Hvad er discoid lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (LE) er en gruppe af forskellige, vedvarende inflammatoriske autoimmune sygdomme og påvirker ofte huden. Discoid lupus erythematosus (DLE) er den mest almindelige kroniske form for kutan lupus. Det er kendetegnet ved vedvarende skællende, disk-lignende PLA .ues på hovedbund, ansigt og ører, der kan forårsage pigmentære ændringer, ardannelse og hårtab.

Hvad forårsager discoid lupus erythematosus?,

faktorer, der fører til DLE, inkluderer:

• genetisk disponering
• udsættelse for sollys (ofte flere uger før præsentationen)
• toksiner såsom cigaretrøg
• hormoner.

manifestationerne af DLE skyldes tab af regulering af immunsystemet i huden.

hvem får discoid lupus erythematosus?

DLE kan påvirke mænd og kvinder i alle aldre. DLE er fem gange mere almindelig hos kvinder end mænd, og begyndelsen er oftest mellem 20 og 40 år., DLE er mere almindelig end systemisk lupus erythematosus (SLE). Den anslåede forekomst er omkring 20-40 mennesker i hver 100.000.

DLE kan være mere almindelig hos patienter med mørkere farvet hud end hos fair kaukasiere.

DLE er mere almindelig og mere alvorlig hos rygere sammenlignet med ikke-rygere. Rygning reducerer også effektiviteten af antimalarialer og andre terapier.

kliniske træk ved discoid lupus erythematosus

de fleste patienter med DLE har bare hudinddragelse (kutan LE)., Mellem 5% og 25% af patienterne med DLE Udvikler SLE, hvor der kan være andre former for kutan lupus, og andre organer kan udvikle sygdommen. Typisk er systemiske symptomer milde hos disse patienter.

DLE kan være lokaliseret (over halsen i 80%) eller generaliseret (over og under halsen i 20%).,stik af keratin i hår follikler, er bemærket, når overfladen skala er fjernet, for eksempel med tape (tæppe-tack tegn)

Tegn på generelle DLE-koden er:

• Plaques på forreste bryst, øvre ryg, ryggen af hænder
• nogle gange, platter på øverste og nederste lemmer
• Kan påvirke palmer og såler
• Kan påvirke anogenital slimhinden.

patientens største bekymring er plaquesues grimme udseende, men de kan også være kløende eller ømme.

kronisk discoid lupus erythematosus (dle)

flere mages af kutan lupus erythematosus.

hvordan diagnosticeres discoid lupus erythematosus?,

DLE diagnosticeres ofte ud fra dens fordeling på soleksponerede steder og det kliniske udseende af PLA theues. Efter en omhyggelig historie skal patienten med DLE gennemgå en grundig generel undersøgelse for at finde ud af om andre former for lupus kan være til stede.

diagnosen bekræftes normalt af hudbiopsi, hvor typiske træk ved lupus er noteret: interface og periadne .al dermatitis, follikulær plugging, atrofi og ardannelse. Direkte immunofluorescens er ofte positiv i læsionshud i DLE (positiv lupus band test).,

Kutan Lupus Erythematosus Sygdom Område og Severity Index (CLASI)

Kutan Lupus Erythematosus Sygdom Område og Severity Index (CLASI) blev udviklet i et forsøg på at klassificere sværhedsgraden af kutan LE. En score på aktivitet og skade på grund af sygdommen beregnes på hver af 12 anatomiske placeringer (se det originale offentliggjorte papir for detaljer).

Den samlede aktivitet score består af:

• En grad af rødme (0-3) og omfanget (0-2)
• Slimhinder engagement (0-1)
• de Seneste hårtab (0-1), nonscarring alopeci (0-3).,

de Samlede skader score består af:

• graden af dyspigmentation (0-2), og ardannelse (0-2)
• Persistens af dyspigmentation mere end 12 måneder fordobler dyspigmentation score
• Hovedbund ardannelse (0, 3, 4, 5, 6).

blodprøver

patienter med DLE vil normalt have blodprøver på diagnosetidspunktet og fra tid til anden bagefter.,

• Fuld blood count
• Nyrefunktion test
• Inflammatoriske markører såsom C-reaktivt protein (CRP)
• Antinukleare antistof (ANA, ANF; hvis den er til stede, de er som regel i lav titer)
• Opløselige nukleare antistof (ENA)
• Anti-annexin 1-antistoffer—disse kan være en diagnostisk markør for diskoid CLE

Cirkulerende autoantistoffer er fundet i omkring 50% af patienterne med DLE.

har discoid lupus erythematosus nogen komplikationer?,25% af patienterne med discoid lupus erythematosus udvikler også systemisk lupus erythematosus inden for måneder til årtier efter diagnosen hudsygdom.

Discoid lupus erythematosus kan efterlade permanente ar, selv når den aktive sygdom har reageret på behandlingen.

Hvad er behandlingen af discoid lupus erythematosus?

forebyggende foranstaltninger

følgende foranstaltninger er vigtige for at reducere risikoen for fakler af DLE.,

• omhyggelig beskyttelse året rundt mod soleksponering ved hjælp af tøj, tilbehør og tykt påført SPF 50+ bredspektret solcreme. Solcreme alene er ikke tilstrækkelige.
• indendørs kan nogle patienter også være nødt til at holde sig væk fra glasvinduer, eller disse kan behandles med UV-blokerende film.
• D-vitamintilskud bør anbefales til dem, der strengt undgår solen.
• rygestop.

topisk terapi

intermitterende kurser af potente topiske kortikosteroider er den vigtigste behandling for dle., De bør anvendes nøjagtigt på hudlæsionerne i flere uger. Styrke bør vælges for at passe til kropsstedet og tykkelsen af pladen. MEGET POTENTE topiske steroider kan forårsage udtynding af den omgivende hud og øge blodkardannelse (telangiectasia). Intralesionale injektioner af kortikosteroider anvendes undertiden, især til hypertrofisk DLE.

calcineurinhæmmerne tacrolimus salve og pimecrolimus creme kan også anvendes.

Camouflage makeup er nyttigt at forbedre udseendet.,

systemisk terapi

typisk kan et af følgende lægemidler anvendes til behandling af dle alene eller i kombination. Behandling er mindre effektiv hos rygere end hos ikke-rygere.

• Hydro .ychlorokin og andre antimalaria—responsrater er omkring 80% i CLE.
• systemiske kortikosteroider såsom prednison eller prednisolon. Disse er sjældent påkrævet for dle.,
• Methotrexat—bedste svar subakut CLE og diskoid CLE
• Retinoider isotretinoin og acitretin
• Mycophenolatmofetil
• Azathioprin
• Dapsone
• Thalidomid
• Belimumab

Hvad er udsigterne for diskoid lupus erythematosus?

DLE har tendens til at vare i år eller årtier. Hos nogle patienter løser alle tegn på aktiv sygdom i tide.

pladecellecarcinom kan sjældent opstå inden for en langvarig DLE PLA inue i huden eller slimhinden. Det præsenterer som en forstørrende vortelignende vækst eller mavesår. Det behandles normalt kirurgisk.,