Wat is discoïde lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (LE) is een groep van diverse, persistente auto-immuunziekten die vaak de huid aantasten. Discoïde lupus erythematosus (DLE) is de meest voorkomende chronische vorm van cutane lupus. Het wordt gekenmerkt door aanhoudende schilferige, schijfachtige plaques op de hoofdhuid, het gezicht en de oren die pigmentaire veranderingen, littekenvorming en haaruitval kunnen veroorzaken.

Wat veroorzaakt discoïde lupus erythematosus?,

factoren die leiden tot DLE zijn:

• genetische predispositie
• blootstelling aan zonlicht (vaak enkele weken voor de presentatie)
• toxinen zoals sigarettenrook
• hormonen.

de manifestaties van DLE zijn het gevolg van een verminderde regulering van het immuunsysteem in de huid.

wie krijgt discoïde lupus erythematosus?

DLE kan mannen en vrouwen van elke leeftijd treffen. DLE is vijf keer vaker voor bij vrouwen dan mannen, en begin is meestal tussen de leeftijden van 20 en 40 jaar., DLE komt vaker voor dan systemische lupus erythematosus (SLE). De geschatte prevalentie is ongeveer 20-40 mensen op elke 100.000.

DLE kan vaker voorkomen bij patiënten met een donkerder gekleurde huid dan bij patiënten met een lichte blanke huid.

DLE komt vaker voor en is ernstiger bij rokers dan bij niet-rokers. Roken vermindert ook de effectiviteit van antimalariamiddelen en andere therapieën.

klinische kenmerken van discoïde lupus erythematosus

De meeste patiënten met DLE hebben slechts een aantasting van de huid (cutane LE)., Tussen 5% en 25% van de patiënten met DLE ontwikkelen SLE, waarbij er andere vormen van cutane lupus, en andere organen kunnen de ziekte te ontwikkelen. Typisch, systemische symptomen zijn mild bij deze patiënten.

DLE kan gelokaliseerd zijn (boven de nek in 80%) of gegeneraliseerd (boven en onder de nek in 20%).,stekkers van keratine in het haar follikels, staat bekend als het oppervlak met een schaal wordt verwijderd, bijvoorbeeld met tape (tapijt-tack teken)

tekenen van gegeneraliseerde DLE zijn onder meer:

• Plaques op voorste borst, bovenrug, rug van handen
• soms kunnen plaques op bovenste en onderste ledematen
• handpalmen en zolen beïnvloeden
• anogenitale mucosa.

de patiënt maakt zich vooral zorgen over het lelijke uiterlijk van de plaques, maar ze kunnen ook jeuken of pijnlijk zijn.

chronische discoïde lupus erythematosus (DLE)

meer mages van cutane lupus erythematosus.

Hoe wordt discoïde lupus erythematosus gediagnosticeerd?,

DLE wordt vaak gediagnosticeerd aan de hand van de verspreiding ervan op plaatsen die aan de zon zijn blootgesteld en het klinische voorkomen van de plaques. Na een zorgvuldige geschiedenis moet de patiënt met DLE een grondig algemeen onderzoek ondergaan, om uit te vinden of andere vormen van lupus aanwezig kunnen zijn.

de diagnose wordt meestal bevestigd door een huidbiopsie, waarbij typische kenmerken van lupus worden opgemerkt: interface en periadnexale dermatitis, folliculaire plugging, atrofie en littekenvorming. De directe immunofluorescentie is vaak positief in lesional huid in DLE (positieve lupus band test).,

cutane Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI)

de cutane Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI) werd ontwikkeld in een poging de ernst van cutane LE te classificeren. Een score van activiteit en schade als gevolg van de ziekte wordt berekend in elk van 12 anatomische locaties (zie het origineel gepubliceerde document voor details).

de totale activiteitsscore bestaat uit:

• een graad van roodheid (0-3) en Schaalverdeling (0-2)
• betrokkenheid van het slijmvlies (0-1)
• Recent haarverlies (0-1), niet-scharrende alopecia (0-3).,

totale schadescore bestaat uit:

