții care au un cancer colorectal au un risc semnificativ crescut de a dezvolta un al doilea cancer colorectal. Acest risc este de aproximativ 15% în decurs de 10 ani după operația inițială, 40% în decurs de 20 de ani și 60% după 30 de ani, în funcție de operația efectuată.,unele persoane cu sindrom Lynch vor avea o formă a afecțiunii numită sindromul Muir-Torre. Persoanele cu sindrom Muir-Torre sunt predispuse să dezvolte cancerele enumerate mai sus, precum și creșteri benigne ale pielii (adenoame sebacee, keratoacantoame) și cancere de piele (carcinom sebacee).

există alte riscuri de colon asociate cu sindromul Lynch?persoanele cu sindrom Lynch pot dezvolta câțiva polipi colorectali, numiți adenoame, în colon sau rect. Dacă acești polipi nu sunt detectați și eliminați, s-ar putea dezvolta într-un cancer., Având colonscopies regulate de screening este important pentru detectarea și eliminarea acestor polipi.

Share Facebook Twitter LinkedIn Email Print

Ia util, utile și relevante de sănătate + wellness informații

enews

Cleveland Clinic este o organizație non-profit academic medical center. Publicitatea pe site-ul nostru ajută la susținerea misiunii noastre. Nu aprobăm produsele sau serviciile clinicii non-Cleveland., Politica