Co to jest discoid toczeń rumieniowaty?

toczeń rumieniowaty (LE) jest grupą różnorodnych, uporczywych zapalnych chorób autoimmunologicznych i często wpływa na skórę. Dyskoidalny toczeń rumieniowaty (dle) jest najczęstszą przewlekłą postacią tocznia skórnego. Charakteryzuje się trwałą łuszczącą się, dyskopodobną płytką na skórze głowy, twarzy i uszach, która może powodować zmiany pigmentowe, blizny i wypadanie włosów.

co powoduje dyskoidalny toczeń rumieniowaty?,

czynniki prowadzące do DLE to:

• predyspozycje genetyczne
• ekspozycja na światło słoneczne (często kilka tygodni przed prezentacją)
• toksyny, takie jak dym papierosowy
• hormony.

objawy DLE są spowodowane utratą regulacji układu odpornościowego w skórze.

kto dostaje toczeń rumieniowaty?

DLE może dotyczyć mężczyzn i kobiet w każdym wieku. DLE jest pięć razy bardziej powszechne u kobiet niż mężczyzn, a początek jest najczęściej w wieku od 20 do 40 lat., DLE jest bardziej powszechne niż toczeń rumieniowaty układowy (SLE). Szacowana częstość występowania wynosi około 20-40 osób na 100 000.

DLE może występować częściej u pacjentów z ciemniejszą skórą niż u jasnej rasy kaukaskiej.

DLE jest bardziej powszechne i nasilone u palaczy w porównaniu do osób niepalących. Palenie zmniejsza również skuteczność leków przeciwmalarycznych i innych terapii.

cechy kliniczne tocznia rumieniowatego dyskoidalnego

większość pacjentów z DLE ma po prostu zajęcie skóry (skórne LE)., Między 5% i 25% pacjentów z dle rozwijać SLE, w którym mogą być inne formy tocznia skórnego, a inne narządy mogą rozwijać się choroby. Zazwyczaj objawy ogólnoustrojowe są łagodne u tych pacjentów.

DLE może być zlokalizowane (powyżej szyi w 80%) lub uogólnione (powyżej i poniżej szyi w 20%).,plugs keratyny w mieszkach włosowych, jest zauważyć, gdy powierzchnia skala jest usuwana, na przykład z taśmy (znak dywan-tack)

starsze zmiany są hiperpigmentowane, zwłaszcza na krawędzi blaszek

blizny powoduje centralną utratę pigmentu (białe plamy) i zanik skóry (utrata tkanki)

dle jest zazwyczaj znajduje się na nosie, policzkach, płatku ucha i konchy

może obejmować warg, błony śluzowej jamy ustnej, nosa lub powiek

li>

zmiany skórne skóry głowy powodują przemijające lub trwałe plamy wypadania włosów

toczeń rumieniowaty przerostowy (brodawkowy) – czerwone, bardzo pogrubione blaszki.,

objawy uogólnionego DLE obejmują:

• tablice na przedniej klatce piersiowej, górnej części pleców, plecach rąk
• czasami tablice na kończynach górnych i dolnych
• mogą wpływać na dłonie i podeszwy
• mogą wpływać na błonę śluzową jamy ustnej.

głównym problemem pacjenta jest nieestetyczny wygląd blaszek, ale mogą one być również swędzące lub bolesne.

przewlekły dyskoidalny toczeń rumieniowaty (DLE)

Więcej tocznia rumieniowatego skórnego.

Jak rozpoznaje się toczeń rumieniowaty tarczowaty?,

DLE jest często diagnozowana na podstawie jego rozmieszczenia w miejscach narażonych na słońce i klinicznego wyglądu blaszek. Po dokładnej historii, pacjent z DLE powinien przejść gruntowne badanie ogólne, aby dowiedzieć się, czy inne formy tocznia mogą być obecne.

diagnoza jest zwykle potwierdzona przez biopsję skóry, w której odnotowuje się typowe cechy tocznia: interfejs i okołowierzchołkowe zapalenie skóry, zatkanie pęcherzyków, zanik i blizny. Bezpośrednia Immunofluorescencja jest często dodatnia w skórze lesionalnej w DLE (positive toczeń band test).,

wskaźnik obszaru i ciężkości choroby skórnego tocznia rumieniowatego (CLASI)

wskaźnik obszaru i ciężkości choroby skórnego tocznia rumieniowatego (CLASI) został opracowany w celu sklasyfikowania ciężkości choroby skórnego LE. Ocena aktywności i uszkodzeń spowodowanych chorobą jest obliczana w każdym z 12 lokalizacji anatomicznych (szczegółowe informacje znajdują się w oryginalnej opublikowanej pracy).

