Was ist diskoider Lupus erythematodes?

Lupus erythematodes (LE) ist eine Gruppe verschiedener, persistierender entzündlicher Autoimmunerkrankungen und betrifft häufig die Haut. Diskoider lupus erythematodes (DLE) ist die häufigste chronische form des kutanen lupus. Es zeichnet sich durch anhaltende schuppige, plattenartige Plaques auf Kopfhaut, Gesicht und Ohren aus, die Pigmentveränderungen, Narben und Haarausfall verursachen können.

Was verursacht diskoiden Lupus erythematodes?,

Zu den Faktoren, die zu DLE führen, gehören:

• Genetische Veranlagung
• Sonneneinstrahlung (oft mehrere Wochen vor der Präsentation)
• Toxine wie Zigarettenrauch
• Hormone.

Die Manifestationen von DLE sind auf den Verlust der Regulation des Immunsystems in der Haut zurückzuführen.

Wer bekommt diskoider lupus erythematodes?

DLE kann Männer und Frauen jeden Alters betreffen. DLE ist fünfmal häufiger bei Frauen als bei Männern, und Beginn ist am häufigsten im Alter zwischen 20 und 40 Jahren., DLE ist häufiger als systemischer lupus erythematodes (SLE). Die geschätzte Prävalenz liegt bei etwa 20-40 Personen pro 100.000.

DLE kann bei Patienten mit dunkler gefärbter Haut häufiger auftreten als bei hellen Kaukasiern.

DLE ist häufiger und schwerer bei Rauchern im Vergleich zu Nichtrauchern. Rauchen reduziert auch die Wirksamkeit von Malariamitteln und anderen Therapien.

Klinische Merkmale des diskoiden Lupus erythematodes

Die meisten Patienten mit DLE haben nur eine Hautbeteiligung (kutane LE)., Zwischen 5% und 25% der Patienten mit DLE entwickeln SLE, bei dem es andere Formen von kutanem Lupus geben kann und andere Organe die Krankheit entwickeln können. Typischerweise sind systemische Symptome bei diesen Patienten mild.

DLE kann lokalisiert (oberhalb des Halses in 80%) oder verallgemeinert (oberhalb und unterhalb des Halses in 20%) sein.,Keratinpfropfen innerhalb der Haarfollikel, wird festgestellt, wenn die Oberflächenskala entfernt wird, zum Beispiel mit Klebeband (Teppich-Tack-Zeichen)

Ältere Läsionen sind hyperpigmentiert, insbesondere am Rand der Plaques

Narbenbildung führt zu einem zentralen Verlust von Pigment (weiße Flecken) und Hautatrophie (Gewebeverlust)

DLE befindet sich typischerweise an Nase, Wangen, Ohrläppchen und Concha

Es kann Lippen, Mundschleimhaut, Nase oder Augenlider betreffen

Kopfhautläsionen verursachen vorübergehende oder dauerhafte Flecken von Haarausfall

Hypertropher (warziger) Lupus erythematös mit roten, sehr verdickten Plaques.,

Zu den Anzeichen einer generalisierten DLE gehören:

• Plaques an der vorderen Brust, am oberen Rücken, am Handrücken
• Manchmal können Plaques an den oberen und unteren Extremitäten
• die Handflächen und Fußsohlen beeinflussen
• Kann die anogenitale Schleimhaut beeinflussen.

Das Hauptanliegen des Patienten ist das unansehnliche Aussehen der Plaques, aber sie können auch jucken oder wund sein.

Chronischer diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Weitere Magier des kutanen Lupus erythematodes.

Wie wird diskoider Lupus erythematodes diagnostiziert?,

DLE wird häufig aufgrund seiner Verteilung an sonnenexponierten Stellen und des klinischen Auftretens der Plaques diagnostiziert. Nach einer sorgfältigen Anamnese sollte der Patient mit DLE einer gründlichen allgemeinen Untersuchung unterzogen werden, um herauszufinden, ob andere Formen von Lupus vorhanden sein können.

Die Diagnose wird in der Regel durch eine Hautbiopsie bestätigt, bei der typische Merkmale des Lupus festgestellt werden: akute und periadnexale Dermatitis, follikuläre Verstopfung, Atrophie und Narbenbildung. Direkte immunfluoreszenz ist oft positiv in lesional skin in DLE (positives lupus-band-test).,

Bereich und Schweregrad der Hauterkrankung Lupus Erythematodes (CLASI)

Der Bereich und Schweregrad der Hauterkrankung Lupus Erythematodes (CLASI) wurde entwickelt, um den Schweregrad der Hauterkrankung zu klassifizieren. Eine Bewertung der Aktivität und Schäden aufgrund der Krankheit wird an jedem der 12 anatomischen Stellen berechnet (siehe das ursprünglich veröffentlichte Papier für Details).

