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Che cos’è il lupus eritematoso discoide?
Il Lupus eritematoso (LE) è un gruppo di diverse malattie autoimmuni infiammatorie persistenti e spesso colpisce la pelle. Il lupus eritematoso discoide (DLE) è la forma cronica più comune di lupus cutaneo. È caratterizzato da placche squamose persistenti, simili a dischi su cuoio capelluto, viso e orecchie che possono causare alterazioni pigmentarie, cicatrici e perdita di capelli.
Che cosa causa il lupus eritematoso discoide?,
I fattori che portano a DLE includono:
- Predisposizione genetica
- Esposizione alla luce solare (spesso diverse settimane prima della presentazione)
- Tossine come il fumo di sigaretta
- Ormoni.
Le manifestazioni di DLE sono dovute alla perdita di regolazione del sistema immunitario nella pelle.
Chi ottiene il lupus eritematoso discoide?
DLE può colpire maschi e femmine di qualsiasi età. DLE è cinque volte più comune nelle femmine rispetto ai maschi, e l’esordio è più spesso tra i 20 ei 40 anni., La DLE è più comune del lupus eritematoso sistemico (LES). La prevalenza stimata è di circa 20-40 persone ogni 100.000.
La DLE può essere più comune nei pazienti con pelle di colore più scuro rispetto ai caucasici chiari.
La DLE è più comune e più grave nei fumatori rispetto ai non fumatori. Il fumo riduce anche l’efficacia degli antimalarici e di altre terapie.
Caratteristiche cliniche del lupus eritematoso discoide
La maggior parte dei pazienti con DLE ha solo un coinvolgimento cutaneo (LE cutaneo)., Tra il 5% e il 25% dei pazienti con DLE sviluppa SLE, in cui possono esserci altre forme di lupus cutaneo e altri organi possono sviluppare la malattia. In genere, i sintomi sistemici sono lievi in questi pazienti.
Il DLE può essere localizzato (sopra il collo nell ‘ 80%) o generalizzato (sopra e sotto il collo nel 20%).,tappi di cheratina all’interno di follicoli dei capelli, è indicato quando la superficie della scala è stato rimosso, per esempio con del nastro adesivo (tappeto-tack segno)
I segni di DLE generalizzato includono:
- Placche sul torace anteriore, sulla parte superiore della schiena, sul dorso delle mani
- A volte, placche sugli arti superiori e inferiori
- Possono interessare palme e suole
- Possono influenzare la mucosa anogenitale.
La preoccupazione principale del paziente è l’aspetto sgradevole delle placche, ma possono anche essere pruriginose o doloranti.
Lupus eritematoso discoide cronico (DLE)
Più maghi del lupus eritematoso cutaneo.
Come viene diagnosticato il lupus eritematoso discoide?,
Il DLE viene spesso diagnosticato dalla sua distribuzione nei siti esposti al sole e dall’aspetto clinico delle placche. Dopo un’attenta storia, il paziente con DLE deve sottoporsi a un esame generale approfondito, per scoprire se possono essere presenti altre forme di lupus.
La diagnosi è solitamente confermata dalla biopsia cutanea, in cui si notano le caratteristiche tipiche del lupus: interfaccia e dermatite periadnessale, tamponamento follicolare, atrofia e cicatrici. L’immunofluorescenza diretta è spesso positiva nella pelle lesionale in DLE (test positivo della banda del lupus).,
Area e Severity Index (CLASI) della malattia del Lupus eritematoso cutaneo
L’Area e Severity Index (CLASI) della malattia del Lupus eritematoso cutaneo è stato sviluppato nel tentativo di classificare la gravità della LE cutanea. Un punteggio di attività e danni dovuti alla malattia è calcolato in ciascuna delle 12 posizioni anatomiche (fare riferimento al documento originale pubblicato per i dettagli).