na całkowity wynik aktywności składają się:

• stopień zaczerwienienia (0-3) i skala (0-2)
• zajęcie błony śluzowej (0-1)
• niedawne wypadanie włosów (0-1), łysienie niesforne (0-3).,

całkowity wynik uszkodzeń składa się z:

• stopień dyspigmentacji (0-2) i blizn (0-2)
• trwałość dyspigmentacji ponad 12 miesięcy podwaja wynik dyspigmentacji
• blizn skóry głowy (0, 3, 4, 5, 6).

badania krwi

pacjenci z DLE zwykle mają badania krwi w momencie diagnozy i od czasu do czasu po jej zakończeniu.,

• pełna morfologia krwi
• test czynnościowy nerek
• markery zapalne, takie jak białko C-reaktywne (CRP)
• przeciwciało przeciwjądrowe (ANA, ANF; jeśli są obecne, zwykle mają niskie miano)
• przeciwciało jądrowe (ENA)
• przeciwciała anty-annexin 1—mogą być markerem diagnostycznym dyskoidalnego CLE

autoprzeciwciała krążące są stwierdzono u około 50% pacjentów z dle.

czy toczeń rumieniowaty układowy ma jakieś powikłania?,

u około 25% pacjentów z toczniem rumieniowatym krążkowym rozwija się również toczeń rumieniowaty układowy w ciągu miesięcy do dziesięcioleci od rozpoznania choroby skóry.

toczeń rumieniowaty dyskoidalny może pozostawić trwałe blizny, nawet jeśli aktywna choroba zareagowała na leczenie.

Jakie jest leczenie tocznia rumieniowatego dyskoidalnego?

środki zapobiegawcze

następujące środki są ważne, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia flar DLE.,

• staranna całoroczna ochrona przed promieniowaniem słonecznym za pomocą odzieży, akcesoriów i grubo nałożonych filtrów przeciwsłonecznych SPF 50+ o szerokim spektrum działania. Same filtry przeciwsłoneczne nie są odpowiednie.
• suplementy witaminy D powinny być zalecane dla tych, którzy ściśle unikają słońca.
• rzucanie palenia.

leczenie miejscowe

przerywane kursy silnych miejscowych kortykosteroidów są głównym leczeniem DLE., Powinny być stosowane dokładnie do zmian skórnych przez kilka tygodni. Moc należy dobrać do miejsca ciała i grubości płytki nazębnej. Bardzo silne miejscowe steroidy mogą powodować rozrzedzenie otaczającej skóry i zwiększać tworzenie naczyń krwionośnych (teleangiektazja). Czasami stosuje się doralesionalne zastrzyki kortykosteroidów, szczególnie w przypadku hipertroficznego DLE.

inhibitory kalcyneuryny takrolimus maść i pimekrolimus krem mogą być również stosowane.

kamuflaż jest przydatny do poprawy wyglądu.,

terapia ogólnoustrojowa

zazwyczaj każdy z następujących leków może być stosowany w leczeniu DLE samodzielnie lub w skojarzeniu. Leczenie jest mniej skuteczne u palaczy niż u niepalących.

• hydroksychlorochina i inne antymalaryki—odsetek odpowiedzi w CLE wynosi około 80%.
• ogólnoustrojowe kortykosteroidy, takie jak prednizon lub prednizolon. Są one rzadko wymagane dla DLE.,
• metotreksat-najlepsza odpowiedź w podostrym CLE i dyskoidalnym CLE
• retinoidy izotretynoina i acitretyna
• mykofenolan
• azatiopryna
• dapson
• talidomid
• Belimumab

jakie są perspektywy dla tocznia rumieniowatego dyskoidalnego?

DLE ma tendencję do utrzymywania się przez lata lub dekady. U niektórych pacjentów wszystkie objawy czynnej choroby ustępują w czasie.

rak płaskonabłonkowy rzadko może pojawić się w obrębie długotrwałej płytki DLE w skórze lub błonie śluzowej. Występuje jako powiększający się wzrost brodawek lub wrzód. Zwykle jest leczony chirurgicznie.,