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円盤状エリテマトーデスとは何ですか？
エリテマトーデス（LE）は、多様で持続的な炎症性自己免疫疾患のグループであり、しばしば皮膚に影響を及ぼす。 円板状エリテマトーデス（DLE）は、皮膚ループスの最も一般的な慢性形態である。 これは、色素性変化、瘢痕および脱毛を引き起こす可能性がある頭皮、顔および耳に持続的な鱗片状の円盤状の斑によって特徴付けられる。
円板状エリテマトーデスの原因は何ですか？,
DLEにつながる要因には、次のものが含まれます。
- 遺伝的素因
- 日光への暴露（しばしば提示の数週間前）
- タバコの煙などの毒素
- ホルモン。
DLEの発現は、皮膚における免疫系の調節の喪失によるものである。
誰が円板状紅斑性狼瘡を発症しますか？
DLEは、あらゆる年齢の男性と女性に影響を与える可能性があります。 DLEは男性よりも女性で五倍より一般的であり、発症は20歳から40歳の間に最も頻繁にあります。, Dleは全身性エリテマトーデス（SLE）よりも一般的です。 推定有病率はおよそ20-40の人々あらゆる100,000です。
DLEは、白人よりも色の濃い皮膚の患者でより一般的である可能性があります。
DLEは、非喫煙者に比べて喫煙者においてより一般的で重度である。 喫煙はまた、抗マラリア薬および他の治療法の有効性を低下させる。
円板状エリテマトーデスの臨床的特徴
DLEを有するほとんどの患者は、皮膚関与（皮膚LE）を有するだけである。, DLE患者の5％から25％の間にSLEが発症し、他の形態の皮膚ループスが存在し、他の器官がこの疾患を発症する可能性がある。 典型的には、全身症状はこれらの患者では軽度である。
DLEは局在化されるかもしれません（80%の首の上で）または一般化されるかもしれません（20%の首の上および下で）。,毛嚢内のケラチンの栓は、表面スケールが除去されるときに注目され、例えばテープ（カーペットタックサイン）で
一般化されたDLEの徴候は次のとおりです。
- 前胸部、背中、手の甲の斑
- 時には、上肢および下肢の斑
- 手のひらおよび靴底に影響を及ぼすことがある
- 肛門性粘膜に影響を及ぼすことがあります。
患者の主な関心事は、プラークの見苦しい外観であるが、それらはまた、かゆみまたは痛みであってもよいです。
慢性円板状エリテマトーデス（DLE）
皮膚エリテマトーデスのより多くのメイジ。
円板状エリテマトーデスはどのように診断されますか？,
DLEは、しばしば、太陽に曝された部位におけるその分布およびプラークの臨床的外観から診断される。 慎重な病歴の後、DLEの患者は、他の形態の狼瘡が存在する可能性があるかどうかを調べるために、徹底的な一般的な検査を受けるべきである。
診断は、通常、狼瘡の典型的な特徴が認められる皮膚生検によって確認される：界面および肛門周囲皮膚炎、濾胞性閉塞、萎縮および瘢痕化。 直接免疫蛍光は，ＤＬＥ（陽性狼瘡バンドテスト）において病変皮膚において陽性であることが多い。,
皮膚エリテマトーデス疾患領域および重症度インデックス（CLASI）
皮膚エリテマトーデス疾患領域および重症度インデックス（CLASI）は、皮膚LEの重症度を分類 この疾患による活動および損傷のスコアは、12の解剖学的位置のそれぞれにおいて計算される（詳細については、元の公開された論文を参照）。
総活性スコアは、
- 赤みの程度（0-3）およびスケール（0-2）
- 粘膜関与（0-1）
- 最近の脱毛（0-1）、非擦過性脱毛症（0-3）で構成されています。,
総損傷スコアは以下で構成されています：
- 色素沈着不良の程度（0-2）、および瘢痕（0-2）
- 色素沈着不良の持続性12ヶ月以上は色素沈着不良スコアを倍増
- 頭(0, 3, 4, 5, 6).
血液検査
DLE患者は、通常、診断時およびその後時々血液検査を受ける。,
- 全血球数
- 腎機能検査
- C反応性タンパク質（CRP）などの炎症性マーカー
- 抗核抗体（ANA、ANF;存在する場合、それらは通常低力価である）
- 抽出可能な核抗体（ENA）
- 抗アネキシン1抗体-これらは円盤状CLEの診断マーカーである可能性がある
循環するcleの診断マーカーである
自己抗体は、dle患者の約50％に見出される。
円板状紅斑性狼瘡に合併症はありますか？,
円板状エリテマトーデス患者の約25％はまた、皮膚疾患の診断から数ヶ月から数十年以内に全身性エリテマトーデスを発症する。
円板状エリテマトーデスは、活動性疾患が治療に反応した場合でも、永続的な瘢痕を残すことがある。
円板状エリテマトーデスの治療法は何ですか？
予防措置
DLEのフレアの可能性を減らすためには、以下の措置が重要です。,
- 衣類、アクセサリー、厚く塗布されたSPF50+広域スペクトル日焼け止めを使用して、太陽への露出から慎重な一年中保護。 日焼け止めだけでは十分ではありません。
- 屋内では、一部の患者はガラス窓から離れる必要があるか、UVブロッキングフィルムで治療することもできます。
- ビタミンDサプリメントは、厳密に太陽を避ける人のために推奨されるべきです。
- 禁煙。
局所療法
強力な局所コルチコステロイドの間欠的コースは、DLEの主な治療法である。, それらは数週間皮膚病変に正確に適用されるべきである。 効力は、身体部位およびプラークの厚さに合わせて選択されるべきである。 非常に強力な局所ステロイドは、周囲の皮膚の薄化を引き起こし、血管形成（毛細血管拡張症）を増加させる可能性がある。 副腎皮質ホルモンのIntralesionalの注入は時々肥大性DLEのために、特に使用されます。
カルシニューリン阻害剤タクロリムス軟膏およびピメクロリムスクリームも使用することができる。
迷彩メイクは外観を改善するのに便利です。,
全身療法
典型的には、以下の薬物のいずれかを使用して、DLEを単独でまたは組み合わせて治療することができる。 治療は、非喫煙者よりも喫煙者にはあまり効果的ではありません。
- ヒドロキシクロロキンおよび他の抗マラリア薬—応答率はCLEで約80％である。
- プレドニゾンまたはプレドニゾロンなどの全身性コルチコステロイド。 これらはdleにはほとんど必要ありません。,
- メトトレキサート—亜急性CLEおよび円板状CLEにおける最良の応答
- レチノイドイソトレチノインおよびアシトレチン
- ミコフェノール酸
- アザチオプリン
- ダプソン
- サリドマイド
- ベリムマブ
円板状エリテマトーデスの見通しは何ですか？
DLEは数年または数十年間持続する傾向があります。 一部の患者では、活動的な疾患のすべての徴候が時間内に解決する。
扁平上皮癌は、皮膚または粘膜の長年のDLEプラーク内ではめったに発生することはありません。 それは拡大する疣状の成長か潰瘍として示します。 それは通常外科的に扱われます。,
