co je diskoidní lupus erythematodes?

Lupus erythematodes (LE) je skupina různých, přetrvávajících zánětlivých autoimunitních onemocnění a často postihuje kůži. Diskoidní lupus erythematodes (DLE) je nejčastější chronickou formou kožního lupusu. Je charakterizována přetrvávající šupinatá, disk-jako plaků na pokožku hlavy, obličej a uši, které mohou způsobit pigmentového změny, jizvení a ztrátě vlasů.

co způsobuje diskoidní lupus erythematodes?,

Faktory, které vedou k DLE zahrnovat:

• Genetická predispozice
• Vystavení slunečnímu záření (často několik týdnů před prezentací)
• Toxiny, jako jsou cigaretový kouř
• Hormony.

projevy DLE jsou způsobeny ztrátou regulace imunitního systému v kůži.

kdo dostane diskoidní lupus erythematosus?

DLE může postihnout muže a ženy v jakémkoli věku. DLE je pětkrát častější u žen než u mužů a nástup je nejčastěji ve věku 20 až 40 let., DLE je častější než systémový lupus erythematodes (SLE). Odhadovaná prevalence je kolem 20-40 lidí na každých 100 000.

DLE může být častější u pacientů s tmavší zbarvenou kůží než u spravedlivých bělochů.

DLE je častější a závažnější u kuřáků ve srovnání s nekuřáky. Kouření také snižuje účinnost antimalarik a dalších terapií.

Klinické znaky diskoidní lupus erythematodes

Většina pacientů s DLE jen postižení kůže (kožní LE)., U 5% až 25% pacientů s DLE se vyvine SLE, u kterých mohou existovat jiné formy kožního lupusu a jiné orgány se mohou vyvinout onemocnění. Typicky jsou systémové příznaky u těchto pacientů mírné.

DLE může být lokalizován (nad krkem v 80%) nebo generalizován (nad a pod krkem v 20%).,konektory keratin ve vlasové folikuly, je třeba poznamenat, když povrch stupnice je odstraněn, například s páskou (koberec-tack znamení)

příznaky generalizovaného DLE zahrnují:

• plaky na přední části hrudníku, horní části zad, hřbety rukou
• někdy mohou plaky na horních a dolních končetinách
• ovlivnit dlaně a chodidla
• může ovlivnit anogenitální sliznici.

hlavním zájmem pacienta je nevzhledný vzhled plaků, ale mohou být také svědivé nebo bolestivé.

chronický diskoidní lupus erythematodes (DLE)

Více mágů kožního lupus erythematodes.

jak je diagnostikován diskoidní lupus erythematodes?,

DLE je často diagnostikován z jeho distribuce v místech vystavených slunci a klinického vzhledu plaků. Po pečlivé anamnéze by měl pacient s DLE podstoupit důkladné všeobecné vyšetření, aby zjistil, zda mohou být přítomny jiné formy lupusu.

diagnóza je obvykle potvrzena kožní biopsií, ve které jsou zaznamenány typické rysy lupusu: rozhraní a periadnexální dermatitida, folikulární ucpávání, atrofie a zjizvení. Přímá imunofluorescence je často pozitivní v lesional kůži v DLE (pozitivní test lupus band).,

Kožní Lupus Erythematodes, Onemocnění Area and Severity Index (CLASI)

Kožní Onemocnění Lupus Erythematodes Area and Severity Index (CLASI) byl vyvinut ve snaze klasifikovat závažnost kožní LE. Skóre aktivity a poškození způsobené onemocněním se vypočítá v každém z 12 anatomických míst(podrobnosti viz původní publikovaný dokument).

celková aktivita skóre se skládá:

• stupeň zarudnutí (0-3) a stupnice (0-2)
• Sliznice zapojení (0-1)
• Poslední ztráta vlasů (0-1), nonscarring alopecie (0-3).,

Celková škoda skóre se skládá:

• stupeň dyspigmentation (0-2), a jizvení (0-2)
• Persistence dyspigmentation více než 12 měsíců zdvojnásobuje dyspigmentation skóre
• zjizvení Pokožky hlavy (0, 3, 4, 5, 6).

krevní testy

pacienti s DLE budou mít obvykle krevní testy v době diagnózy a čas od času poté.,

• Kompletní krevní počítat
• funkce Ledvin test
• Zánětlivé markery jako C-reaktivní protein (CRP)
• Antinukleární protilátky (ANA, ANF; pokud jsou přítomny, jsou obvykle v nízkém titru)
• Extrahovatelné nukleární protilátky (ENA)
• Anti-annexin 1 protilátky—ty mohou být diagnostický marker pro diskoidní CLE

Cirkulující autoprotilátky se nacházejí v asi 50% pacientů s DLE.

má diskoidní lupus erythematodes nějaké komplikace?,

přibližně 25% pacientů s diskoidním lupus erythematodes také vyvine systémový lupus erythematodes během měsíců až desetiletí diagnózy kožních onemocnění.

diskoidní lupus erythematodes může zanechat trvalé jizvy, i když aktivní onemocnění reagovalo na léčbu.

jaká je léčba diskoidního lupus erythematodes?

preventivní opatření

následující opatření jsou důležitá pro snížení pravděpodobnosti vzplanutí DLE.,

• pečlivá celoroční ochrana před slunečním zářením pomocí oděvů, doplňků a hustě aplikovaných SPF 50+ širokospektrých opalovacích krémů. Samotné opalovací krémy nejsou dostatečné.
• uvnitř mohou někteří pacienti také potřebovat, aby zůstali daleko od skleněných oken, nebo mohou být léčeni UV blokujícími filmy.
• doplňky vitamínu D by měly být doporučeny těm, kteří se přísně vyhýbají slunci.
• odvykání kouření.

topická terapie

intermitentní kúry silných topických kortikosteroidů jsou hlavní léčbou podle DLE., Měly by být aplikovány přesně na kožní léze po dobu několika týdnů. Účinnost by měla být zvolena tak, aby vyhovovala místu těla a tloušťce plaku. Velmi silné lokální steroidy mohou způsobit ztenčení okolní kůže a zvýšit tvorbu krevních cév (telangiektázie). Někdy se používají intralezní injekce kortikosteroidů, zejména u hypertrofických DLE.

mohou být také použity inhibitory kalcineurinu takrolimus mast a pimecrolimus krém.

maskovací make-up je užitečný pro zlepšení vzhledu.,

systémová terapie

typicky může být některý z následujících léků použit k léčbě DLE samostatně nebo v kombinaci. Léčba je méně účinná u kuřáků než u nekuřáků.

• hydroxychlorochin a další antimalarika—míra odezvy je asi 80% v CLE.
• systémové kortikosteroidy, jako je prednison nebo prednisolon. Ty jsou zřídka vyžadovány pro DLE.,
• Methotrexát—nejlepší odezva v subakutní CLE a diskoidní CLE
• Retinoid isotretinoin a acitretin
• Mykofenolát
• Azathioprin
• Dapson
• Thalidomid
• Belimumab

Jaký je výhled pro diskoidní lupus erythematodes?

DLE má tendenci přetrvávat roky nebo desetiletí. U některých pacientů se všechny příznaky aktivního onemocnění vymizí včas.

spinocelulární karcinom může vzácně vzniknout v rámci dlouhodobého plaku na kůži nebo sliznici. Představuje se jako zvětšující se bradavičnatý růst nebo vřed. Obvykle se léčí chirurgicky.,