• de mate van dyspigmentatie (0-2) en littekenvorming (0-2)
• persistentie van dyspigmentatie meer dan 12 maanden verdubbelt de dyspigmentatiescore
• (0, 3, 4, 5, 6).

bloedonderzoek

patiënten met DLE zullen gewoonlijk bloedonderzoek ondergaan op het moment van diagnose en van tijd tot tijd daarna.,

• volledig bloedbeeld
• Nierfunctietest
• inflammatoire markers zoals C-reactief eiwit (CRP)
• Antinucleair antilichaam (ANA, ANF; indien aanwezig zijn ze meestal in lage titer)
• extraheerbaar nucleair antilichaam (ENA)
• Anti-annexine 1 antilichamen—dit kan een diagnostische marker zijn voor discoïde Cle

circulerend autoantilichamen worden gevonden in ongeveer 50% van patiënten met dle.

heeft discoïde lupus erythematodes complicaties?,

ongeveer 25% van de patiënten met discoïde lupus erythematodes ontwikkelt ook systemische lupus erythematodes binnen maanden tot decennia na de diagnose van huidziekte.

discoïde lupus erythematosus kan blijvende littekens achterlaten, zelfs wanneer de actieve ziekte op de behandeling heeft gereageerd.

Wat is de behandeling van discoïde lupus erythematosus?

preventieve maatregelen

de volgende maatregelen zijn belangrijk om de kans op opvlammingen van DLE te verminderen.,

• zorgvuldige bescherming het hele jaar door tegen blootstelling aan de zon met behulp van kleding, accessoires en dik aangebrachte SPF 50+ breedspectrumzonwering. Zonnebrandcrèmes alleen zijn niet voldoende.
• binnenshuis kunnen sommige patiënten ook uit de buurt van glazen vensters moeten blijven, of deze kunnen worden behandeld met UV-blokkerende films.
• vitamine D-supplementen moeten worden aanbevolen voor diegenen die de zon strikt vermijden.
• stoppen met roken.

topische therapie

intermitterende kuren met krachtige topische corticosteroïden zijn de belangrijkste behandeling voor DLE., Ze moeten gedurende enkele weken nauwkeurig op de huidletsels worden aangebracht. De potentie moet worden gekozen om de plaats van het lichaam en de dikte van de plaque aan te passen. Zeer krachtige actuele steroïden kunnen dunner worden van de omringende huid en de bloedvatvorming verhogen (telangiectasia). Intralesionale injecties van corticosteroïden worden soms gebruikt, vooral voor hypertrofische DLE.

De calcineurineremmers tacrolimuszalf en pimecrolimus crème kunnen ook worden gebruikt.

Camouflage make-up is nuttig om het uiterlijk te verbeteren.,

systemische therapie

gewoonlijk kan elk van de volgende geneesmiddelen worden gebruikt om DLE alleen of in combinatie te behandelen. De behandeling is minder effectief bij rokers dan bij niet-rokers.

• Hydroxychloroquine en andere antimalariamiddelen—responspercentages zijn ongeveer 80% in CLE.
• systemische corticosteroïden zoals prednison of prednisolon. Deze zijn zelden nodig voor DLE.,
• methotrexaat-beste respons in subacute CLE en discoïde CLE
• retinoïden isotretinoïne en acitretine
• mycofenolaat
• Azathioprine
• dapson
• Thalidomide
• Belimumab

Wat zijn de vooruitzichten voor discoïde lupus erythematosus?

DLE bestaat meestal gedurende jaren of decennia. Bij sommige patiënten verdwijnen alle tekenen van actieve ziekte in de tijd.

plaveiselcelcarcinoom kan zich zelden voordoen binnen een langdurige DLE plaque in de huid of het slijmvlies. Het presenteert als een vergrotende wrattige groei of zweer. Het wordt meestal chirurgisch behandeld.,