Hva er discoid lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (LE) er en gruppe av forskjellige, vedvarende inflammatorisk autoimmune sykdommer og ofte påvirker huden. Discoid lupus erythematosus (DLE) er den vanligste kroniske formen av kutan lupus. Det er preget av vedvarende skjellete, disk-som plaketter på hodebunnen, ansikt og ører som kan føre til pigmentary endringer, arrdannelse og håravfall.

Hva er årsaken til discoid lupus erythematosus?,

Faktorer som fører til DLE inkluderer:

• Genetisk predisposisjon
• Eksponering for sollys (ofte flere uker før presentasjonen)
• Giftstoffer som sigarettrøyk
• Hormoner.

manifestasjoner av DLE er på grunn av tap av regulering av immunforsvaret i huden.

– >

Som får discoid lupus erythematosus?

DLE kan påvirke menn og kvinner i alle aldre. DLE er fem ganger mer vanlig hos kvinner enn for menn, og utbruddet er som oftest mellom 20 og 40 år., DLE er mer vanlig enn systemisk lupus erythematosus (SLE). Estimert prevalens er rundt 20-40 personer i hver 100 000.

DLE kan være mer vanlig hos pasienter med mørkere farget hud enn i virkelig Kaukasiere.

DLE er mer vanlig og mer alvorlig hos røykere sammenlignet med ikke-røykere. Røyking reduserer også effekten av antimalarials og andre behandlingsformer.

Kliniske funksjoner av discoid lupus erythematosus

de Fleste pasienter med DLE må bare huden engasjement (kutan LE)., Mellom 5% og 25% av pasienter med DLE utvikle SLE, der det kan være andre former for kutan lupus og andre organer kan utvikle sykdommen. Vanligvis, systemiske symptomene er milde i disse pasientene.

DLE kan være lokalisert (over halsen i 80%) eller generalisert (over og under halsen på 20%).,plugger av keratin i hårsekkene, er kjent når overflaten skala er fjernet, for eksempel med tape (teppe-tack-tegn)

Eldre lesjoner er hyperpigmentert, spesielt på kanten av plaketter

Arrdannelse resultater i sentrale tap av pigment (hvite flekker) og hud atrofi (vev-tap)

DLE er vanligvis plassert på nese, kinn, øreflipp, og concha

Det kan innebære lepper, oral mucosa, nese eller øyelokk

Hodebunnen lesjoner forårsake midlertidig eller permanent flekker av hår tap

Hypertrofisk (warty) lupus erythematous beskriver rød, svært fortykket plaketter.,

Tegn på generell DLE inkluderer:

• Plaketter på fremre brystkassen, øvre del av ryggen, baksiden av hendene
• noen Ganger, plaketter på øvre og nedre lemmer
• Kan påvirke håndflatene og såler
• Kan påvirke anogenital mucosa.

pasientens hovedproblem er skjemmende for utseendet av plaketter, men de kan også være kløende eller sår.

Kronisk discoid lupus erythematosus (DLE)

Mer mages av kutan lupus erythematosus.

Hvordan er discoid lupus erythematosus diagnostisert?,

DLE er ofte diagnostisert fra sin distribusjon i sol-eksponert nettsteder og klinisk utseende av plakk. Etter en forsiktig historie, pasienten med DLE bør gjennomgå en grundig generell undersøkelse, for å finne ut om andre former for lupus kan være til stede.

diagnosen er vanligvis bekreftet av hud biopsi, der typiske trekk av lupus er notert: – grensesnitt og periadnexal dermatitt, follicular plugging, atrofi og arrdannelse. Direkte immunfluorescens er ofte positivt i lesional hud i DLE (positiv lupus band-test).,

Kutan Lupus Erythematosus Sykdom Området og Alvorlighetsgraden Indeks (CLASI)

Den Kutan Lupus Erythematosus Sykdom Området og Alvorlighetsgraden Indeks (CLASI) ble utviklet i et forsøk på å klassifisere alvorlighetsgraden av kutan LE. Et resultat av aktivitet og skade på grunn av sykdom er beregnet i hver av 12 anatomiske steder (se den opprinnelige publisert papir for detaljer).

