Vegyük a felmérést (Magyar)
mi a discoid lupus erythematosus?
a Lupus erythematosus (Le) változatos, perzisztens gyulladásos autoimmun betegségek egy csoportja, amely gyakran befolyásolja a bőrt. A Discoid lupus erythematosus (DLE) a bőr lupus leggyakoribb krónikus formája. Jellemzője a fejbőrön, az arcon és a fülön tartósan pikkelyes, lemezszerű plakkok, amelyek pigmentált elváltozásokat, hegesedést és hajhullást okozhatnak.
mi okozza a discoid lupus erythematosust?,
a DLE-hez vezető tényezők a következők:
- genetikai hajlam
- napfénynek való kitettség (gyakran néhány héttel az előadás előtt)
- toxinok, például cigarettafüst
- hormonok.
a DLE megnyilvánulása a bőr immunrendszerének szabályozásának elvesztéséből adódik.
ki kap discoid lupus erythematosust?
a DLE bármilyen korú férfiakat és nőket érinthet. A DLE a nőstényeknél ötször gyakoribb, mint a hímeknél, és leggyakrabban 20 és 40 év között alakul ki., A DLE gyakoribb, mint a szisztémás lupus erythematosus (SLE). A becsült prevalencia körülbelül 20-40 ember minden 100 000-ben.
a DLE gyakoribb lehet sötétebb színű bőrű betegeknél, mint a tisztességes kaukázusi betegeknél.
a DLE gyakoribb és súlyosabb a dohányzóknál, mint a nemdohányzóknál. A dohányzás csökkenti az antimaláriumok és egyéb terápiák hatékonyságát is.
a discoid lupus erythematosus klinikai jellemzői
a legtöbb DLE-ben szenvedő betegnek csak bőrelváltozása van (Bőr LE)., A DLE-ben szenvedő betegek 5-25% – ánál alakul ki SLE, amelyben a bőr lupus más formái is előfordulhatnak, és más szervek is kialakulhatnak a betegségben. Jellemzően a szisztémás tünetek enyhék ezekben a betegekben.
a DLE lokalizálható (a nyak felett 80% – ban) vagy általánosítható (a nyak felett és Alatt 20% – ban).,dugók a keratin belül hajhagymákat, kell jegyezni, ha a felület skála eltávolítása, például szalag (szőnyeg-tack jel)
Jelek általános MEGHAL a következők:
- Plakkok, a mellkas elülső, felső, hátán a kezét
- Néha, plakkok, a felső, mind az alsó végtagok
- hatással Lehet a pálmák, talp
- hatással Lehet anogenitális nyálkahártyáját.
a beteg fő aggodalma a plakkok csúnya megjelenése, de viszkető vagy fájdalmas is lehet.
krónikus discoid lupus erythematosus (dle)
a bőr lupus erythematosus további mágusai.
hogyan diagnosztizálják a discoid lupus erythematosust?,
a DLE-t gyakran a napsugárzásnak kitett helyeken való eloszlása és a plakkok klinikai megjelenése alapján diagnosztizálják. Gondos történelem után a DLE-ben szenvedő betegnek alapos általános vizsgálatot kell végeznie, hogy megtudja, van-e más lupus formája.
a diagnózist általában bőrbiopszia igazolja, amelyben a lupus tipikus jellemzőit észlelik: interface és periadnexalis dermatitis, follikuláris dugó, atrófia és hegesedés. A közvetlen immunfluoreszcencia gyakran pozitív a lesional bőrben a DLE-ben (pozitív lupus sáv teszt).,
cutan Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI)
a cutan Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI) – t a bőr LE súlyosságának osztályozására fejlesztették ki. A betegség okozta aktivitás és károsodás pontszámát mind a 12 anatómiai helyen kiszámítják (a részletekért lásd az eredeti közzétett papírt).