Il punteggio totale di attività è costituito da:
- Un grado di arrossamento (0-3) e scala (0-2)
- Coinvolgimento della mucosa (0-1)
- Perdita di capelli recente (0-1), alopecia non lacerata (0-3).,
Il punteggio di danno totale è composto da:
- Il grado di dispigmentazione (0-2) e cicatrici (0-2)
- La persistenza della dispigmentazione più di 12 mesi raddoppia il punteggio di dispigmentazione
- Cicatrici del cuoio capelluto (0, 3, 4, 5, 6).
Esami del sangue
I pazienti con DLE di solito devono sottoporsi ad esami del sangue al momento della diagnosi e di tanto in tanto successivamente.,
- emocromo Completo
- test di funzione Renale
- marcatori Infiammatori come la proteina C-reattiva (CRP)
- anticorpi Antinucleari (ANA, ANF; se presenti, sono di solito a basso titolo)
- nucleari Estraibili anticorpo (ENA)
- Anti-annessina 1 anticorpi, questi possono essere un marcatore diagnostico di discoide CLE
autoanticorpi Circolanti sono presenti in circa il 50% dei pazienti con DLE.
Il lupus eritematoso discoide ha qualche complicazione?,
Circa il 25% dei pazienti con lupus eritematoso discoide sviluppa anche lupus eritematoso sistemico entro mesi o decenni dalla diagnosi di malattia della pelle.
Il lupus eritematoso discoide può lasciare cicatrici permanenti, anche quando la malattia attiva ha risposto al trattamento.
Qual è il trattamento per il lupus eritematoso discoide?
Misure preventive
Le seguenti misure sono importanti per ridurre la possibilità di esplosioni di DLE.,
- Attenta protezione tutto l’anno dall’esposizione al sole con indumenti, accessori e filtri solari SPF 50+ ad ampio spettro applicati fittamente. I filtri solari da soli non sono adeguati.
- All’interno, alcuni pazienti possono anche avere bisogno di stare lontano da finestre di vetro, o questi possono essere trattati con film UV-bloccanti.
- Gli integratori di vitamina D dovrebbero essere raccomandati per coloro che evitano rigorosamente il sole.
- Smettere di fumare.
Terapia topica
I cicli intermittenti di potenti corticosteroidi topici sono il trattamento principale per la DLE., Dovrebbero essere applicati con precisione alle lesioni cutanee per diverse settimane. La potenza dovrebbe essere selezionata per adattarsi al sito del corpo e allo spessore della placca. Molto potenti steroidi topici possono causare assottigliamento della pelle circostante e aumentare la formazione dei vasi sanguigni (telangiectasia). A volte vengono utilizzate iniezioni intralesionali di corticosteroidi, specialmente per DLE ipertrofico.
Possono essere utilizzati anche gli inibitori della calcineurina tacrolimus unguento e pimecrolimus crema.
Il trucco mimetico è utile per migliorare l’aspetto.,
Terapia sistemica
Tipicamente, uno qualsiasi dei seguenti farmaci può essere usato per trattare DLE da solo o in combinazione. Il trattamento è meno efficace nei fumatori che nei non fumatori.
- Idrossiclorochina e altri antimalarici-i tassi di risposta sono circa l ‘ 80% nel CLE.
- Corticosteroidi sistemici come prednisone o prednisolone. Questi sono raramente necessari per DLE.,
- Metotrexato-migliore risposta nel CLE subacuto e nel CLE discoide
- Retinoidi isotretinoina e acitretina
- Micofenolato
- Azatioprina
- Dapsone
- Talidomide
- Belimumab
Qual è la prospettiva per il lupus eritematoso discoide?
DLE tende a persistere per anni o decenni. In alcuni pazienti, tutti i segni di malattia attiva si risolvono nel tempo.
Il carcinoma a cellule squamose può raramente insorgere all’interno di una placca DLE di lunga data nella pelle o nelle mucose. Si presenta come una crescita verrucosa allargante o ulcera. Di solito viene trattato chirurgicamente.,
