Che cos’è la sindrome ipoplastica del cuore sinistro (HLHS)?

La sindrome ipoplastica del cuore sinistro (HLHS) è una condizione cardiaca molto complessa osservata nei neonati., È un difetto cardiaco a ventricolo singolo, il che significa che un lato del cuore non è sviluppato correttamente.

I bambini nati con HLHS hanno strutture sottosviluppate nella parte sinistra del cuore, tra cui:

• Ventricolo sinistro: il ventricolo sinistro o la camera inferiore sinistra del cuore fa parte del cuore che pompa il sangue ricco di ossigeno all’aorta.
• Aorta: L’aorta è il più grande vaso sanguigno che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo.
• Valvole mitrali e aortiche: le valvole cardiache sono lembi di tessuto che si aprono e si chiudono per controllare il flusso sanguigno attraverso il cuore., La valvola aortica consente al sangue di passare dal ventricolo sinistro all’aorta. La valvola mitrale controlla il flusso sanguigno dalla camera cardiaca superiore (atrio) alla camera cardiaca inferiore (ventricolo).

Anatomia normale nella parte sinistra del cuore.

Quanto è comune la sindrome del cuore sinistro ipoplasico?

Ogni anno circa un bambino su 4.000 nasce con sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Rappresenta circa il 2% al 3% di tutte le malattie cardiache congenite (CHD).

In che modo la sindrome del cuore sinistro ipoplasico influisce sul corpo di un bambino?,

Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore è troppo piccolo per pompare abbastanza sangue al resto del corpo. Il ventricolo destro o camera inferiore destra del cuore poi prende il sopravvento per pompare il sangue ai polmoni e tutto il corpo attraverso un vaso sanguigno chiamato dotto arterioso. Il dotto arterioso è il vaso che tutti i feti hanno e in genere diventa più piccolo fino alla completa chiusura dopo la nascita dei bambini. Senza il dotto arterioso, la condizione è solitamente fatale se i bambini non ricevono il trattamento.

Che cosa causa la sindrome ipoplastica del cuore sinistro (HLHS)?,

La maggior parte delle volte, non vi è alcuna causa nota per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico. A volte, la causa della genetica. I bambini con mutazioni (cambiamenti) in geni specifici possono avere un rischio più elevato di HLHS. Questi geni sono noti come GJA1 o NKX2-5.

Quali sono i sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS)?

I neonati con HLHS non mostrano sempre i sintomi immediatamente. Invece, i segni possono svilupparsi entro poche ore o giorni dalla nascita.,

I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico possono sperimentare:

• Cianosi, o una decolorazione grigiastra (nelle persone dalla pelle scura) o bluastra (nelle persone dalla pelle chiara) di pelle, labbra e unghie.
• Difficoltà di respirazione.
• Difficoltà di alimentazione.
• Mancanza di energia (letargia).
• Battito cardiaco accelerato.
• Pelle sudata, umida o fresca.
• Impulso debole.,

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