Der Gesamtaktivitäts-Score setzt sich zusammen aus:

• Ein Grad der Rötung (0-3) und Skala (0-2)
• Schleimhautbeteiligung (0-1)
• Kürzlicher Haarausfall (0-1), nicht tragende Alopezie (0-3).,

Der Gesamtschaden-Score setzt sich zusammen aus:

• Der Grad der Dyspigmentierung (0-2) und Narbenbildung (0-2)
• Persistenz der Dyspigmentierung mehr als 12 Monate verdoppelt den Dyspigmentierungswert
• Skalp scarring (0, 3, 4, 5, 6).

Blutuntersuchungen

Patienten mit DLE haben normalerweise zum Zeitpunkt der Diagnose und von Zeit zu Zeit danach Blutuntersuchungen.,

• Vollblutbildwert
• Nierenfunktionstest
• Entzündungsmarker wie C-reaktives Protein (CRP)
• Antinukleärer Antikörper (ANA, ANF; falls vorhanden, befinden sie sich normalerweise in einem niedrigen Titer)
• Extrahierbarer nuklearer Antikörper (ENA)
• Anti-Annexin—1-Antikörper-dies kann ein diagnostischer Marker für Discoid-CLE sein

Zirkulierende Antikörper Autoantikörper werden bei etwa 50% der Patienten mit DLE gefunden.

Hat diskoider Lupus erythematodes Komplikationen?,

Etwa 25% der Patienten mit diskoidem Lupus erythematodes entwickeln innerhalb von Monaten bis Jahrzehnten nach Diagnose einer Hauterkrankung auch systemischen Lupus erythematodes.

Diskoider Lupus erythematodes kann bleibende Narben hinterlassen, auch wenn die aktive Krankheit auf die Behandlung angesprochen hat.

Was ist die Behandlung von diskoidem Lupus erythematodes?

Vorbeugende Maßnahmen

Die folgenden Maßnahmen sind wichtig, um die Wahrscheinlichkeit von DLE-Fackeln zu verringern.,

• Sorgfältiger ganzjähriger Schutz vor Sonneneinstrahlung mit Kleidung, Accessoires und dick aufgetragenen LSF 50+ Breitspektrum-Sonnenschutzmitteln. Sonnenschutzmittel allein reichen nicht aus.
• In Innenräumen müssen sich einige Patienten möglicherweise auch von Glasfenstern fernhalten, oder diese können mit UV-blockierenden Filmen behandelt werden.
• Vitamin-D-Präparate sollten für diejenigen empfohlen werden, die die Sonne strikt meiden.
• Raucherentwöhnung.

Topische Therapie

Intermittierende Kurse von potenten topischen Kortikosteroiden sind die Hauptbehandlung für DLE., Sie sollten für mehrere Wochen genau auf die Hautläsionen aufgetragen werden. Die Potenz sollte entsprechend der Körperstelle und Dicke der Plaque ausgewählt werden. Sehr starke topische Steroide können eine Ausdünnung der umgebenden Haut verursachen und die Blutgefäßbildung erhöhen (Teleangiektasie). Manchmal werden intralesionale Injektionen von Kortikosteroiden verwendet, insbesondere für hypertrophe DLE.

Die Calcineurin-Inhibitoren Tacrolimus Salbe und Pimecrolimus Creme können ebenfalls verwendet werden.

Camouflage Make-up ist nützlich, um das Aussehen zu verbessern.,

Systemische Therapie

Typischerweise kann eines der folgenden Arzneimittel zur Behandlung von DLE allein oder in Kombination verwendet werden. Die Behandlung ist bei Rauchern weniger wirksam als bei Nichtrauchern.

• Hydroxychloroquin und andere Malariamittel-Ansprechraten sind etwa 80% in CLE.
• Systemische Kortikosteroide wie Prednison oder Prednisolon. Diese werden selten für DLE benötigt.,
• Methotrexat-beste Reaktion bei subakutem CLE und diskoidem CLE
• Retinoiden Isotretinoin und Acitretin
• Mycophenolat
• Azathioprin
• Dapon
• Thalidomid
• Belimumab

Was sind die Aussichten für diskoiden Lupus erythematodes?

DLE neigt dazu, jahrelang oder Jahrzehnte zu bestehen. Bei einigen Patienten lösen sich alle Anzeichen einer aktiven Erkrankung rechtzeitig auf.

Plattenepithelkarzinome können selten innerhalb einer langjährigen DLE-Plaque in der Haut oder Schleimhaut auftreten. Es präsentiert sich als vergrößerendes Warzenwachstum oder Geschwür. Es wird normalerweise chirurgisch behandelt.,