Un tratament de succes de rigid sindromul persoane cu utilizarea secvențială a tacrolimus | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
- NEUROMUSCULARE
- NEUROIMMUNOLOGY
Rigid sindromul persoane (SPS) este o rară boală neurologică cu caracteristici de o boala autoimuna. SPS se caracterizează prin rigiditate musculară progresivă severă a coloanei vertebrale și a extremităților inferioare, cu spasme musculare suprapuse declanșate de stimuli externi, cum ar fi zgomotul, atingerea și stresul emoțional.,1 pacienții cu SPS răspund la doze mari de relaxante musculare, cum ar fi diazepam și baclofen, mai multe anticonvulsivante și gabapentină. Studii anterioare au raportat că mai multe cauzalitate tratamente cu corticosteroizi, plasmafereza, intravenoasă de imunoglobuline (Ig) și noi imunomodulatoare poate reduce rigiditatea și scăderea sensibilității la stimuli și de stres la pacienții cu SPS.2, 3 deoarece SPS este o boală cronică, pacienții necesită, în general, tratamente pe termen lung, care pot fi eficiente, dar dificil de luat pentru perioade lungi de timp.,tacrolimus (Prograf, FK506) este o moleculă macrolidă aparținând aceleiași clase de imunosupresoare ca ciclosporina. Tacrolimus are o greutate moleculară mai mică și este de 100 de ori mai puternic în inhibarea proliferării celulelor T decât ciclosporina. Acționează prin inhibarea căii calciu-calcineurină (CaN) și își exercită efectul imunosupresor prin reducerea proliferării celulelor T activate.4 raportăm acum tratamentul cu succes al pacienților cu SPS care utilizează tacrolimus ca agent imunosupresor.,
metode
pacienți
am atribuit doi pacienți cu SPS care au avut răspunsuri incomplete la terapiile convenționale și au îndeplinit criteriile clinice definite (tabelul suplimentar online 1).3
evaluări clinice
la momentul inițial și în fiecare lună după aceea, un neurolog a utilizat distribuția indicelui de rigiditate, cel mai consistent indicator al rigidității la pacienți și la pacienți, pentru a evalua pacienții cu SPS.3 scoruri pe acest indice variază de la 0 la 6 și reflectă gradul de rigiditate., Același neurolog a evaluat, de asemenea, pacienții pentru modificări ale frecvenței spasmelor cu utilizarea scalei de sensibilitate sporită, care a fost un mijloc reproductibil și consecvent de evaluare a numărului de factori care declanșează spasme.3 …