a teljes aktivitási pontszám a következőkből áll:
- egy bizonyos fokú bőrpír (0-3) és skála (0-2)
- nyálkahártya bevonása (0-1)
- legutóbbi hajhullás (0-1), nem észrevehető alopecia (0-3).,
Total damage score a következőkből áll:
- a dyspigmentáció mértéke (0-2) és a hegesedés (0-2)
- a dyspigmentáció perzisztenciája több mint 12 hónap megduplázza a dyspigmentációs pontszámot
- (0, 3, 4, 5, 6).
vérvizsgálatok
a DLE-ben szenvedő betegeknél általában vérvizsgálatot végeznek a diagnózis idején, majd azt követően időről időre.,
- Teljes vérkép
- Vesefunkció
- Gyulladásos markerek, mint a C-reaktív protein (CRP)
- Antinukleáris antitest (ANA, ANF; ha jelen van, ezek általában alacsony titer)
- Extrahálható nukleáris antitest (ENA)
- Anti-annexin 1 antitestek—ezek lehetnek egy diagnosztikai marker a discoid CLE
Keringő autoantitestek találhatók arról, hogy betegek 50% – a MEGHAL.
van-e a discoid lupus erythematosusnak komplikációja?,
a discoid lupus erythematosusban szenvedő betegek mintegy 25% – ánál szisztémás lupus erythematosus alakul ki a bőrbetegség diagnózisától számított hónapoktól évtizedekig.
a Discoid lupus erythematosus tartós hegeket hagyhat, még akkor is, ha az aktív betegség reagált a kezelésre.
mi a discoid lupus erythematosus kezelése?
megelőző intézkedések
a következő intézkedések fontosak a DLE fellángolásának esélyének csökkentése érdekében.,
- óvatos egész évben védelmet nyújt a napsugárzás ellen Ruházat, Kiegészítők és vastagon alkalmazott SPF 50 + széles spektrumú fényvédő krémek használatával. A fényvédők önmagukban nem megfelelőek.
- beltérben néhány betegnek távol kell maradnia az üvegablakoktól, vagy ezeket UV-blokkoló filmekkel lehet kezelni.
- D-Vitamin-kiegészítőket kell ajánlani azok számára, akik szigorúan elkerülik a napot.
- a dohányzás abbahagyása.
helyi kezelés
az erős lokális kortikoszteroidok időszakos kezelése a DLE fő kezelése., Ezeket pontosan kell alkalmazni a bőrelváltozásokra több hétig. Potencia kell kiválasztani, hogy megfeleljen a test helyén, vastagsága a plakk. A nagyon erős lokális szteroidok a környező bőr elvékonyodását és az erek képződésének fokozódását (telangiectasia) okozhatják. A kortikoszteroidok intralezionális injekcióit néha alkalmazzák, különösen a hipertrófiás DLE esetében.
a kalcineurin gátlók takrolimusz kenőcs és pimekrolimusz krém is alkalmazható.
álcázó smink hasznos a megjelenés javítása érdekében.,
szisztémás terápia
jellemzően a következő gyógyszerek bármelyike alkalmazható a DLE önmagában vagy kombinációban történő kezelésére. A kezelés kevésbé hatékony a dohányosoknál, mint a nem dohányzóknál.
- a Hidroxiklorokin és más maláriaellenes válasz aránya a CLE-ben körülbelül 80%.
- szisztémás kortikoszteroidok, például prednizon vagy prednizolon. Ezek ritkán szükségesek a DLE-hez.,
- metotrexát-a legjobb válasz szubakut CLE és discoid CLE
- retinoidok izotretinoin és acitretin
- mikofenolát
- azatioprin
- Dapsone
- Thalidomide
- Belimumab
mi a discoid lupus erythematosus kilátása?
a DLE hajlamos évekig vagy évtizedekig fennmaradni. Egyes betegeknél az aktív betegség minden jele időben megszűnik.
a laphámsejtes karcinóma ritkán fordulhat elő a bőr vagy a nyálkahártya régóta fennálló dle-plakkján belül. Ez mutatja, mint egy bővülő szemölcsös növekedés vagy fekély. Általában műtéti úton kezelik.,