Vad är discoid lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (LE) är en grupp av olika, ihållande inflammatoriska autoimmuna sjukdomar och påverkar ofta huden. Discoid lupus erythematosus (dle) är den vanligaste kroniska formen av kutan lupus. Det kännetecknas av ihållande fjällande, diskliknande plack i hårbotten, ansikte och öron som kan orsaka pigmentförändringar, ärrbildning och håravfall.

Vad orsakar discoid lupus erythematosus?,

faktorer som leder till DLE inkluderar:

• genetisk predisposition
• exponering för solljus (ofta flera veckor före presentationen)
• toxiner som cigarettrök
• hormoner.

dle: s manifestationer beror på förlust av reglering av immunsystemet i huden.

vem får discoid lupus erythematosus?

DLE kan påverka män och kvinnor i alla åldrar. DLE är fem gånger vanligare hos kvinnor än män,och uppkomsten är oftast mellan 20 och 40 år., DLE är vanligare än systemisk lupus erythematosus (SLE). Den uppskattade prevalensen är cirka 20-40 personer i varje 100 000.

DLE kan vara vanligare hos patienter med mörkare hud än hos kaukasier.

DLE är vanligare och allvarligare hos rökare jämfört med icke-rökare. Rökning minskar också effektiviteten hos antimalarials och andra terapier.

kliniska egenskaper hos discoid lupus erythematosus

de flesta patienter med DLE har bara hudinverkan (kutan LE)., Mellan 5% och 25% av patienterna med DLE utveckla SLE, där det kan finnas andra former av kutan lupus, och andra organ kan utveckla sjukdomen. Vanligtvis är systemiska symtom milda hos dessa patienter.

DLE kan lokaliseras (över nacken i 80%) eller generaliseras (över och under nacken i 20%).,pluggar av keratin inom hårsäckar, noteras när ytskalan tas bort, till exempel med tejp (Matta-tack tecken)

tecken på generaliserad DLE inkluderar:

• plack på främre bröstet, övre delen av ryggen, baksidan av händerna
• ibland kan plack på övre och nedre extremiteter
• påverka palmer och sålar
• kan påverka anogenital slemhinna.

patientens huvudsakliga oro är plackens fula utseende, men de kan också vara kliande eller ömma.

kronisk discoid lupus erythematosus (DLE)

fler mages av kutan lupus erythematosus.

Hur diagnostiseras discoid lupus erythematosus?,

dle diagnostiseras ofta från distributionen i solskyddade platser och plackernas kliniska utseende. Efter en noggrann historia ska patienten med DLE genomgå en grundlig allmän undersökning för att ta reda på om andra former av lupus kan vara närvarande.

diagnosen bekräftas vanligtvis av hudbiopsi, där typiska egenskaper hos lupus noteras: gränssnitt och periadnexal dermatit, follikulär pluggning, atrofi och ärrbildning. Direkt immunofluorescens är ofta positiva i lesionell hud i DLE (positiv lupus band test).,

kutan Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI)

kutan Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI) utvecklades i ett försök att klassificera svårighetsgraden av kutan LE. En poäng av aktivitet och skada på grund av sjukdomen beräknas i var och en av 12 anatomiska platser (se det ursprungliga publicerade papperet för detaljer).

den totala aktivitetspoängen består av:

• en grad av rodnad (0-3) och skala (0-2)
• slemhinnans involvering (0-1)
• nyligen håravfall (0-1), nonscarring alopeci (0-3).,

total skada poäng består av:

• graden av dyspigmentering (0-2), och ärrbildning (0-2)
• persistens av dyspigmentering mer än 12 månader fördubblar dyspigmentering poäng
• hårbotten ärrbildning (0, 3, 4, 5, 6).

blodprov

patienter med DLE kommer vanligtvis att få blodprov vid tidpunkten för diagnosen och från tid till annan efteråt.,

• fullständigt blodvärde
• njurfunktionstest
• inflammatoriska markörer såsom C-reaktivt protein (CRP)
• antinukleär antikropp (ANA, ANF; om närvarande, de är oftast i låg titer)
• extraherbar nukleär antikropp (ENA)
• Anti-annexin 1 antikroppar—dessa kan vara en diagnostisk markör för discoid CLE

autoantikroppar finns hos cirka 50% av patienterna med dle.

har discoid lupus erythematosus några komplikationer?,

cirka 25% av patienterna med discoid lupus erythematosus utvecklar också systemisk lupus erythematosus inom månader till årtionden efter diagnosen hudsjukdom.

Discoid lupus erythematosus kan lämna permanenta ärr, även när den aktiva sjukdomen har svarat på behandlingen.

vad är behandlingen för discoid lupus erythematosus?

förebyggande åtgärder

följande åtgärder är viktiga för att minska risken för fläckar av DLE.,

• noggrant året runt skydd mot solexponering med hjälp av kläder, accessoarer och tjockt applicerade SPF 50+ bredspektrum solskyddsmedel. Solskyddsmedel ensam är inte tillräckliga.
• inomhus kan vissa patienter också behöva hålla sig borta från glasfönster, eller dessa kan behandlas med UV-blockerande filmer.
• vitamin D-tillskott bör rekommenderas för dem som strikt undviker solen.
• rökavvänjning.

topisk behandling

intermittenta kurser av potenta topiska kortikosteroider är den huvudsakliga behandlingen för DLE., De ska appliceras noggrant på hudskador i flera veckor. Kraft bör väljas för att passa kroppsplatsen och tjockleken på placken. Mycket potenta topiska steroider kan orsaka gallring av den omgivande huden och öka blodkärlsbildning (telangiectasia). Intralesionella injektioner av kortikosteroider används ibland, särskilt för hypertrofisk DLE.

calcineurinhämmarna takrolimus salva och pimecrolimus kräm kan också användas.

kamouflage makeup är användbar för att förbättra utseendet.,

systemisk terapi

typiskt kan något av följande läkemedel användas för att behandla DLE ensam eller i kombination. Behandling är mindre effektiv hos rökare än hos icke-rökare.

• hydroxiklorokin och andra antimalarials—svarsfrekvensen är cirka 80% i CLE.
• systemiska kortikosteroider såsom prednison eller prednisolon. Dessa krävs sällan för DLE.,
• metotrexat—bästa svaret i subakut CLE och discoid CLE
• retinoider isotretinoin och acitretin
• mykofenolat
• azatioprin
• dapson
• talidomid
• Belimumab

vad är utsikterna för discoid lupus erythematosus?

DLE tenderar att kvarstå i flera år eller årtionden. Hos vissa patienter löser alla tecken på aktiv sjukdom i tid.

skivepitelcancer kan sällan uppstå inom en långvarig DLE plack i huden eller slemhinnan. Det presenterar som en förstorande vårtliknande tillväxt eller sår. Det behandlas vanligtvis kirurgiskt.,