o que é a síndrome do coração esquerdo hipoplástico (HLHS)?a síndrome hipoplásica do coração esquerdo (HLHS) é uma doença cardíaca muito complexa observada em recém-nascidos., É um defeito cardíaco de um único ventrículo, o que significa que um lado do coração não é desenvolvido corretamente.os bebés nascidos com HLHS têm estruturas subdesenvolvidas no lado esquerdo do coração, incluindo: ventrículo esquerdo: o ventrículo esquerdo ou a câmara inferior esquerda do coração faz parte do coração que bombeia sangue rico em oxigénio para a aorta.a aorta é o maior vaso sanguíneo que transporta sangue do coração para o resto do corpo.válvulas mitrais e aórticas: válvulas cardíacas são abas de tecido que abrem e fecham para controlar o fluxo sanguíneo através do coração., A válvula aórtica permite que o sangue passe do ventrículo esquerdo para a aorta. A válvula mitral controla o fluxo sanguíneo da câmara do coração Superior (átrio) para a câmara do coração inferior (ventrículo).

anatomia Normal no lado esquerdo do coração.qual a frequência da síndrome hipoplásica do coração esquerdo?

cerca de um em cada 4000 bebés nascem com síndrome hipoplásica do coração esquerdo a cada ano. É responsável por cerca de 2% a 3% de todas as doenças cardíacas congênitas (CHD).como é que a síndrome hipoplásica do coração esquerdo afecta o corpo de um bebé?,na síndrome hipoplásica do coração esquerdo, o lado esquerdo do coração é muito pequeno para bombear sangue suficiente para o resto do corpo. O ventrículo direito ou a câmara inferior direita do coração, em seguida, assume para bombear o sangue para ambos os pulmões e para todo o corpo através de um vaso sanguíneo chamado ductus arteriosus. O canal arterial é o vaso que todos os fetos têm e geralmente fica menor até se fechar completamente após o nascimento dos bebês. Sem o canal arterial, a doença é geralmente fatal se os bebés não receberem tratamento.

quais as causas da síndrome hipoplásica do coração esquerdo (HLHS)?,

na maioria das vezes, não há causa conhecida para a síndrome hipoplásica do coração esquerdo. Às vezes, a causa da genética. Os bebés com mutações (alterações) em genes específicos podem ter um risco mais elevado de HLHS. Estes genes são conhecidos como GJA1 ou NKX2-5.

quais são os sintomas da síndrome hipoplásica do coração esquerdo (HLHS)?os recém-nascidos com HLHS nem sempre apresentam sintomas imediatamente. Em vez disso, os sinais podem desenvolver – se dentro de algumas horas ou dias do nascimento.,os bebés com síndrome hipoplásica do coração esquerdo podem apresentar: cianose, cianose, ou coloração acinzentada (em pessoas de pele escura) ou azulada (em pessoas de pele clara) da pele, lábios e unhas.dificuldade em respirar.dificuldade em alimentar-se.falta de energia (letargia).batimento cardíaco rápido.pele suada, húmida ou fria.pulso fraco.,

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