Den totale aktiviteten score består av:

• En grad av rødhet (0-3) og skala (0-2)
• Slimhinner engasjement (0-1)
• Siste hårtap (0-1), nonscarring alopecia (0-3).,

Totale skade score består av:

• graden av dyspigmentation (0-2), og arrdannelse (0-2)
• Persistens av dyspigmentation mer enn 12 måneder dobler dyspigmentation score
• Hodebunnen arrdannelse (0, 3, 4, 5, 6).

blodprøver

Pasienter med DLE vil vanligvis ha blodprøver på tidspunktet for diagnose og fra tid til tid etterpå.,

• Full blod teller
• nyrefunksjon test
• Inflammatoriske markører som C-reaktivt protein (CRP)
• Antinukleære antistoffer (ANA, ANF, hvis tilstede, de er vanligvis i lave titre)
• Data antistoff (ENA)
• Anti-annexin 1 antistoffer—disse kan være en diagnostisk markør for discoid CLE

Sirkulerende autoantistoffer er funnet i ca 50% av pasienter med DLE.

– >

Gjør discoid lupus erythematosus har noen komplikasjoner?,

Om lag 25% av pasientene med discoid lupus erythematosus også utvikle systemisk lupus erythematosus i løpet av få måneder til flere tiår i diagnostisering av hud sykdom.

Discoid lupus erythematosus kan etterlater permanente arr, selv når aktiv sykdom har reagert på behandlingen.

Hva er behandling for discoid lupus erythematosus?

Forebyggende tiltak

følgende tiltak er viktige for å redusere sjansen for bluss av DLE.,

• Forsiktig året beskyttelse mot sol eksponering ved hjelp av klær, tilbehør og tykt brukt SPF 50+ bredspektret solbeskyttelse. Solkremer er ikke alene tilstrekkelig.
• Innendørs, noen pasienter kan også behov for å holde seg borte fra vinduene, eller disse kan behandles med UV-blokkerende filmer.
• Vitamin D-tilskudd bør være anbefalt for de som strengt unngå solen.
• røykeslutt.

Aktuell terapi

Intermitterende kurs av potente topikale kortikosteroider er den viktigste behandling for DLE., De skal brukes nøyaktig til hud lesjoner i flere uker. Styrken bør velges for å passe til kroppen stedet og tykkelse av plakk. Svært potente steroider kan føre til fortynning av den omkringliggende huden og øke blod fartøy dannelse (telangiectasia). Intralesional injeksjoner av kortikosteroider brukes noen ganger, spesielt for hypertrofisk DLE.

calcineurin-hemmere takrolimus salve og pimecrolimus kremen kan også brukes.

Kamuflasje makeup er nyttig for å forbedre utseendet.,

Systemisk terapi

Vanligvis, noen av følgende legemidler kan brukes til å behandle DLE alene eller i kombinasjon. Behandling er mindre effektive hos røykere enn hos ikke-røykere.

• Hydroksyklorokin og andre antimalarials—respons priser er ca 80% i CLE.
• Systemiske kortikosteroider som prednison eller prednisolon. Disse er sjelden nødvendig for DLE.,
• Metotreksat—beste svar i subakutt CLE og discoid CLE
• Retinoider isotretinoin og acitretin
• Mycophenolate
• Azatioprin
• Dapsone
• Thalidomid
• Belimumab

Hva er utsiktene for discoid lupus erythematosus?

DLE har en tendens til å vedvare i mange år eller tiår. I noen pasienter, alle tegn på aktiv sykdom løse i tid.

plateepitelkarsinom kan sjelden stå i et langvarig DLE plakk i hud eller slimhinner. Det presenteres som et forstørre warty vekst eller sår. Det er vanligvis behandles kirurgisk.,